🗊Презентация Гломерулонефриты у детей

Гломерулонефриты у детей к.м.н., доцент кафедры детских инфекций с курсом педиатрии Канкасова Маргарита Николаевна

Гломерулонефрит – это гетерогенная группа заболеваний почек иммуновоспалительного характера, для которых характерно повреждение преимущественно клубочкового аппарата и возможным вовлечением в патологический процесс тубулоинтерстиция.

Выделяют первичные и вторичные ГН: - первичные ГН – это первичное заболевание клубочков в результате воздействия инфекционных, аллергических и других факторов; - вторичные ГН – возникают на фоне системных заболеваний (сахарный диабет, системные заболевания соединительной ткани, геморрагический васкулит и др.)

Первичные ГН в структуре почечных заболеваний составляют 2-5%. Актуальность этой проблемы обусловлена тяжестью и длительностью заболевания, серьезностью прогноза. Первичным ГН дети до 3-х лет болеют очень редко, чаще в возрасте от 5 до 20 лет.

Этиология и предрасполагающие факторы к развитию первичного ГН: Первичный ГН является результатом взаимодействия средовых и генетических факторов. 1. Наследственная предрасположенность к ГН: доказано преобладание антигенов В8, В12, В35, системы HLA у больных с первичным ГН. Наследственная предрасположенность реализуется в заболевание под влиянием факторов внешней среды. 2. Большую роль играет инфекционный фактор – нефритогенные штаммы бета-гемолитического стрептококка группы А, реже другая бактериальная инфекция

3. В возникновении ГН играет роль персистенция вирусов (ЦМВ, Эпштейн-Барр, энтеровирусы, вирусы гепатитов В и С, гриппа и др.) 4. Заболевание может быть спровоцировано и неинфекционными факторами: проф.прививки, введение γ-глобуллина, сыворотки, переохлаждение может быть пусковым моментом в сенсибилизированном организме. 5. Возникновению заболевания способствуют врожденные почечные дисплазии.

Патогенез ГН – очень сложен ГН – это классическое иммунопатологическое заболевание. Антигеном м.б. Strept гр. А или др. возбудитель (вирус) и м.б. базальная мембрана почек. Выделяют 2 основных патогенетических механизма: 1. Иммунокомплексный – при этом почки повреждаются циркулирующими в крови комплексами антиген-антитело, которые осаждаются в клубочках. 2. Аутоиммунный – может характеризоваться появлением аутоантител, направленных против антигенов собственной базальной мембраны капилляров клубочков. Реакция антиген-антитело происходит на территории базальной мембраны клубочков, т.е. болезнь из иммунокомплексной становится аутоиммунной.

Данные варианты ГН можно выделить при морфологическом исследовании почек. Морфологические изменения, возникающие в почках определяют клиническую картину заболевания. Таким образом, наследственная предрасположенность к ГН реализуется в заболевание под воздействием различных факторов, в различном возрасте и клинические проявления зависят от возраста, характера иммунного ответа и морфологических изменений в почках.

Клиническая классификация ГН: (Коровина Н.А. с соавт., 1990г) Форма: - гематурическая; - нефротическая; - смешанная. Течение: - острое; - хроническое; - быстропрогрессирующее. Фаза: - активная; - неактивная. Функция почек: - сохранена; - нарушена; - ОПН, ХПН.

Клинические синдромы ГН: I. Экстраренальные клинические синдромы: 1. Интоксикационный: вялость, слабость, недомогание, бледность, снижение аппетита, тошнота, повышение температуры до субфебрильных цифр. 2. Отечный синдром разной степени выраженности. Отеки на веках, лице, на туловище, вплоть до анасарки. 3. Гипертензионный: повышение АД, головная боль, тошнота, рвота. 4. Нарушения С.С.С.: тахикардия (м.б. брадикардия), приглушение тонов сердца, систолический шум на верхушке, м.б. увеличение границ сердца, увеличение печени.

II. Ренальные клинические синдромы: 1. Мочевой: он может быть: - гематурический – микро и макрогематурия (цвет «мясных помоев») - протеинурический: • умеренный (до 1г Б в суточной моче) • значительный (до 3г Б в сут. моче) • массивный (более 3г Б в сут. моче) - смешанный (эритроцитурия, протеинурия), может быть цилиндрурия (цилиндргиалиновые, эритроцитарные, эпителиальные) - олиго и анурия – возможны в начальном периоде болезни. 2. Болевой синдром – боли в пояснице, в животе, + с. Пастернацкого.

Острый ГН – это ГН, характеризующийся отчетливо выраженным началом и клиническими признаками с циклическим течением и развитием клинико-лабораторной ремиссии (выздоровления) у большинства больных. Этиология ОГН Заболевание возникает после перенесенной инфекции, чаще вызванной β-гемолитическим стрептококком группы А (ангина, скарлатина, импетиго, рожа и т.д.)

