🗊Презентация Балаларда кездесетін кардиомиопатиялар

Балаларда кездесетін кардиомиопатиялар Қабылдаған:Оспанова Ш.М Орындаған:Нышамбайқызы А Тобы:ПК-601

Кардиомиопатиялар (КМП) ~ кардиомегалия, жүректің жиырылу қабілетінің төмендігі, қанайналысы жеткіліксіздігімен негізделген этиология, патогенезі әлі анықталмаған қабыну белгілерінсіз жүретін миокард ауруы. Миокардтағы өзгерістердің тұрақтылығы және бірте-бірте өрши беретіндігі, сонымен қатар эндокард, кейде перикардты да зақымдайтыны, ем әсерінің аздығы, нәресте, сәбилер мен үлкен балалар арасында бірдей кездесетіндігі бұл аурудың белгілі сипаты.

Жіктелуі ДДҰ жіктеуіне сай, кардиомиопатиялар гемодинамикалық және патанатомиялық белгілері бойынша үш түрге бөлінеді: 1) дилатациялы (іркілісті); 2) гипертрофиялы; 3) рестриктивті.

Дилатациялы кардиомиопатия Дилатациялы кардиомиопатия (ДКМП) - жүрек қуыстарының кеңуімен, жиырылу қабілетінің төмендігімен, қанайналысы жеткіліксіздігімен, жүрек ритмі бұзылысы, тромбоэмболиялармен белгілі миокардтың ауыр дерті. Казақстанда таралу жиілігі 100.000 балаға 3,7. (Б.Х.Хабижанов, Н.К.Отарбаев).

Этиологиясы. ДКМП отбасы немесе тұқым куалаушылық бейімділікпен шығуы мүмкін (6-9%, Х-хромосомасыньң ұзын не қысқа иығында орналасқан мутантты ген). НLА-антигендері жүйесімен байланысы бар, осының өзі дерттің иммундық патологиямен жанасатынына мензейді. ДКМПдамуына вирустардын (Коксаки В3 аденовирустар, қызамық, ж.б.),селен жетіспеушілігі, тұқым қуалайтын карнитин мен бета-кетолаза дефициті, дәрі-дәрмектердің (сульфаниламидтер, левомицетин, дауно, адриамицин, ж.б.) әсері туралы деректер бар. Журек қуыстарының дилатациясы дәнекер тінінің жүйелі ауруларында, (ЖҚН, Кавасаки ауруы) эндокриндік ауруларда (тиреотоксикоз, кант диабеті, катехоламиндік кардиомиопатия, гипотиреоидизм), миопатияларда, мукополисахаридоздар, гемоли- тикалык-уремиялык синдром мен Рей синдромында, нәрестелердің интранаталдык гипоксиясында, т.б. екіншілік ретпен пайда болу мүмкіндігі анықталған.

Клиникасы

ДКМП-ға тән ДКМП-ға тән

Ажырату диагностикасы Туа біткен жүрек ақауы Ауыр миокардиттер Жүре пайда болған жүрек жетіспеушілігі

Емі. Арнайы ем жоқ, дертті емдеу қиынға түседі. Ем қанайналысы және жүрек жұмысы жетіспеушілігін, жүрек ритмі бұзылысын кетіруге, тромбоэмболиямен асқынудын алдын алуға бағытталады. Бірнеше ай бойы төсек режимі, аялы күтім қамтамасыз етіледі. Іркілісті жүрек жетіспеушілігін емдеуде салуретиктер, перифериялық вазодилататорлар және жүрек глюкозидтері қолданылады. Диуретиктер калий сақтаушы (верошпирон, триампур, т.б.) болу керек. Фуросемид (лазикс) бойдағы тез кетпейтін ісінулер барда ғана беріледі. Қандағы калий деңгейі > 4,5мэкв/л болып тұруын қадағалайды. Перифериялық вазодилятаторлар кантамырлардың тонусын төмендету, сөйтіп қанның систолада жеткілікті шығуын және миокард жиырылғыштығына әсер етпей-ақ сол қарыншадан қанның аортаға мол кетуін қамтамасыз етеді

