🗊 Клиническая демонстрация На тему: «Миокардиодистрофия»

Клиническая демонстрация На тему: «Миокардиодистрофия»

Паспортные данные Пациентка К. (женщина) 38 лет Воспитатель детского сада Дата поступления в клинику ГТ 22 сентября 2011 г.

Появление пигментных пятен бронзового цвета на лице – в летнее время после инсоляции Стойкая гипотензия (80-90/60-70 мм рт. ст.) Распространение пигментации по телу, особенно отчетливо – в местах трения с одеждой, разгибательных поверхностях кистей, ладонных складках, стопах, в области рта и периорбитальной области

В течение 1,5-2 лет - учащение пульса, перебои в работе сердца, внезапно возникающее сердцебиение продолжительностью до нескольких минут, купируемое спонтанно В течение 1,5-2 лет - учащение пульса, перебои в работе сердца, внезапно возникающее сердцебиение продолжительностью до нескольких минут, купируемое спонтанно В течение 6 месяцев – одышка при умеренной и незначительной физической нагрузке, мышечная и общая слабость, утомляемость, снижение работоспособности Симптомы болезни постепенно и неуклонно нарастали.

Родилась вторым ребенком в семье в Ленинградской области Родилась вторым ребенком в семье в Ленинградской области В детстве развивалась обычно Образование среднее специальное (окончила педагогическое училище) Перенесенные заболевания: в ветряная оспа в детстве; редко – простудные болезни. Семейный анамнез: замужем, 1 ребенок Гинекологический анамнез: МS с 13 лет, регулярные, обильные. Беременностей – 8. Роды – 1. Аборты – 7.

Наследственность: по материнской линии отягощена по ГБ, бронхиальной астме (в среднем возрасте), по отцовской линии – по ИБС (в пожилом возрасте). Наследственность: по материнской линии отягощена по ГБ, бронхиальной астме (в среднем возрасте), по отцовской линии – по ИБС (в пожилом возрасте). Вредные привычки: курение и алкоголь отрицает. Эпидемиологический анамнез: без особенностей Аллергологический анамнез: без особенностей Страховой анамнез: место работы — детский сад, должность — воспитатель.

Рост 176 см, масса тела 55 кг, ИМТ 17,8 кг/м2, t тела 36,2° С. Рост 176 см, масса тела 55 кг, ИМТ 17,8 кг/м2, t тела 36,2° С. Состояние средней степени тяжести (обусловлено нарушениями со стороны ренин-ангиотензин-альдостероновой, гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой, сердечно-сосудистой систем, электролитного обмена). На фоне общей бледности кожи – множественные очаги бронзовой окраски, больше в периорбитальной области, в области губ, суставов кистей, на сгибах ладоней. Тургор кожи несколько снижен, кожа сухая. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Периферических отёков нет. Пульс 92 в 1 мин, аритмичный (по типу экстрасистолии). АД в положении сидя - 105/70; в положении стоя – 85/60 мм рт. ст.. Границы сердца не расширены, ослабление 1 тона над верхушкой, систолический шум в проекции митрального клапана. Без акцентуации 2 тона над основанием сердца.

ЧДД 18 в 1 минуту. Перкуторно - границы лёгких в норме; над лёгкими ясный звук; аускультативно – дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются. ЧДД 18 в 1 минуту. Перкуторно - границы лёгких в норме; над лёгкими ясный звук; аускультативно – дыхание везикулярное, хрипы не выслушиваются. Живот правильной формы, не увеличен, при пальпации – мягкий, безболезненный, печень и селезёнка не увеличены, почки не пальпируются. Дизурических явлений нет, поколачивание по поясничной области безболезненное. Щитовидная железа – пальпаторно не определяется, глазные симптомы тиреотоксикоза отсутствуют.

Предварительный диагноз Первичная хроническая недостаточность коры надпочечников с клиническими проявлениями средней степени тяжести. Дисгормональная миокардиодистрофия с нарушениями сердечного ритма неуточненного характера. Вторичная артериальная гипотензия. Сердечная недостаточность I стадии, 2 функционального класса. Дефицит массы тела.