Предрасполагающие факторы к развитию постстрептококкового ОПСГН: - отягощенная наследственность в отношении инфекционно-аллергических заболеваний; - повышенная семейная восприимчивость к стрептококковой инфекции; - наличие у ребенка хронических очагов инфекции, гиповитаминоза, гельминтозов.

Провоцирующими факторами развития ОПСГН у детей-носителей гемолитического стрептококка в зеве, на коже, могут быть переохлаждение и ОРВИ. В патогенезе – ведущее значение имеет иммунокомплексная реакция с образованием в крови растворимых иммунных комплексов. Гистологически – экссудативно-пролиферативный эндокапиллярный ГН.

Клиническая картина: ОПСГН начинается остро, через 2-4 недели после перенесенных заболеваний. Период разгара заболевания: 1. Экстраренальные синдромы: - с. интоксикации - гипертензионный - отечный – выражен в различной степени: появляются утром на лице, затем могут быть на туловище и конечностях - нарушения со стороны с.с.с. 2. Ренальные синдромы: - Мочевой: смешанный - Болевой синдром.

Осложнения ОГН При тяжелом течении ОГН в период разгара: - почечная эклампсия - ОПН - острая с.с.недостаточность Почечная эклампсия – ангиоспастическая энцефалопатия, обусловленная спазмом сосудов головного мозга и его отеком: головная боль, тошнота, рвота, нарушение зрения, повыш. АД → клонико-тонические судороги. Острая с.с.недостаточность – возникает редко: отек легких, увел. печени, увел. периф. отеков.

Лечение ОГН – в стационаре I. Строгий постельный режим до исчезновения экстраренальных проявлений (мин. 2-4 нед.). Госпитализация в теплые палаты. II. Диета: в первые дни при наличии ОПН острого периода – назначают разгрузочные сахаро-фруктовые дни (варенье, яблоки, сах.песок), затем стол № 7а – без соли и с ограничением Б. При нормализации АД и исчезновении отеков постепенно добавляют соль 0,5г, затем 1г (стол № 7) и увел. количество Б. В пище ограничивают облигатные аллергены, исключают острые блюда и продукты. Общая энергетическая потребность пищи должна соответствовать возрастным потребностям ребенка за счет У и Ж. Объем жидкости рассчитывают по диурезу предыдущего дня: диурез накануне+200,0 мл.

III. Медикаментозная терапия: • Этиотропная: - антибиотикотерапия – в течении 2-4 нед. Предпочтение а/б, не обладающим нефротоксическим действием: а/б пеницилинового ряда, макролиды. • Патогенетическая терапия: - антиагреганты: курантил (2,5-3 мг/кг) – 3-4 нед. - антикоагулянты: гепарин (75-150 ЕД/к п/к 4 р/сутки) - 2-4нед. • Посиндромальная терапия: - гипотензивные препараты: при выраженном повышении АД. Чаще всего используют ингибиторы АПФ – каптоприл, капотен, в/в эуфиллин в 10-20% р-ре глюкозы, с последующей инфузией лазикса. - сердечные средства: строфантин, коргликон. - диуретики при выраженных отеках, выраженном повыш. АД, угрозе эклампсии: чаще фуросемид (1-4 мг/кг/сутки).

Профилактика ОГН 1. Своевременная диагностика и лечение острой strep. инфекции. 2. Санация очагов хронической инфекции. 3. Рациональное проведение профилактических прививок. «Д» наблюдение перенесших ОГН проводят в течение 5 лет. - Осмотр педиатра, нефролога, ЛОР и стоматолога. - Анализы мочи и крови. - 1 раз в квартал противорецидивная терапия (витамины, санация носоглотки), при интеркуррентном заболевании – строгий постельный режим, а/б – на 10 дней.

Прогноз Прогноз при ОГН в целом благоприятный, выздоравливают до 90% больных.

Хронический ГН ХГН – это группа разнородных первичных по морфологическим, клиническим и иммунологическим вариантам, характеризующаяся волнообразным прогрессирующим течением с развитием нефросклероза и частым исходом в ХПН. ХГН – может быть следствием ОГН, но чаще развивается как первично хроническое заболевание. ХГН – диагностируется в любом возрасте.

Клиническая картина ХГН зависит от его формы, а клиническая форма заболевания определяется морфологическим вариантом. Выделяют три клинические формы ХГН: 1. Гематурическая 2. Нефротическая 3. Смешанная

В соответствии с морфологической классификацией ХГН различают следующие формы: - Минимальные изменения клубочков; - Фокально-сегментарный гломерулярный склероз; - Мембранозный гломерулонефрит; - Мезангиопролиферативный гломерулонефрит; - Мембранопролиферативный гломерулонефрит; - Фибропластический гломерулонефрит (финал всех типов).

