🗊 ВОЗБУДИТЕЛЬ ПРОКАЗЫ-MYCOBACTERIUM LEPRAE

ВОЗБУДИТЕЛЬ ПРОКАЗЫ-MYCOBACTERIUM LEPRAE

История О благодарных и неблагодарных (исцеление десяти прокажённых): По дороге в Иерусалим Иисус зашел в одно селение. 3десь встретили Его десять прокаженных, которые остановились вдали и кричали: «Иисус Наставник! помилуй нас!» Увидев их, Иисус сказал им: «Пойдите, покажитесь священникам». Когда они шли, то по дороге увидели, что очистились от своей ужасной болезни. Из всех десяти человек исцеленных от проказы, только один возвратился к Иисусу. Он пал к Его ногам, благодаря Его и громким голосом прославляя Бога. Этот человек был самарянином, а остальные были иудеями. Иисус сказал: «Не десять ли очистились? Где же девять? Как они не возвратились воздать славу Богу, кроме сего иноплеменника? Встань, иди; вера твоя спасла тебя» Св. Евангелие от Луки 17:11-19.

Дамиан де Вёстер: апостол прокаженных

ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ Лепра (проказа, болезнь Хансена) - хроническая генерализованная болезнь, поражающая преимущественно кожу и нервную систему (периферические нервы), реже внутренние органы. 1873 г. – открытие Mycobacterium leprae норвежским врачом Хансеном. 1879г. – M.lepraeвыделена из организма больного Альбертом Нейссером

Морфология Гр+ палочки Диаметр 0.3-0.5 мкм, длина 1.0-8.0 мкм Спор, капсул не образует Жгутиков нет Полиморфные В пораженных клетках-«сигары в пачке» Окраска по Цилю-Нильсену

МОРФОЛОГИЯ Обладает спирто - и кислотоустойчивостью. Окружены плотной клеточной стенкой, богатой липидами. Они не образуют экзотоксинов и практически не вызывают воспалительной реакции.

МОРФОЛОГИЯ

Культуральные свойства Облигатные внутриклеточные паразиты гистиоцитов Не растут на питательных средах Культивирование в организме броненосцев

КУЛЬТУРАЛЬНЫЕ СВОЙСТВА 1844 - 29-летний норвежский врач Даниель Корнелиус Даниельсен : впрыскивал себе кровь больного проказой и втирал в царапины гной больных. Вырезал у больного проказой кусочек лепрозного бугорка и ввел его под кожу себе и своим коллегам. 15 лет наблюдения - не возникло и следа болезни. 1960 - американскому ученому Шепарду удалось заразить микобактериями лепры мышей.

БИОХИМИЧЕСКИЕ СВОЙСТВА Биохимические свойства M. leprae в связи с тем, что ее не удается культивировать, изучены слабо. - Цитохромоксидаза - Щелочная фосфатаза - Фенолоксидаза

Фенольный гликолипид I - уникальный компонент клеточной стенки Mycobacterium leprae. Фенольный гликолипид I - уникальный компонент клеточной стенки Mycobacterium leprae. Связывается с бетаглобулином из плазмы крови, который, взаимодействуя с многофункциональными рецепторами макрофагов и другими элементами и опосредует фагоцитоз бактерии.

Факторы патогенности фенольный гликолипид I - уникальный компонент клеточной стенки M. leprae. Связывается с компонентом комплемента СЗ , который, взаимодействуя с рецепторами макрофагов CR1 , CR3 и CR4 , опосредует фагоцитоз бактерии. Когда бактерия попадает внутрь макрофага , фенольный гликолипид I предохраняет ее от разрушения, нейтрализуя свободные радикалы (гидроксильный и супероксидный).

Особенности заболевания Длительный инкубационный период (3-7 лет, до 20 лет), хроническое течение заболевания Вовлечение в процесс нервной ткани Оптимальная температура для размножения M. leprae менее 37, наиболее поражаемы охлаждаемые ткани

ФОРМЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ Туберкулоидная лепра Поражение кожи и периферических нервов. Гранулемы-эпителоидные клетки в окружении лимфоцитов, гигантских клеток, плазматических ,тучных клеток. Поражения нервных ганглиев и стволов-параличи, контрактуры, трофические нарушения и др. Лепроматозная лепра Разнообразные кожные проявления, микобактерии на слизистой носа, «львиная морда». Гранулемы-лепрозные клетки, мононуклеарные, плазматические клетки, гистиоциты, фибробласты. Поражения внутренних органов, шванновских клеток. Лимфаденит. Потеря зрения. Пограничная (диморфная) лепра Недифференцированная лепра

Туберкулоидный тип лепры. Крупные сливающиеся бляшки с мелкопапулезными четко очерченными краями

Туберкулоидный тип лепры. Множественные лепромы в разной стадии развития на туловище и ягодицах.

Лепроматозный тип лепры (случай поздней диагностики). Множественные дермальные и гиподермальные лепромы на фоне диффузной инфильтрации кожи

Изменения характерные для лепрозных больных

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ЗАБОЛЕВАНИЯ Кожные поражения расположены на лице, тыльной стороне кистей, предплечьях, голенях и представлены ограниченными бугорками (лепромами). Наблюдается поражение слизистых оболочек носа, полости рта, гортани. Поражение глаз вызывает нарушение зрительной функции и даже полную слепоту. Поражения нервных ганглиев и стволов-параличи, контрактуры, трофические нарушения и т.д.

ДИАГНОСТИКА Постановка диагноза "проказа" - очень ответственное дело, т.к. влечет за собой ряд непоправимых последствий для больного и его семьи. "Есть один диагноз, который нельзя ставить, если нет абсолютной уверенности в его достоверности - это диагноз лепры" ("Руководство по борьбе с лепрой" издано ВОЗ в 1982 г.).

Лабораторная диагностика Бактериоскопический метод. Окраска по Цилю-Нильсену Биологическая проба на белых мышах (дифференциация от M. tuberculosis) Лепроминовая проба (реакция Мицуды) Разработаны серологические методы на специфические АТ у 50-95% больных лепрой. Дифференцировать необходимо от красной волчанки, саркоидоза, кожного лейшманиоза и многих кожных болезней (различные дерматозы, эритемы и пр.).

ЛЕЧЕНИЕ Первое важное открытие было сделано в 1940-х годах, когда был создан дапсон - препарат, останавливающий развитие болезни. Но лечение лепры было многолетним, даже пожизненным, что затрудняло его для пациентов; В 1960-е годы развилась устойчивость микобактерий лепры к дапсону - единственному в мире известному на то время противолепрозному препарату; Рифампицин и клофазимин - необходимые компоненты Комплексной Лекарственной Терапии, были созданы в начале 1960-х годов.

Чувствительность противолепрозные препараты (диафенилсульфон, солюсульфон, диуцифон и другие производные сульфонового ряда) рифампицин, лампрен, протионид, этионид

Современная эпидемиологическая обстановка

В Российской Федерации в настоящее время действуют четыре лепрозория: Научно-исследовательский институт по изучению лепры Федерального агентства по здравоохранению — г. Астрахань; Сергиево-Посадский филиал Государственного научного центра дерматовенерологии Федерального агентства по здравоохранению (прежде Научно-исследовательская лаборатория иммунохимиотерапии лепры [НИЛИЛ]) — Московская область, Сергиево-Посадский район, Березняковское сельское поселение, пос. Зелёная Дубрава; ФГУЗ Терский лепрозорий — Ставропольский край, Георгиевский район, пос. Терский; ГУЗ Лепрозорий департамента здравоохранения Краснодарского края — Краснодарский край, Абинский район, пос. Синегорск