🗊РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Что такое рестриктивные кардиомиопатии Рестриктивные кардиомиопатии (РКМП) - это неоднородная группа первичных (идиопатических) и вторичных заболеваний сердца, сопровождающихся поражением эндокарда и/или миокарда, которое приводит к выраженному фиксированному ограничению (рестрикции) заполнения желудочков в диастолу и развитию диастолической дисфункции одного или обоих желудочков и прогрессирующей диастолической ХСН.

Различают первичные идиопатические РКМП, этиология которых неизвестна, и вторичные рестриктивные поражения сердца, развивающиеся при некоторых известных заболеваниях. Основные причины возникновения РКМП приведены в таблице

Этиология рестриктивной кардиомиопатии Причина развития рестриктивной кардиомиопатии, как и других кардиомиопатий(дилятационной, гипертрофической) остается неясной. В последнее время высказываются предположения, что рестриктивная кардиомиопатия развивается на фоне стойкой эозинофилии. Такую закономерность связывают с токсическим действием белка эозинофилов на кардиомиоциты, однако эта теория до конца не подтвреждена, а потому на сегодняшний день также обсуждается роль вирусов и некоторых паразитов в развитии заболевания. Возможно, нарушения в иммунной системе и дефицит витамина Е, который является сильнейшим антиоксидантом, также играют определенную роль в развитии рестриктивной кардиомиопатии.

Патогенез рестриктивной кардиомиопатии Под действием ряда причин происходит развитие фиброза эндокарда, субэндокарда и даже иногда миокарда желудочков. При этом стенка сердца теряет свою расстяжимость, уменьшается полость желудочков, вследствие чего повышается давление в них. Уменьшение наполнени желудочков ведет к уменьшению сердечного выброса, а также к перегрузке предсердий, которые стараются вытолнуть кровь в желудочки. В результате наблюдается застой крови как в большом, так и в малом круге кровообращения, возникают признаки сердечной недостаточности.

Патологическая анатомия При макроскопическом исследовании сердца обнаруживают расширение полостей предсердий, склероз створок клапанов, папиллярных мышц и хорд, а также сужение полости желудочков. Часто в камерах сердца выявлются тромбы. При микроскопическом исследовании материала наблюдается фиброз в эндокарде и субэндокардиальном слое, миокард, как правило, сохранен, но в отдельных кардиомиоцитах наблюдаются дистрофические или даже некротические изменения. Развитие РКМП проходит 3 стадии: I стадия — некротическая – характеризуется выраженной эозинофильной инфильтрацией миокарда и развитием коронарита имиокардита; II стадия — тромботическая - проявляется гипертрофией эндокарда, пристеночными фибринозными наложениями в полостях сердца, сосудистым тромбозом миокарда; III стадия — фибротическая – характеризуется распространенным интрамуральным фиброзом миокарда и неспецифическим облитерирующим эндартериитом венечных артерий.

Клиника рестриктивной кардиомиопатии Клиническая картина рестриктивной кардиомиопатии зависит от того, какой отдел сердца поражен, а также от выраженности фиброза. В целом же - это признаки сердечной недостаточности (СН), связанные с резким снижением диастолической податливости миокарда в связи с тяжелым фиброзом эндомиокарда и клапанной недостаточностью. При поражении правого желудочка отмечается значительное увеличение центрального венозного давления, набухание и пульсация яремных вен, экзофтальм, "лунообразная" одутловатость лица с цианозом, увеличение объема живота в связи с гепатомегалией и асцитом.   Поражение левого желудочка, особенно протекающее с митральной регургитацией, характеризуется симптомами легочной гипертензии, что клинически проявляется в одышке, кашле. Довольно часто наблюдается перикардит. Характерны предсердные нарушения ритма.