Ангиотензинаударушы ферментті (ААФ) ингибициялаушы (тежегіш) каптоприл (0,15-0,3 мг/кг), эналаприл (0,1-0,15мг/кг)жүрек жетіспеушілігіндегі артқы салмакты, артериалдық кантамырларын ке- ңейтумен қатар маңызды нейроэндокриндік әсерлер береді. Әсерлерді арттыру гидралазинді (веналык вазодилятатор) тағайындаумен камтамасыз етіледі. Вазодилятаторлармен емді төмен дозалармен және ортостатикалық гипотензия дамымас үшін оны бірте-бірте көтереді. Жүрекке алғы салмақты азайту үшін жиі жағдайда нитраттар (изосорбид динитрат 10-20 мг х 2-Зрет) беріледі, олар веналарды кеңітетін әсерімен жүрекке келетін қан мөлшерін азайтады. Жүрек гликозидтерін (дигоксин) брадиаритмия болмаса, ДКМП емдеуде ауру- лардың бәріне де төменгі дозамен береді. Гликозидтерге бұл ауруда толеранттылық болатынын ескеру керек, алайда систолалык дисфункция бар болса, бұл дәрінің құнды әсері емге көмек әкелетіні нақты. Ритм бұзылыстарында кордаронның пайдалы әсері болады. Ем кешенінде осылармен қатар преднизолон 0,5-1,0 мг/кг, (3-блокаторлар, дезагрегантгар, кардиотрофиктердің тиісті орындары бар. Сонымен катар, ауру балада селен деңгейі (шашта 2,21±0,41 мкг/г) төмен болса, неоселен, ал карнитин жетіспеушілігі болса тұзкышқылды карнитин, милдронат, цитохром, жиі ЖРВИ-мен ауыратын болса, — вирусқа қарсы препараттар, аминохинолин (делагил не плаквенил) тағайындалады. Қанайналысы бұзылыстары мен жүрек жетіспеушілігі емге қарамай, удей берген жағдайда, журек трансплантациясын жасау керек. Ғылыми-техникалық дамуда алдағы елдерде казіргі кезде бұл операция көрсеткішіне карай мыңдаған ауруларға жасалуда.

Дилатациялық кардиомиопатияның хирургиялық коррекциясына көрсеткіш Ауыр жүрек жеткіліксіздігі функционалды класс IV NYHA; аритмиялық және тромбоэмболиялық синдромдар көрінісі; Медикаментозды емнің нәтижесіздігінде; Ағымы ауыр және өмірінің аз қалғанында.

Гипертрофиялы кардиомиопатия (ГКМП) Гипертрофиялы кардиомиопатия (ГКМП) - этиологиясы белгісіз, сол қарынша мен қарыншааралық перденің(булшықет бөлігі) дилятациясыз гипертрофиясымен сипатта- лады. Аутосомды-доминанттык типпен тұқым қуалайтыны ауру адамдардың І/З-де кездеседі. Генетикалық маркері НLА жүйесіндегі DR4 антигені деп саналады. ГКМП дамуына жауапты төрт геннің бар екені, оның ішінде 14-хромосомадағы геннің мутациясы миокардтың жиырылғыштық касиетін қамтамасыз ететін кардиомиоциттердің құрамындағы саркомерлер бета-миозин синтезін бұзу арқылы гипертрофиясын шақыратыны анықталған.

Патанатомиясы 1) сол қарынша мен қарыншааралық перденің асимметриялы гипертрофиясы; 2) сол қарынша қуысының тарылуы; 3) қарыншааралық перденің эндокардиалдық фиброзы; 4) митралдық клапанның екіншілік қалыңдауы мен кұрылымының өзгеруі; 5) жүрекшелердің дилятациясы; 6) коронарлық артериялардың іргелері қалыңдауы мен саңылауы тарылуы; 7) интерстицийдің фиброзы; 8) қарынша архитектоникасының бұзылуымен миокард клеткаларының дистрофиясы болатыны ГКМП-ның ерекше сипаттары.

Миокардта фиброз бен ишемия дамиды, жүрек қуысында ішкі қысым артады, миокардтың оттегіні көп жаратуы, аритмия, кардиалгия, син- копе, аортаға шығатын қан мөлшері азаяды. ГКМП дамуын зерттеуде катехоламиндердің жүрекке калыптан аса әсер етуі және кальцийдің миокардта артық жиналуының мағнасына назар аударылуда.

Жіктелуі Анатомиялық өзгерістеріне карап тѳртке бѳледі:.