Обоснование предварительного диагноза Жалобы на характерное изменение цвета кожи (бронзовая гиперпигментация), типичные общую и мышечную слабость, частый пульс и перебои в работе сердца, одышку при физической нагрузке Данные анамнеза: возникновение симптомов после инсоляции, дебют заболевания в 35 лет, гендерная принадлежность – женский пол, прогредиентное нарастание симптомов болезни . Особенности физикального статуса: низкий ИМТ, участки типичной гиперпигментации, гипотензия, тахикардия, аритмичность пульса, ослабление 1 тона над верхушкой сердца и систолический шум в проекции митрального клапана

Обсуждение лабораторных исследований Итак выявлены: Признаки железодефицитной анемии лёгкой степени тяжести (низкие уровни гемоглобина, эритроцитов, железа крови) Признаки системной воспалительной реакции (СОЭ, фибриноген) Лабораторная картина первичного гипокортицизма (низкая экскреция кортизола, высокий АКТГ в крови), скрытого первичного гипотиреоза (нормальный уровень Т4 и высокий уровень ТТГ крови) вследствие аутоиммунного тиреоидита (антитела к ТПО) Умеренно выраженные электролитные нарушения (гиперкалиемия и гипонатриемия) Обращено внимание на: Отсутствие лабораторных признаков почечной, печеночной дисфункции, туберкулеза, аутоиммунного миокардита, нарушений углеводного, кальций-фосфорного обмена

ЭКГ

УЗИ органов брюшной полости и почек от 27.09.11 г.: УЗИ органов брюшной полости и почек от 27.09.11 г.:

УЗИ щитовидной железы от 27.09.11 г.: УЗИ щитовидной железы от 27.09.11 г.: Расположение типичное Форма симметричная, не увеличена Общий объем 8,8 см³. Контуры не четкие, не ровные, структура не однородная, повышенной эхогенности Заключение: Диффузные изменения щитовидной железы.

Обсуждение инструментальных исследований Итак выявлены: Пароксизмальные нарушения ритма (АВ-узловая реципрокная тахикардия); нарушения реполяризации (двухфазность, сглаженность, инверсия зубца Т) в правых грудных отведениях ЭКГ. Признаки относительной митральной недостаточности 1 степени (ЭхоКГ). Склонность к синусовой тахикардии на протяжении суток (ХМЭКГ). Гипотензия на протяжении суток (данные СМАД). Признаки неоднородности структуры ткани щитовидной железы (УЗИ) Обращено внимание на: Отсутствие значимых структурно-функциональных расстройств по данных эхокардиографии

Обоснование окончательного диагноза Характерные жалобы, элементы анамнеза, физикального исследования (см. обоснование предварительного диагноза) Данные лабораторных исследований: признаки железодефицитной анемии, первичного гипокортицизма, скрытой тиреоидной гипофункции и аутоиммунного тиреоидита, умеренно выраженных гиперкалиемии и гипонатриемии. Данные инструментальных исследований: нарушения сердечного ритма и реполяризации на ЭКГ, признаки относительной митральной недостаточности 1 степени (ЭхоКГ), гипотензия на протяжении суток (СМАД), признаки неоднородности структуры ткани щитовидной железы (УЗИ) Положительная реакция на патогенетическую терапию (см. ниже)

Дифференциальный диагноз миокардиодистрофии у пациентки К. Инфекционный (инфекционно-иммунный) миокардит Миокардитический кардиосклероз Атеросклеротический кардиосклероз Паранеопластическая миокардиодистрофия Миокардидистрофия при феохроцитоме с ортостатической гипотензией

Дифференциальный диагноз миокардиодистрофии у пациентки К. Инфекционный (инфекционно-иммунный) миокардит маловероятен: Нет указаний на связь с вирусной и иной инфекцией в ближайшем анамнезе Нет кардиомегалии Нет прироста уровня кардиоспецифических ферментов Нет повышенного титра антител к миокарду Есть клинико-лабораторно-инструментальные данные в пользу гормональных, электролитных нарушений *- Неспецифические воспалительные изменения обусловлены иммуно-воспалительным процессом в коре надпочечников и щитовидной железе * - Ослабление 1 тона над верхушкой, систолический шум, нарушения ритма и реполяризации не противоречат миокардиодистрофии

