🗊Презентация Жүйелі васкулиттер

Тақырыбы: Жүйелі васкулиттер Орындаған: Қалгапбар А.Б. 7-027топ Қабылдаған:

Кіріспе Кіріспе Негізгі бөлім Жүйелі васкулиттер жіктемесі Таралымы, клиникасы Түйіншікті полиартериттің, Вегенер гранулематозының, Кавасаки ауруының, Бехчет ауруларының, геморрагиялық васкулиттің сараланған-диагностикалық критерийлері. Жүйелі васкулиттер терапиясының жалпы принциптері. Қорытынды Қолданылған әдебиеттер тізімі

Жүйелік васкулиттер —тамырлардың жалпылама қабынуы мен некроздалуға және сол себептен түрлі ағзаларда ишемиялық  бұзылыстарға алып келетін аурулар тобы. Ол калибрі әртүрлі   веналар мен артерияларды зақымдайды. Жүйелік васкулиттер —тамырлардың жалпылама қабынуы мен некроздалуға және сол себептен түрлі ағзаларда ишемиялық  бұзылыстарға алып келетін аурулар тобы. Ол калибрі әртүрлі   веналар мен артерияларды зақымдайды. Васкулиттердің клиникалық көріністері зақымданған тамырлардың типтеріне, мөлшеріне және оқшаулануына, сондай-ақ жүйелі қабыну белсенділігіне байланысты.

Васкулиттердің клиникасы әртүрлі болғанымен, олардың  барлығына келесі сипаттамалар ортақ: Васкулиттердің клиникасы әртүрлі болғанымен, олардың  барлығына келесі сипаттамалар ортақ: Этиологиясының белгісіздігі Патогенезінің ұқсастығы Тамырлар қабырғасындағы қабыну процестері фибриноидтық некроз және плазмалық,лимфоидтық немесе алып жасушалық инфильтрация  түрінде дамуы Иммундысупрессиялық дәрмектердің айқын емдік әсер етуі Аурудың өршуі мен ремиссиялары кезектесетін созылмалы барысы

А) Ірі  тамырларды  зақымдайтын: А) Ірі  тамырларды  зақымдайтын: Алып  жасушалық  артерит (Хортон ауруы мен ревматиздік полимегалия) Бейспецификалық аортоартерит  (Такаясу ауруы) Орталық нерв  жүйесінің жеке ангиниті Б) Орта калибрі тамырларды зақымдайтын Классикалық түйінді периартерит Кавасаки ауруы В) Ұсақ және орта калибрлі  тамырларды зақымдайтын Вегенер гранулематоз Аллергиялық грануллематоздық ангиит Микроскопиялық плоиартерит Г) Ұсақ тамырларды зақымдайтын Гемораггиялық васкулит Эссенциальдік криглобулинеимялық васкулит Лейкоцитопластикалық тері васкулиті

 А. Инфекциялық аурулардағы  А. Инфекциялық аурулардағы Бактериялық Вирустық (Созылмалы гепатит) Риккетсиялық  аурулардағы   Б. Паразиттік аурулардағы В. Дәрмектік аурулардағы   Г. Қатерлі ісіктердегі (түкті жасушалық лейкоз, лимфомада)   Д. Коллогеноздарлағы, ревматоидты артриттегі   Е.Кәсіптік ауруларда (бериллиоз, силикоз, мышьякпен улану)

Геморрагиялық васкулит Геморрагиялық васкулит (Шенлейн – Генох ауры)

П а т о г е н е з і. Барлық жағдайларда 1-3 жұмаға созылатын жасырын, симптомсыз өтетін кезең айқындалады. Осы кезең антиденелер пайда болу уақытына сәйкес келеді. Антиген-антидене реакциясына байланысты қантамыр қабырғасында қабыну процесстер пайда болады, жасушалары өз құрлысын өзгертіп, антигендік қасиетке ие болады. Сондықтан аутоиммундық құбылыстар пайда болады; бір жағынан, қан тамырлардың өткізгіштігі жоғарлайды, екінші жағынан, қан тамырлардың зақымданған эндотелийі тамыр ішінде кішкентай қанқатпаларын туғызып капиллярларды бекітіп тастайды да, ұсақ қан тамырлардың үзілуіне, некрозына, микроайналым арнасының бұзылуына соқтырады.