Гипертрофиялық кардиомиопатияның классификациясы (Леонтьева И.В., 2002),

Клиникасы мен диагнозы. Клиникалық белгілері әр түрлі: симптомсыз, кейін әлсіздік, шаршағыштық, аз қимылға ентігіп қалу, жүрек соғуын сезу, бас айналу, талып қалу. Жиі стенокардиялық ауырсыну. Аускультацияға қатты систола шуы, р. mах. төстің ІІІ-қабырғалық тұсында және аортада. Жүрек аритмиясы жиі байқалады, ол әртүрлі болады, кейін оған жүрек қызметі жетіспеушілігі қосылады. Көбінесе сол қарынша жұмысы жетіспеушілігінің жедел түрі дамиды, кейін іркілісті канайналыс жетіспеушілігі тұрақты орын алады. Диагноз қоюда екіөлшемді эхокардиография дәл мәліметтер береді. Онда сол қарынша іргесінің гипертрофиясынын әр түрі керінеді, жүрекшеаралық перде гипертрофиясы, оның дискинезиясы, систоладағы митралдық клапан жармасының ішке және пердеге қарай ығысуы байқалады (16-сурет).Митралды регургитация

Доплер-ЭхоКГ-да диастоладағы өзгерістер, митралдық жетіспеушілік, регургитация табылады (17-сурет). ЭКГ-да сол карынша гипертрофиясы, реполяризация бұзылысы (QRSвольтажы жоғары, SТ сегменті төмен); Qтісшесінің патологиялык тереңдеуі, Т тісшесінің инверсиясы, ж.б. Холтер ЭКГ-мониторымен тексеру тәулік ішінде карынша тахикардиясын байқауға көмек береді, оның пайда болуы кенет өлу қаупі шыққанын көрсетеді. Рентгенде жүрек көлемі аздап үлкейгені, өкпе суреті қоюланғаны байқалуы мүмкін, алайда бұл тәсіл ГКМП-да деректерді аз береді. Радиоизотоппен жасалған вентрикулография жүрек куысы тарылғанын, систолада айналысқа кеткен қан мөлшерін өлшеуге жәрдем береді.

Емі Патогенезіне қарай (в-адреноблокаторлар, каль- ций каналдары блокаторлары, антиаритмиялық дәрілер. Жүрек гликозидтерін, вазодиляторлар және диуретиктердің ГКМП-да зиянды әсерін ескеріп, тағайындамайды. Соңғы жылдары карыншааралық перде езгерістерін хирургиялық емдеу тәсілі іске асты, оған көрсеткіш аортаға шығар жолдағы обструкцияға байланысты, кысым градиентінің өте жоғары болуы.

Рестриктивті кардиомиопатия (РКМП). Миокардтың диастолалық, дисфункциясымен және жүйелік қан қысымы мен өкпедегі веналық қысымның жоғарылауымен белгілі біріншілік не екіншілік ауру. Шығу себебі Леффлердің фибропластикалық эндокардитіне байланысты деп саналады. РКМП-ның бір түрі (және себебі) — нәрестелердегі эндокардиалдық фиброэластоз. Жүйелі склеродермиядағы миокард пен эндокард фиброзын да РКМП-ға жатқызады. Амилоидоз, гемохроматоз, жүрек ісіктері де РКМП-ға ұқсас.

Патогенезі Патогенезінде әртүрлі гиперэозинофилияға байланысты дамитын эндо-, миокард фиброзы жатады. Нәтижесінде миокардтың ригидтілігі, яғни оның еттерінің созылғыштығының төмендеуі, онан әрі сол қарыншаға диастолада канның аз келуі, соғу мөлшері төмендеуі, әлсіздік, жүрек жетіспеушілігі дамиды. РКМП шығу жолында жүйелік ҚҚ(қан қысымы) мен өкпелік веналық қысымның жоғарылауы, демек веналардағы іркіліс, оң қарыншалық жетіспеушілік (мойын веналарының канмен артық толуы, гепато- мегалия, асцит, перифериялық ісінулер) орын алады. Мұндай ауруларда жүрекшелердегі қысым кебейгенімен қарыншаларда дилятация болмайды, жүрек суреті (кѳлемі) өзгермейді.

Клиникасы және диагностикасы Клиникада ентігу, ісінулер, асцит, бауырдың үлкендігі, мойын тамырларының білеуленуі болады. Кейде жөтел болуы мүмкін. ЭКГ-да Р-тісшесі жоғары, SТ-сегменті төмен, Т-тісшесі инверсиялы. Гисс шоғырының оң аяқшасы блокадасы, жүрек ритмінің бұзылыстары болады. Рентгенде кѳп өзгеріс жоқ, өкпе суреті қоюлануы, кейде жүрекшелер көлеңкесі аздап ұлғаюы мүмкін. Допплер ЭхоКГ-да перикардта сұйыктық жиналуы, эндокард қалыңдағаны, қарынша қуысының аздаған тарылуы байқалады.