Выделяют несколько форм: аритмические, перикардиальный, псевдоцирротический, кальцинозный типы эндомиокардиального фиброза (ЭМФ).  ♦    Аритмический тип проявляется нарушениями ритма предсердного происхождении.  ♦    Перикардиальный тип характеризуется хроническим или рецидивирующим выпотом.  ♦    При псевдоцирротическом типе отмечается резко выраженный асцит, плотная печень.  ♦    Для кальцинозного типа характерна линейная кальцификация верхушки или области пути оттока из правого желудочка. В процесс вовлекаются печень, селезенка и почки, нередко обнаруживается гиперэозинофилия.   Выделяют также право-, лево- и бивентрикулярный эндомиокардиальный фиброз (ЭМФ).  При правожелудочковом эндомиокардиальном фиброзе (ЭМФ) часто наблюдается двусторонний проптоз, а иногда и цианоз и увеличение околоушной железы. Часто выявляется асцит, увеличенная печень, отеки в области голеностопных суставов. Пальпаторно ощутим толчок во II-III межреберье, что вызвано расширением правого желудочка. Почти всегда слышен резкий громкий ранний диастолический III тон.  Симптомы и признаки при левожелудочковом эндомиокардиальном фиброзе (ЭМФ) менее типичны. Обычно наблюдается левожелудочковая недостаточность с легочной гипертензией. Выслушивается шум митральной недостаточности в сочетании с диагностическим III тоном.  При бивентрикулярном эндомиокардиальном фиброзе (ЭМФ) сочетаются симптомы право- и левожелудочковой недостаточности.    

Диагностика рестриктивной кардиомиопатии   Общий анализ крови показателен в случаях, если рестриктивная кардиомиопатия сочетается с эозинофилией. Электрокардиограмма (ЭКГ) выявляет признаки гипертрофии и перегрузки желудочков, наджелудочковые аритмии, наличие патологического Q, главным образом в отведения V1 - V2.   При рентгенологическом исследовании обнаруживают выраженную гипертрофию правого или левого предсердий. Вблизи верхушки и в области пути притока можно выявить отложения кальция.   ЭхоКГ - наиболее информативный метод диагностики эндомиокардиального фиброза (ЭМФ). Выявляется утолщение эндокарда, уменьшение полости того или другого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, в 50-70% - перикардиальный выпот.   Применение катетеризации сердца или взятие ткани сердца на гистологическое исследование являются очень информативными и позволяют подтвердить диагноз, однако в нашей стране используются исключительно в специализированных клиниках и не находят широко применения из-за возникающих технических сложностей.  

Дифференциальная диагностика рестриктивной кардиомиопатии Дифференциальная диагностика рестриктивной кардиомиопатии при правожелудочковой форме эндомиокардиального фиброза (ЭМФ) проводится с констриктивным перикардитом и всеми заболеваниями, протекающими с увеличением правого предсердия (миксома предсердия, аномалия Эбштейна и др.). Все случаи рестриктивной кардиомиопатии (РКМП), сопровождающиеся гидроперикардом, требуют дифференциации с перикардитом любой этиологии.

Лечение рестриктивной кардиомиопатии Применяют диуретики (гидрохлоротиазид в дозе 50 мг/сут), вазодилататоры (например, изосорбид динитрат и изосорбид мононитрат 20–60 мг/сут), непрямые антикоагулянты. Диуретики и периферические вазодилататоры в больших дозах могут ухудшить состояние больных, снижая сердечный выброс (из-за уменьшения преднагрузки) и провоцируя артериальную гипотензию • Сердечные гликозиды обычно не назначают, т.к. систолическая функция сердца сохранена (их можно применять только при значительном нарушении систолической функции). Следует помнить, что при амилоидозе у больных имеется повышенная чувствительность к сердечным гликозидам в результате связывания дигоксина амилоидом • При вторичной РКМП проводят лечение основного заболевания (например, в острой фазе болезни Лёффлера применяют ГК, цитостатические средства) • При гемохроматозе могут быть эффективны повторные кровопускания, при которых выделение из организма избытка железа сопровождается его извлечением из депо в разных тканях, в т.ч. и из сердца. Хирургическое лечение при фибропластическом эндокардите состоит в иссечении утолщённого эндокарда и освобождении сухожильных хорд и ткани клапанов. При тяжёлой недостаточности предсердно-желудочковых клапанов проводят их протезирование

Осложнения • Лёгочная гипертёнзия • Тромбоз и эмболия артерий большого круга кровообращения • Аритмии сердца • Внезапная смерть.

Прогноз Прогноз заболевания неблагоприятный (смертность в течение 5 лет – до 70%) и в значительной степени зависит от основной причины развития РКМП. Наиболее неблагоприятное течение наблюдается при амилоидозе. Прогностически неблагоприятными критериями являются увеличение толщины стенки левого желудочка и уменьшение амплитуды желудочкового комплекса на ЭКГ.

Спасибо за внимание!