Жіктелуі Формасына байланысты: Терілік, терілік-буындық Абдоминальды, терілік абдоминальды Бүйректік( нефротикалық синдром) Аралас Ауырлық дәрежесіне байланысты: Жеңіл Орташа Ауыр Ағымы бойынша: Жедел Қайталамалы Найзағай тәрізді

Клиникалық белгісі. Терілік геморрагиялық синдром: Кесел жедел түрде дене қызуының көтерілуімен, жалпы әлсіздікпен басталады. Клиникалық белгілерінің ең бастысы геморрогиялық синдром болып табылады. Геморрагиялық васкулиттің терілік түрі өте жиі кездеседі және диаметрі 2-3 мм-ден 4 см-ге дейін жететін жекеленген нүктелі, майда теңбіл папулезді бөртпенің пайда болуымен сипатталады. Ары қарай бөртпе элементтері геморрагиялық түрге өтеді және қызыл қоңыр түсті болады. Терінің геморрагиялық көпіршік түрдегі жара және некроздың пайда болуымен сипатталатын зақымдануы мүмкін. Бөртпелер симметриялы және тізенің, қолдың жазылғыш бетінде, санның ішкі бетінде, бөкседе, ірі буындар айналасында пайда болады.

Алғашқы 1-2 күннің аяғында бөртпе элементтері бозарады және қанталаудың кері дамуының барлық сатыларынан өтеді, бөртпелер басылып, орнында дақ қалады, оның ұзақ уақытқа дейін сақталуы мүмкін. Тері зақымдануының бірден бір ерекшелігі бөртпенің толқын тәрізді шығып отыруы тән, яғни бұрынғы элементтер қатарында жаңалары пайда болады. Буындық синдром 5 жастан асқан балаларда жиі кездеседі. Патологиялық процеске ірі буындар – тізе, тілерсек, табан, шынтақ, кәржілік, білезік ұшырайды. Буындар ісінеді, қызарады, қимылы шектеледі. Пайда болған өзгерістер тез арада із қалдырмайды.

Абдоминалды синдромда - іштің кенеттен нақты орны жоқ ұстама тәрізді ауруы байқалады. Ауыр жағдайларда құсады, қан араласқан болуы мүмкін, үлкен дәреті шырыш араласқан немесе қап-қара, қанды болады. Ішек инвагинациясы, перфорация, перитонитпен асқынуы мүмкін. Геморрагиялық васкулиттің ауырлық дәрежесін және оның ақырын болжайтын бірден-бір негізгі белгілерінің бірі патологиялық процеске бүйректің ұшырауы болып табылады. Бүйрек синдромының жетілу дәрежесі әр түрлі, зәрде белоктың және эритроциттің пайда болуымен сипатталады.

Басталу шағы: 20-жасқа дейінгі кезеңде басталуы; Басталу шағы: 20-жасқа дейінгі кезеңде басталуы; Қолға сезілетін пурпура: Тромбоцитопенияға қатысы жоқ, томпақтау, қолмен сезілетін геморрагиялық бөртпелер; Гематурия: Урологтиялық ауруларға қатысы жоқ макро немесе микрогематурия (зәрмен бірге қанды бөліністер); Полиартралгия: Ең кемінде екі шеттік буындардың, қабынудың объективті белгілерінсіз ауырсынуы; Іштің ауруы: Іштің тұтас ауыруы, тамақ ішкеннен кейін күшейетін және іштің қанмен өтуі; Биопсия:гранулоциттер зақымдалуы,гистологиялық өзгерістер,артериолар мен венулаларда гоанулиоциттердің инфилтрациясы болуы.