Дифференциальный диагноз миокардиодистрофии у пациентки К. Миокардитический кардиосклероз маловероятен: Нет указаний на перенесенный ранее миокардит Есть клинико-лабораторно-инструментальные данные в пользу гормональных, электролитных нарушений * - Ослабление 1 тона над верхушкой, систолический шум, нарушения ритма и реполяризации не противоречат миокардиодистрофии

Дифференциальный диагноз миокардиодистрофии у пациентки К. Атеросклеротический кардиосклероз маловероятен: Нет указаний на синдром стенокардии, ранее перенесенный инфаркт миокарда Молодой возраст, женский пол, сохранность фертильной функции, отсутствие статуса курения, ожирения, дислипидемии Отсутствие признаков ишемии миокарда по данным холтеровского мониторирования ЭКГ Есть клинико-лабораторно-инструментальные данные в пользу гормональных, электролитных нарушений * - Ослабление 1 тона над верхушкой, систолический шум, нарушения ритма и реполяризации не противоречат миокардиодистрофии

Дифференциальный диагноз миокардиодистрофии у пациентки К. Паранеопластическая миокардиодистрофия маловероятна: Нет типичных симптомов онкопроцесса (локального уплотнения в молочных железах, лимфоденопатии, дисменореи, диспептических расстройств, увеличения печени, нарушения пассажа стула и др.) В норме уровень основных онкомаркеров Есть клинико-лабораторно-инструментальные данные в пользу гормональных, электролитных нарушений * - Похудание, гипотензия, сухость кожи, снижение её тургора, небольшие отклонения в уровнях гемоглобина, СОЭ, фибриногена крови могут наблюдаться при иммунно-воспалительных изменениях в органах эндокринной системы, хронической кровопотере во время mensis

Дифференциальный диагноз миокардиодистрофии у пациентки К. Миокардиодистрофия при феохромоцитоме с ортостатической гипотензией маловероятна: Нет типичных симптомов хромофинномы (кризовых подъемов АД, симпато-адреналового возбуждения) Нет данных за опухоль надпочечника по данным УЗИ живота Есть клинико-лабораторно-инструментальные данные в пользу гормональных (характеризующих состояние коры надпочечников и щитовидной железы), электролитных нарушений * - Похудание, устойчивая гипотензия, гиперпигментация весьма характерны для надпочечниковой недостаточности

В стационаре: Режим постельный → палатный → общий Диета с пониженным содержанием калия, повышенным содержанием хлорида натрия Инфузионная терапия: Sol. NaCl 0,9% 200-400 ml, Glucosae 5% 200ml, Insulini 4ED. Таб. Гидрокортизон 50 мг/сутки (25 мг утром, 12,5 мг днём и вечером) Неспецифическая метаболическая терапия (рибоксин, милдронат внутрь)

Рекомендации по выписке из клиники Встать на учёт у эндокринолога по месту жительства и выполнять его рекомендации по динамическому исследованию показателей РААС, ГГНС, ГТС! Наблюдение кардиологом, контроль ЭКГ, холтеровского мониторинга ЭКГ в динамике Избегать стрессовых ситуаций, острых простудных заболеваний Таб. Гидрокортизон 37,5 мг/сутки (25 мг утром, 6,25 мг в обед и вечером) Таб. Кортинефф (флудрокортизон) 0,05 мг/сутки утром При оперативных вмешательствах, стрессовых ситуациях, острых простудных заболеваниях – дозу гидрокортизона увеличить до 50 мг/сут

Миокардиодистрофия – всегда (!) вторична по отношению к основному заболеванию (синдрому) Миокардиодистрофия – всегда (!) вторична по отношению к основному заболеванию (синдрому) В лечении миокардиодистрофии главную роль играет стратегия ведения основного заболевания Специфичность кардиопротективной терапии определяется степенью выраженности синдрома поражения сердечной мышцы, нарушений ритма и проводимости, сердечной недостаточности