🗊ПАТОЛОГИЯ СИСТЕМЫ НЕПРОИЗВОЛЬНЫХ ДВИЖЕНИЙ (ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ МОТОРНОЙ СИСТЕМЫ) Кафедра неврологии лечебного факультета имен

ПАТОЛОГИЯ СИСТЕМЫ НЕПРОИЗВОЛЬНЫХ ДВИЖЕНИЙ (ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ МОТОРНОЙ СИСТЕМЫ) Кафедра неврологии лечебного факультета имени В.П.Первушина

Кроме произвольных движений (ПРАКСИСА), приобретаемых человеком в индивидуальной жизни путём обучения, повторения, опыта, имеются и движения непроизвольные – врождённые, преимущественно подкорковые, не контролируемые сознанием, безусловно-рефлекторные. С ними человек рождается и в первые месяцы жизни является полным апрактиком, владея только врожденными автоматизмами.

Если функциональная система произвольных движений морфологически и физиологически созревает после рождения человека и этот процесс протекает несколько лет, то функциональная система, обеспечивающая непроизвольные движения (сосания, глотания, хватательный рефлекс и др.) морфологически и функционально созревает в утробе матери и после рождения плода уже «готова к употреблению».

СТРУКТУРЫ СИСТЕМЫ НЕПРОИЗВОЛЬНЫХ ДВИЖЕНИЙ Различают 4 уровня этих структур:

Первый уровень - КОРКОВЫЙ (в коре БОЛЬШИХ ПОЛУШАРИЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА) МОТОНЕЙРОНЫ ЭТОЙ СИСТЕМЫ размещены в коре практически всех долей, но особенно многочисленные поля расположены в лобной доле. Второй уровень– ПОДКОРКОВЫЙ. Его составляют образования СТРИОПАЛЛИДАРНОЙ системы: нуклеус лентикулярис – чечевицеобразное ядро и глобус паллидум – бледный шар(паллеостриатум) и нуклеус каудатус – хвостатое ядро, и путамен – скорлупа – это неостриатум , а также Люисово тело.

Третий уровень – СТВОЛОВЫЙ. Он состоит из многочисленных образований на всех уровнях ствола мозга. В среднем мозге: ЧЁРНАЯ СУБСТАНЦИЯ ЗОММЕРИНГА, КРАСНОЕ ЯДРО ЯКУБОВИЧА, мелкоклеточные нейроны в системе глазодвигательного нерва, пластинка четверохолмия. В мосту мозга (Варолиевом мосту) : собственные ядра моста (в системе кортико-понто-церебеллярного пути), голубое ядро, вестибулярные ядра. В продолговатом мозге: нижняя олива. На всём протяжении ствола располагаются многочисленные скопления ядер РЕТИКУЛЯРНОЙ ФОРМАЦИИ – активирующей неспецифической системы мозга («прожектор мозга»). Кроме того, к стволовому уровню системы непроизвольных движений относится также МОЗЖЕЧОК. Четвёртый уровень – СПИНАЛЬНЫЙ. К нему относятся альфа-малые мотонейроны передних рогов спинного мозга, тормозные клетки Рэншоу и структуры так называемой серво (гамма) системы.

Все уровни многочисленных структур ЭПМС связаны между собой системой двусторонних связей, носящих КОЛЬЦЕВОЙ ХАРАКТЕР. Выделяют малые кольца (внутри уровня) и кольца большие, образованные связями между структурами разного уровня. Это затрудняет топическую диагностику поражения системы непроизвольных движений, поскольку каждая структура участвует в многочисленных кольцевых связях.

Первые три уровня ЭПМС должны направить свою импульсацию к клетке переднего рога спинного мозга. Кортикоспинальный путь ЭПМС идёт в составе пирамидного пути, составляя его самую многочисленную группу аксонов. В нём выделяют фронтоспинальный, темпороспинальный и париетоспинальный пути.