• тері пурпурларында, абдоминальды және буын синдромдарында қозғалыс белсенділігін шектеу. • капилляротоксикалық нефритте жеке төсек режимі кезінде белгіленеді . Қайта геморрагиялық бөртпе қайтаруда- төсек режимін талап етеді . Тері пурпурларында, абдоминальды және буын синдромдарында қимыл-қозғалыс тәртібі шектелуі тиіс, негізсіз  шектеу ұзарту гиперкоагуляцияның қозғалыс режимін баланың күшейтуі мүмкін [2,5]. • гипоаллергенді диета [5] – аллергендер тағамнан алынып тасталады, сондай-ақ барлық азық-түлік және дәрі-дәрмектегі - аллергиялық реакциялар. Абдоминалды синдромында модификацияланған үстел №1 Певзнер, оның толық тоқтату тағайындалады. Нефрит кезінде үстел №7 (тұзсыз, ет, ірімшік) бірте-бірте көшуге гипохлоридті диетаны,  қызмет көрсету тағамдар қосу тұз дайын тағамдар дейін 0,5 г тәулігіне 1-1,5 айға – 3-4 г тәулігіне. • тері пурпурларында, абдоминальды және буын синдромдарында қозғалыс белсенділігін шектеу. • капилляротоксикалық нефритте жеке төсек режимі кезінде белгіленеді . Қайта геморрагиялық бөртпе қайтаруда- төсек режимін талап етеді . Тері пурпурларында, абдоминальды және буын синдромдарында қимыл-қозғалыс тәртібі шектелуі тиіс, негізсіз  шектеу ұзарту гиперкоагуляцияның қозғалыс режимін баланың күшейтуі мүмкін [2,5]. • гипоаллергенді диета [5] – аллергендер тағамнан алынып тасталады, сондай-ақ барлық азық-түлік және дәрі-дәрмектегі - аллергиялық реакциялар. Абдоминалды синдромында модификацияланған үстел №1 Певзнер, оның толық тоқтату тағайындалады. Нефрит кезінде үстел №7 (тұзсыз, ет, ірімшік) бірте-бірте көшуге гипохлоридті диетаны,  қызмет көрсету тағамдар қосу тұз дайын тағамдар дейін 0,5 г тәулігіне 1-1,5 айға – 3-4 г тәулігіне.

ГВ негізгі емдеу патогенезі болуына әсер ететін және патотоксикалық терапия құралдары болып табылатын антиагреганттер мен  антикоагулянттар [2,4].   Дезагреганттер [2]: дипиридамол  ауыз арқылы  3-5 мг/кг·тәулігіне. Дезагреганттер ГВ кезінде 3-4 аптаға тағайындалады.   Антикоагулянттар [1,2,4,7]: ГВ базистік терапиясында қоладыналады - Гепарин   -  абдоминальды, бүйрек синдромында, терілік ауыр түрінде және коагулограмма деректері бойынша гиперкоагуляцияның болуы: ·          жеңіл дәрежесінде 100 – 200 бір/кг·тәулік; ·          орташа ауыр – 200 – 500 бір/кг· тәулік; ·          ауыр – 500 – 800 ЕД/кг· тәулік. Гепаринді енгізу тәсілі сондай-ақ ГВ клиникалық түріне байланысты. Бұл инфузия күніне 4 рет к/і, үйлесімі к/і және т/а инъекция немесе т/а енгізу бойынша тікелей іштің бұлшық еттеріне күніне 4-6 рет. Гепарин 2 немес 3рет күніне енгізуге болмайды, өйткені бұл тамырішілік тромбаларды дамытуға итермелейді. Гепаринді бірте-бірте төмендету есебінен күшін жою, инъекция санын азайту арқылы жүзеге асырылуы тиіс. Гепаринді к/і тамшылатып арналған физиологиялық ерітіндіде, тәуліктік доза 4 қабылдауда енгізіледі [7,8], осылайша неғұрлым тұрақты гипокоагуляциялық әсері алынады ГВ негізгі емдеу патогенезі болуына әсер ететін және патотоксикалық терапия құралдары болып табылатын антиагреганттер мен  антикоагулянттар [2,4].   Дезагреганттер [2]: дипиридамол  ауыз арқылы  3-5 мг/кг·тәулігіне. Дезагреганттер ГВ кезінде 3-4 аптаға тағайындалады.   Антикоагулянттар [1,2,4,7]: ГВ базистік терапиясында қоладыналады - Гепарин   -  абдоминальды, бүйрек синдромында, терілік ауыр түрінде және коагулограмма деректері бойынша гиперкоагуляцияның болуы: ·          жеңіл дәрежесінде 100 – 200 бір/кг·тәулік; ·          орташа ауыр – 200 – 500 бір/кг· тәулік; ·          ауыр – 500 – 800 ЕД/кг· тәулік. Гепаринді енгізу тәсілі сондай-ақ ГВ клиникалық түріне байланысты. Бұл инфузия күніне 4 рет к/і, үйлесімі к/і және т/а инъекция немесе т/а енгізу бойынша тікелей іштің бұлшық еттеріне күніне 4-6 рет. Гепарин 2 немес 3рет күніне енгізуге болмайды, өйткені бұл тамырішілік тромбаларды дамытуға итермелейді. Гепаринді бірте-бірте төмендету есебінен күшін жою, инъекция санын азайту арқылы жүзеге асырылуы тиіс. Гепаринді к/і тамшылатып арналған физиологиялық ерітіндіде, тәуліктік доза 4 қабылдауда енгізіледі [7,8], осылайша неғұрлым тұрақты гипокоагуляциялық әсері алынады

