🗊Презентация Аноректальные пороки развития

Аноректальные пороки развития Выполнила: Степанова А.В студент 610 педиатрического факультета.

Одна из причин низкой врожденной кишечной непроходимости - анорек-тальные пороки развития. Частота их составляет 1:1500-1:5000 родившихся. Одна из причин низкой врожденной кишечной непроходимости - анорек-тальные пороки развития. Частота их составляет 1:1500-1:5000 родившихся.

Классификация И.К. Мурашова (1957). I. Атрезии полные: 1. Атрезия заднепроходного отверстия. 2. Атрезия прямой кишки. 3. Атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки. II. Атрезии со свищами: 1. В мочевую систему (уретру, мочевой пузырь). 2. В половую систему (влагалище, преддверие влагалища). 3. На промежность (мошоночно-промежностный).

Эмбриогенез аноректальных пороков развития у детей. механизм образования аноректальных пороков развития представил F. Stephens (1963). По мнению автора, они возникают на стадии подразделения клоаки и формирования промежности, причем варианты пороков зависят от пола.

У мальчиков он проявляется в виде клоаки или, чаще, прямокишечно-мочевого свища, который локализуется в области треугольника Льето (ректовезикальный свищ) или в области простатической части уретры (ректоуретральный свищ).

Атрезия заднего прохода и прямой кишки по своим проявлениям сущест­венно отличается от свищевых форм. При полной атрезии в первые часы после рождения общие клинические симптомы отсутствуют. К концу суток после первых кормлений новорожденный начинает беспокоиться, у него появляется обильное срыгивание, рвота содержимым желудка, затем желчью, а в более поздние сроки - меконием. Живот постепенно вздувается, контурируются через брюшную стенку петли кишечника. Меконий и газы не отходят. Развивается картина низкой кишечной непроходимости.

У ребенка появляется одышка, цианоз, обезвоживание и резкая интоксикация. Диагностика атрезии заднепроходного отверстия и прямой кишки не трудна при первом наружном осмотре новорожденного в роддоме выявляется аномалия. На промежности вместо нормального заднепроходного отверстия имеется лишь небольшое углубление, а иногда не видно и его.

Если осмотр ребенка после рождения по каким-либо причинам не был произведен, то длительная задержка отхождения мекония и газов указывает на возможный порок развития заднего прохода и тогда при исследовании легко поставить правильный диагноз.

При клиническом обследовании необходимо установить характер недоразвития заднего прохода и прямой кишки. При атрезии только анального отверстия или незначительной по протяженности атрезии прямой кишки во время осмотра промежности при натуживании или плаче ребенка появляется выпячивание в области заднего прохода.

Пальцем можно ощутить при плаче ребенка толчок над проекцией слепого мешка прямой кишки. При более высоком расположении прямой кишки ни ощущения толчка, ни выпячивания в месте анального отверстия не определяется. Для более точного решения вопроса о высоте атрезии пользуются методом рентгенологического исследования по Какович-Вангенстин-Райсу.

Ребенку на область, где должно быть анальное отверстие, прикрепляется металлическая метка. Затем производят снимки (передне-задний и боковой) брюшной полости и таза, повернув ребенка вверх ногами. При этом газ, находящийся в кишке, смещается в самую дистальную часть атрезированной прямой кишки. Наличие контрастной метки на промежности позволяет довольно точно установить высоту атрезии прямой кишки, вернее, расстояние между слепым концом кишки и кожей промежности.

Наиболее ценный ориентир для определения уровня атрезии прямой  кишки  -  лонно-копчиковая линия, соединяющая центр лобковой кости с крестцово-копчиковым  соединением. Атрезии,  расположенные  выше этой линии, являются высокими, ниже - низкими.

При проведении рентгенологического обследования следует соблюдать 2 основных положения: рентгенограммы должны производиться  по  истечении 18-24 часов жизни  ребенка  и стустя 3-4 минуты после придания ему положения вниз головой, чтобы газы полностью заполнили самый каудальный отдел атрезированной кишки.

Затруднено  распознавание атрезии прямой кишки у детей, имеющих нормальное заднепроходное отверстие. Осмотр в таких случаях не помогает диагностике. Только при появлении признаков непроходимости кишечника (задержка отхождения мекония и газов, а затем и рвоты) можно заподозрить этот вид порока. Исследование прямой кишки зондом или пальцем и выявление при этом препятствия на глубине 2-5 см подтверждает диагноз атрезии прямой кишки.

Атрезия анального отверстия и прямой кишки с внутренними свищами диагностируется сравнительно просто. Вначале при наружном осмотре ребенка выявляется отсутствие анального отверстия. Спустя несколько часов (после первых мочеиспусканий) обнаруживается сообщение между мочевыми путями и атрезированной прямой кишкой по выделению из уретры мекония и газов.

Атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки с наружными свищами обнаруживается при первом осмотре новорожденного. Локализация свища чаще всего бывает на половых органах: у девочек - в преддверие влагалища, у мальчиков - на мошонке. Меконий обычно свободно отходит, если свищи широкие, и с трудом - при узких свищах.

В настоящее время четко определена тактика для новорожденных с пороками развития аноректальной области. Новорожденные с полными атрезиями, а также с атрезиями анального отверстия и прямой кишки со свищами в мочевую систему и всеми видами других очень узких свищей, через которые не может полностью отходить меконий и газы, должны к концу первых суток с момента рождения быть переведены в детские хирургические стационары для хирургического лечения.

При широких свищевых ходах во влагалище, преддверие влагалища или на промежность дети в периоде новорожденное в оперативном лечении не нуждаются и из роддома должны выписываться домой, где необходимо обеспечить достаточное опорожнение кишечника проведением консервативных мероприятий: правильный режим вскармливания, применение клизм, массаж живота. При хорошем и внимательном уходе дети с атрезией анального отверстия и широкими наружными свищами развиваются первые месяцы нормально. К концу года, когда кал становится тверже, появляются затруднения акта дефекации, постоянная задержка кала в толстой кишке, ведущие к хронической интоксикации. Оперируют этих детей в возрасте около года, при первых признаках задержки дефекации.

Дети же с полными атрезиями после перевода их в хирургический стационар до обследуются и срочно оперируются. При низких атрезиях им может быть произведена промежностная проктопластика, а всем остальным наклады­вается колостома.

Лучший вариант - создание двуствольной раздельной сигмостомы на высоте 8-10 см от уровня переходной складки брюшины. Это дает возможность сохранить дистальный отрезок толстой кишки для демукозации и образования серозно-мышечного футляра и произвести экономную резекцию кишки, несущей стому, при брюшно-промежностной проктопластике.

Что касается способа радикальной операции, то при низких и промежуточных формах атрезии в последние годы отдается предпочтение сакропромежностной проктопластике по Пену. Эта операция имеет несомненные преимущества перед другими вмешательствами своей физиологичностью и меньшей травматичностью. При высоких атрезиях показана брюшно-сакро-промежностная проктопластика.

Функция вновь сформированной прямой кишки зависит во многом и от того, насколько правильно с точки зрения топографии лонно-прямокишечной мышцы и наружного сфинктера низведена на промежность толстая кишка.

Что касается возмещения функции отсутствующего или разрушенного внутреннего сфинктера прямой кишки, то ни один из широко известных способов проктопластики не предусматривает этой цели. Между тем этот сфинктер играет ведущую роль в дефекации и непроизвольном держании кала.

Спасибо за внимание!!!