🗊Презентация БИОХИМИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

БИОХИМИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Структурные разновидности соединительной ткани

Коллаген Самый распространенный белок (25-33% всех белков организма) Входит в состав коллагеновых волокон Самый прочный белок Водонерастворимый, но набухающий белок Мультимерный белок(субъединица–тропоколлаген) Выполняет структурную и минерализующую функцию

Первичная структура коллагена -мало или совсем нет триптофана, цистеина -каждая третья аминокислота– глицин, -содержание пролина и гидроксипролина колеблется от 14 до 23%, - высока доля лизина и гидрокслизина -наиболее часто повторяемый фрагмент первичной структуры – [гли-про-Х], где Х – какая-либо из остальных аминокислот.

Вторичная структура коллагена

Третичная структура коллагена Коллаген – мультимерный белок Субъединицей коллагена является тропоколлаген- правозакрученая спираль из трёх α-цепей, соединенных друг с другом водородными связями за счет остатков гидроксипролина (тройная спираль)

Четвертичная структура коллагена

Различия между коллагеном и эластином

Основные гликопротеины соединительной ткани

Структура мономера гликозамингликанов

ПРОТЕОГЛИКАНОВЫЙ АГРЕГАТ

Функции протеогликанов Депонирование воды, Депонирование жира (адипоциты) Депонирование осмотически активных ионов (Na+, Cl-), Формирование тургора ткани, Минерализационная роль (связывание Ca2+ в кости и зубе), Формирование гисто-гематических барьеров, Противосвертывающая функция (гепарин) Защитная функция (сайты связывания иммуноглобулинов)

Особенности метаболизма соединительной ткани 1. Низкая скорость обновления всех молекул (более длительный период полураспада по сравнению с другими тканями). Например: - τ1/2 белков печени, почек, легких ~ 5 дней - τ1/2 альбуминов плазмы крови ~ 7-26 дней, - τ1/2 коллагена кости ~ 10 лет

Особенности метаболизма соединительной ткани 2. Возрастные изменения метаболизма соединительной ткани: -снижение количества ГАГ, -снижение отношения ХС/KС (12.0 – дети; 0.95 – старше 60 лет), -увеличение отношения коллаген/эластин, -увеличение числа поперечных сшивок в коллагене, -увеличение резистентности коллагена к протеолизу, -снижение уровня экскреции оксипролина с мочой, -снижение содержания воды (тургор), -аномальное накопление солей кальция и других труднорастворимых солей, -накопление липофусцина, -накопление гликозилированных белков (белков Амадори) -развитие пародонтоза и выпадение зубов

Основные патологические состояния, связанные с нарушениями функций соединительной ткани Врожденные Приобретенные -Osteogenesis imperfecta -Цинга (Мутации коллагена I) (дефицит вит.С в пище) -Синдром Элерса-Данло и Менкеса -Остеохондроз (мутации ферментов процес- (дистрофические измене- синга коллагена, таких как ния костей, хрящей и лизил-гидроксилаза и лизил-) аномальное накопление оксидаза солей кальция) -Мукополисахаридозы -Эндокринные рас- (мутации ферментов распада стройства (патология ГАГ) гипофиза, коры надпочечников, парашитовидной железы и др.) -Рахит (дефицит вит. D), -остеопороз (аномальная деминерализация костной ткани)