🗊Презентация дыхательная цепь

Цитохром С

-субстраты цикла Кребса, -субстраты цикла Кребса, -отношение [ATP]/[ADP] (обратимость АТФ-синтетазной реакции), -кислород (гипоксия), -физиологические разобщители (жирные кислоты, лизофосфолипиды, гормоны, ионы Са2+, термогенин).

Митохондриальный геном

Общая характеристика митохондриальных болезней Митохондриальные болезни – это мультисистемные заболевания, причиной или главным элементом патогенеза которых является нарушение функций митохондрий тканей, вызванных мутациями митохондриальной или ядерной ДНК. В последние годы достигнут большой прогресс в понимании сущности этой большой группы расстройств, что привело к разработке путей их лечения, хотя в большинстве случаев эти заболевания не распознаются и не лечатся

Органы и системы, повреждаемые при митохондриальных болезнях

Первичные (врожденные) митохондриальные болезни могут быть обусловлены мутациями либо в ядерном, либо в митохондриальном геноме. Первичные (врожденные) митохондриальные болезни могут быть обусловлены мутациями либо в ядерном, либо в митохондриальном геноме. Ядерные мутации могут искажать гены, кодирующие ферменты или структурные белки митохондрий, транслоказы, митохондриальный импорт белков, а также межгенную сигнализацию

Вторичные (приобретенные) митохондриопатии Вторичные (приобретенные) митохондриопатии 1. Специфический дефицит метаболических интермедиатов или кофакторов (тиаминпирофосфата, липоамида, флавиновых и пиридиновых нуклеотидов, пантотената, коэнзима Q, карнитина и др.), а также снижение активности ферментов дыхательной цепи негенетического характера; 2. Эндокринопатии (гипоталамо-гипофизарная патология, патология щитовидной железы, поджелудочной железы, надпочечников) могут служить провоцирующим фактором развития митохондриопатий; 3. Ишемия-реперфузия. Гипоксия и ингибиторы митохондриального дыхания приводят к таким же изменениям метаболизма и функции тканей, которые имеют место при первичных митохондриопатиях [36]. Наиболее чувствительными к недостаточному снабжению кислородом являются строго аэробные ткани, такие как мозг, миокард или почка; 4. Химические, лекарственные и бактериальные токсины; 5. Онкогенез; 6. Старение.