ГВ терілік түрінде –  гепарин бастапқы дозада 250 ЕД/кг/тәулігіне-бабына сатылы болып келуі арттырумен дейін 250 ЕД/кг/тәулігіне 10 күн біртіндеп төмендете отырып 3-4 күн. ГВ тері-буынды түрінде гепарин бастапқы дозада 100-200 ЕД/кг/тәулігіне-бабына сатылы болып келуі арттырумен дейін 500 ЕД/кг/тәулігіне 17 күн біртіндеп төмендете отырып 4-8 күн. ГВ аралас түрінде бүйрек зақымдалусы  гепарин бастапқы дозада 150-200 ЕД/кг/тәулігіне-бабына сатылы болып келуі арттырумен дейін 600 ЕД/кг/тәулігіне 23 күн біртіндеп төмендете отырып 8-10 күн. ГВ аралас түрінде бүйрек зақымдалуымен гепарин бастапқы дозада 150-300 ЕД/кг/тәулігіне-бабына сатылы болып келуі арттырумен дейін 550 ЕД/кг/тәулігіне 25 күн біртіндеп төмендете отырып 8-10 күн. Абдоминалды синдром ішек қан кетумен және гематурия - антитромботикалық терапия қарсы көрсетілген болып табылады. Гепаринді тағайындар алдында   антитромбина III және оны төмендету емдеу қосу трансфузиясында жаңа мұздатылған плазма 10 – 15 мл/кг, тәулігіне 2 рет аптасына деңгейін бақылаған жөн.   ГВ терілік түрінде –  гепарин бастапқы дозада 250 ЕД/кг/тәулігіне-бабына сатылы болып келуі арттырумен дейін 250 ЕД/кг/тәулігіне 10 күн біртіндеп төмендете отырып 3-4 күн. ГВ тері-буынды түрінде гепарин бастапқы дозада 100-200 ЕД/кг/тәулігіне-бабына сатылы болып келуі арттырумен дейін 500 ЕД/кг/тәулігіне 17 күн біртіндеп төмендете отырып 4-8 күн. ГВ аралас түрінде бүйрек зақымдалусы  гепарин бастапқы дозада 150-200 ЕД/кг/тәулігіне-бабына сатылы болып келуі арттырумен дейін 600 ЕД/кг/тәулігіне 23 күн біртіндеп төмендете отырып 8-10 күн. ГВ аралас түрінде бүйрек зақымдалуымен гепарин бастапқы дозада 150-300 ЕД/кг/тәулігіне-бабына сатылы болып келуі арттырумен дейін 550 ЕД/кг/тәулігіне 25 күн біртіндеп төмендете отырып 8-10 күн. Абдоминалды синдром ішек қан кетумен және гематурия - антитромботикалық терапия қарсы көрсетілген болып табылады. Гепаринді тағайындар алдында   антитромбина III және оны төмендету емдеу қосу трансфузиясында жаңа мұздатылған плазма 10 – 15 мл/кг, тәулігіне 2 рет аптасына деңгейін бақылаған жөн.  

Сигидин, Я. А. Биологическая терапия в ревматологии / Я.А. Сигидин, Г.В. Лукина. - М.: Практическая медицина, 2015. - 304 c. Сигидин, Я. А. Биологическая терапия в ревматологии / Я.А. Сигидин, Г.В. Лукина. - М.: Практическая медицина, 2015. - 304 c. Клиникалық хаттама https://diseases.medelement.com/disease/