Главные выносящие пути к спинному мозгу идут от стволовых образований: руброспинальный, нигроспинальный, вестибулоспинальный, тектоспинальный, ретикулоспинальный, оливоспинальный, мозжечковоспинальный. Все они достигают клетки переднего рога в составе переднего канатика спинного мозга, за исключением руброспинального пути, который идет в боковом канатике. Поскольку большинство путей системы непроизвольных движений идёт к клетке переднего рога спинного мозга вне пирамидного пути, то эта система носит название ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ МОТОРНАЯ СИСТЕМА.

Общим путём, выносящим ЭП информацию из спинного мозга к мышце является спиномускулярный нейрон (второй – ОБЩИЙ с системой произвольных движений - периферический нейрон). Поэтому этот выносящий «кабель» спинного мозга носит название КОНЕЧНЫЙ ДВИГАТЕЛЬНЫЙ НЕЙРОН (путь).

ФУНКЦИИ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ МОТОРНОЙ СИСТЕМЫ (ЭПМС) Хотя ЭПМС система - система двигательная, но СОБСТВЕННО ДВИГАТЕЛЬНЫХ АКТОВ в элементарном понимании КИНЕТИЧЕСКОЙ составляющей (перемещения тела и конечностей) она НЕ ОСУЩЕСТВЛЯЕТ. Её функция: создать УСЛОВИЯ в мышце, чтобы могла совершаться ВОЗМОЖНОСТЬ движения «НУЛЕВОЙ ЦИКЛ СТРОИТЕЛЬСТВА» - создать условия для движения (подготовка к ДВИЖЕНИЮ. 1. РЕГУЛЯЦИЯ МЫШЕЧНОГО ТОНУСА. Мышечный тонус: ДЛИТЕЛЬНОЕ АКТИВНОЕ напряжение мышцы, обусловленное рефлекторной регуляцией, которое определяет её форму, рельеф, ГОТОВНОСТЬ К ДВИЖЕНИЮ и обеспечивает ПОЛОЖЕНИЕ ТЕЛУ (позу).

Практически все супраспинальные образования ЭПМС своей импульсацией оказывают тоническое влияние на мышцу через клетку переднего рога. КЛЕТКА ПЕРЕДНЕГО РОГА ЯВЛЯЕТСЯ ГЛАВНЫМ ПЕРВИЧНЫМ ОБРАЗОВАНИЕМ В РЕГУЛЯЦИИ МЫШЕЧНОГО ТОНУСА.

СПИНАЛЬНЫЙ (сегментарный) МЕХАНИЗМ САМОРЕГУЛЯЦИИ МЫШЕЧНОГО ТОНУСА ОБЕСПЕЧИВАЕТСЯ ГАММА-ПЕТЛЁЙ (СЕРВО-СИСТЕМОЙ) Клетка переднего рога содержит АЛЬФА-БОЛЬШИЕ мотонейроны, АЛЬФА- МАЛЫЕ мотонейроны и ГАММА – ЭФФЕРЕНТЫ. Аксон Альфа-БОЛЬШИХ мотонейронов оканчивается на КРАСНЫХ волокнах мышцы, способных к быстрому и мощному ФАЗИЧЕСКОМУ, но кратковременному их сокращению , что и приводит к движению. Аксон альфа-МАЛЫХ мотонейронов оканчивается на БЕЛЫХ мышечных волокнах, способных к медленному, не сильному, но продолжительному ТОНИЧЕСКОМУ их сокращению. ГАММА-эфференты идут к т.н. ИНТРАФУЗАЛЬНЫМ мышечным волокнам, содержащим ПРОПРИОРЕЦЕПТОРЫ, которые реагируют на растяжение мышцы. Степень растяжения мышцы, уловленная проприорецепторами, передаётся через задний рог спинного мозга главным образом к альфа-малым мотонейронам, которые изменяют РАСТЯЖЕНИЕ мышцы соответственно требуемым условиям. Таким образом происходит САМОРЕГУЛЯЦИЯ мышечного тонуса структурой серво (гамма) системы.

