Дистрофия Беккера - презентация, доклад, проект скачать

Нажмите для полного просмотра!

Содержание ▲

Вы можете ознакомиться и скачать презентацию на тему Дистрофия Беккера. Доклад-сообщение содержит 19 слайдов. Презентации для любого класса можно скачать бесплатно. Если материал и наш сайт презентаций Mypresentation Вам понравились – поделитесь им с друзьями с помощью социальных кнопок и добавьте в закладки в своем браузере.

Слайды и текст этой презентации

Слайд 1

Описание слайда:

Прогрессирующая псевдогипертрофическая мышечная дистрофия Беккера

Слайд 2

Описание слайда:

Мышечные дистрофии группа клинически полиморфных генетически детерминированных заболеваний, в основе которых лежат первичные прогрессирующие дегенеративные изменения в мышечных волокнах

Слайд 3

Описание слайда:

История P.Becker в 1955 году описал заболевание, фенотипически сходное с мышечной дистрофией Дюшенна, но отличавшееся более поздним дебютом и доброкачественным течением

Слайд 4

Описание слайда:

Частота и тип наследования 3,2 – 5 на 100 000 Рецессивное Х-сцепленное наследование локус Хр21 ХоХ мать-носитель ХY здоровый отец ХY Здоровый ХХ здоровая ХоY больной ХоХ женщина- мужчина женщина мужчина носитель 30% случаев связаны с новыми мутациями

Слайд 5

Описание слайда:

Генетические данные

Слайд 6

Описание слайда:

Генетические данные Делеция гена дистрофина в проксимальном отделе области I - тяжелое течение МДБ (ранний дебют, быстрое прогрессирование) и низкое содержание дистрофина Делеция гена дистрофина в проксимальном отделе области II - медленное прогрессирование, доброкачественное течение Делеция гена дистрофина в центральном отделе области II – асимптоматическое течение Делеция гена дистрофина в дистальном отделе области II - классическая МДБ

Слайд 7

Описание слайда:

Патогенез миодистрофии (по Л.П. Гринио)

Слайд 8

Описание слайда:

Клиническая картина Дебют в 10-20 лет слабость, утомляемость при длительных физических нагрузках, трудности подъема по лестнице, частые падения миалгии в ногах, крампи симптом Говерса «утиная» походка псевдогипертрофии мышц; позднее – атрофии мышц преимущественно в в области тазового пояса, бедер Поражение сердечно-сосудистой системы в 75% случаев (нарушения ритма, дилятационная или гипертрофическая кардиомиопатия, сердечная недостаточночть), часто у женщин-носителей На поздних этапах - костно-суставные нарушения («полая стопа») Нейро-эндокринные расстройства (гипогенитализм, атрофия яичек) - редко

Слайд 9

Описание слайда:

Клиническая картина

Слайд 10

Описание слайда:

Лабораторные и инструментальные исследования КФК крови Иммуноцитохимическое определение дистрофина в скелетных мышцах ЭМГ Генетическое обследование Ультразвуковое или морфологическое исследование мышц, КТ скелетных мышц Выявление поражения сердца (ЭКГ мониторинг, ЭхоКГ, допплер- эхоКГ, биопсия сердечной мышцы, протонно-эмиссионная КТ)

Слайд 11

Описание слайда:

Иммуноцитохимическое определение дистрофина в скелетных мышцах А – нормальное распределение дистрофина по периферии мышечных волокон Б - полное отсутствие дистрофина – форма Дюшенна В – частичное отсутствие дистрофина – промежуточный тип Г – особенное распределение дистрофина – форма Бекера

Слайд 12

Описание слайда:

Электромиография

Слайд 13

Описание слайда:

Гистопатология Вариабельность диаметра мышечных волокон Атрофированные и гипертрофированные волокна Эндомизиальный фиброз Разрастание соединительной и жировой ткани Множественные внутренние ядра

Слайд 14

Описание слайда:

Критерии диагноза Рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой тип наследования Возраст дебюта 10-20 лет Слабость и атрофия мышц тазового пояса и бедер Псевдогипертрофия икроножных мышц Медленнопрогрессирующее течение Признаки первичной мышечной дистрофии в биоптатах скелетных мышц Частое вовлечение сердечно-сосудистой системы в патологический процесс (кардиомиопатии, нарушения ритма и проводимости) Первично-мышечный тип изменений при электромиографическом исследовании

Слайд 15

Описание слайда:

Дифференциальный диагноз Различные формы псевдогипертрофических мышечных дистрофий Полимиозит Дерматомиозит Болезнь Мак-Ардла Гипотиреоидная миопатия

Слайд 16

Описание слайда:

Дифференциальный диагноз

Слайд 17

Описание слайда:

Лечение

Слайд 18

Описание слайда:

Течение и прогноз Течение медленнопрогрессирующее Прогноз относительно благоприятный Причиной смерти чаще всего являются сердечно-сосудистые осложнения