2. РЕГУЛЯЦИЯ ПОЗЫ. Все образования ЭПМС, участвующие в регуляции мышечного тонуса, обеспечивают позную активность – миостатику. (НИЖНЯЯ ОЛИВА – позы головы, например). ОСУЩЕСТВЛЕНИЕ СИНЕРГИЙ (содружественных движений) (пример совместного поворота глаз) 4. ОСУЩЕСТВЛЕНИЕ СТАРТ-РЕФЛЕКСОВ (настораживания, готовности к прыжку). РЕГУЛЯЦИЯ КООРДИНАЦИИ ДВИЖЕНИЙ. 6. РЕГУЛЯЦИЯ РАВНОВЕСИЯ ТЕЛА.

СИМПТОМЫ НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИИ ЭПМС МЫШЕЧНАЯ * ГИПЕРТОНИЯ Повышение ПЛАСТИЧЕСКОГО тонуса мышц Феномен РИГИДНОСТИ (феномен зубчатого колеса, шестерёнки) в отличие от пирамидной СПАСТИЧНОСТИ * ГИПОТОНИЯ *ДИСТОНИЯ 2. НАРУШЕНИЯ ПОЗЫ (синергии позы) - МИОСТАТИКИ 3. ПАТОЛОГИЯ СИНЕРГИЙ - вставания, ходьбы, бега, письма, зрения (глазных яблок). Асинергия Бабинского. 4. ПАТОЛОГИЯ СТАРТ-РЕФЛЕКСОВ 5. АТАКСИЯ ПРОИЗВОЛЬНЫХ ДВИЖЕНИЙ 6. НАРУШЕНИЕ РАВНОВЕСИЯ 7. АТАКТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (координации движений) 8. РАЗВИТИЕ НАСИЛЬСТВЕННЫХ ДВИЖЕНИЙ - ГИПЕРКИНЕЗЫ.

ГИПЕРКИНЕЗЫ *Ритмические (эссенциальный тремор) дрожательный (ритмическое колебание) роль тормозного синапса клети Рэншоу *Аритмические (дискинезии) миоклонии (треугольник Молляре -красное ядро –зубчатое ядро – нижняя олива) тики (пример генерализованного тика Жюля де лаТуретта) хореический гиперкинез (малая хорея– ревматическая), наследственная Геттингтона атетоз

ЭКСТРАПИРАМИДНЫЕ СИНДРОМЫ 1. НАРУШЕНИЯ КООРДИНАЦИИ ДВИЖЕНИЙ И РАВНОВЕСИЯ ТЕЛА (атактический синдром) Динамическая (в конечностях) атаксия (полушария мозжечка) Статическая (атаксия стояния и ходьбы) - лобная доля, червь мозжечка, вестбулярная система. (неспособность сохранять равновесие относительно небольшой площади опоры стоп в позе Ромберга 2. ГИПЕРКИНЕТИКО-ГИПОТОНИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Треморогенные структуры: - зубчатое ядро мозжечка - люисово тело полушария мозжечка 3. АКИНЕТИКО-РИГИДНЫЙ синдром (амиостатический синдром, синдром паркинсонизма)

СИНДРОМ ПАРКИНСОНИЗМА Характеризуется ТРИАДОЙ симптомов: ПЛЮС-симптомы – дрожание (тремор) мышечная ригидность МИНУС-симптом акинез (олигобрадикинезия)

ПАТОГЕНЕЗ: ДОФАМИНЕРГИЧЕСКАЯ КОНЦЕПЦИЯ Синдром паркинсонизма развивается вследствие биохимической ИНАКТИВАЦИИ дофаминреактивного нейрона в стриарном теле (в подкорковых ЭП структурах) из-за того, что ПЕРВИЧНО происходит повреждение (дегенерация) дофаминергического нейрона в среднего мозга. В мозге наступает ДЕФИЦИТ нейромедиатора ДОФАМИНА. Нарушается соотношение медиаторных систем – холинергической, серотонинергической и других с преобладанием функции холинергической нейромедиации. Патогенез отдельных симптомов паркинсонизма разный. Акинез зависит от выпадения функции восходящего нигростриарного дофаминергического нейрона. Ригидность – восходящего нигропаллидарного дофаминергического нейрона. Тремор - от выпадения функции дофаминергического и серотонинергического нигро- тегменто-рубро спинального нисходящего нейрона.

Лекция закончена. Спасибо. Ваши вопросы?