I. Гематурическая форма – чаще у детей 7-10 лет. Морфологически – это мезангиопролиферативный ГН. Для этой формы характерны синдромы: - общей интоксикации; - гипертензионный; - отечный; - мочевой синдром – смешанный, характерна умеренная протеинурия, макрогематурия – цвет «мясных помоев», цилиндрурия (зернистые цилиндры). Эта форма ХГН имеет все синдромы, однако ведущим является массивная эритроцитурия.

II. Нефротическая форма – у детей 2-5 лет – морфологический вариант с минимальными изменениями у школьников – мембранозный и мезангиопролиферативный. Характерны синдромы: - общей интоксикации; - отечный – отеки большие, распространенные, полостные (асцит, анасарка);. - нарушение с.с.с.; - болевой; - мочевой синдром: протеинурический – массивная: протеинурия (более 3г Б в сутки), цилиндрурия, олиго и анурия. Гематурия не характерна.

Характерные изменения в биохимическом анализе крови: - гипопротеинемия; - диспротеинемия: увел. α2 и β-глобулинов; - нарушение липидного обмена: увел. холестерина и β.липопротеидов, общих липидов; - увел. фибриногена (гиперкоагуляция). Таким образом, для этой формы ведущим является: распространенные отеки, массивная протеинурия, отсутствие гипертензионного синдрома.

III. Смешанная форма – развивается у детей старшего возраста и характеризуется тяжелым, прогрессирующим течением и торпидностью к терапии. Возможны все морфологические варианты, кроме минимальных изменений. В клинической картине - это тяжелый острый нефротический синдром с гематурией и стойкой гипертонией. Может быть быстро нарастающая ПН.

Дополнительные методы, используемые для диагностики ГН: 1. Неспецифические показатели активности воспалительного процесса: - увел.СОЭ, лейкоцитоз, нейтрофилез; - увел.СРБ, сиаловых кислот; - диспротеинемия: увел.α2 и β-глобулинов. 2. Увел.в крови азотистых шлаков (мочевины, остат.азота). 3. Коагулограмма – снижение протромбинового времени, увеличение протромбинового индекса, угнетение фибринолитической активности. 4. Обменные нарушения: - ацидоз; - увел. в крови К+, Cl+, Mg++; - гипоальбуминемия

5. Функциональные пробы почек: проба Реберга: - снижение клубочковой фильтрации; - клиренса эндогенного креатинина; 6. Серологические: - увел. титров антистрептолизина-О, антистрептогиалуронидазы, антистрептокиназы; - увел. JgG, JgM. 7. УЗИ почек; 8. Специальные методы исследования (в нефрологических стационарах, строго по показаниям): - биопсия почек; - почечная ангиография; - сцинтиграфия.

Лечение ХГН Лечение длительное. В настоящее время лечение назначают в зависимости от клинической формы ХГН и активности патологического процесса. В активный период: 1. Постельный режим до исчезновения экстраренальных синдромов. 2. Диета – в зависимости от азотовыделительной функции почек: - при азотемии – сниж. Б. до 1г/кг в сутки; - при отечных и гипертонии – гипохлоридная диета. Объем жидкости дозирует в зависимости от диуреза (диурез накануне + 200,0мл).

Медикаментозная терапия: - Патогенетическая терапия - Синдромальная терапия Патогенетическая терапия: I. Нефротическая форма: - преднизолон – 2 мг/кг/сутки – в течение 6 недель per os с последующим уменьш.дозы: курс 3-6 нед. - при отсутствии эффекта (если нет клинико-лабораторной ремиссии в течении 6 нед) проводят 3 курса метилпреднизолона в/в – в дозе 30 мг/кг (ежедневно или через день 3р в неделю) - если возникают рецидивы – назначают цитостатики (циклофосфат, хлорбутин или циклоспорин А) – в течение 8 нед.

II. Гематурическая форма: - ингибиторы АПФ (ангиотензин превращающего фермента): каптоприл, эналаприл. В случае развития нефротического синдрома: – преднизолон и цитостатики. - антикоагулянты и дезагреганты – при нарушении показателей свертывающей системы крови. III. Смешанная форма ХГН: - Преднизолон - Цитостатик назначаются сразу При отсутствии эффекта плазмаферез.

Синдромальная терапия: I. Диуретики: - в\в 10-20% р-р альбумина и лазикса – при массивных полостных отеках; - Верошпирон 5-10 мл/кг. II. Гипотензивные: - гипотеазит или фуросемид; - адельфан, нифедипин; - седативные препараты: феназепам, сонапакс; - каптоприл.

III. Антикоагулянты и антиагреганты: - гепарин, курантил. IV. Антибактериальная терапия назначается при возникновении острых бактериальных процессов. V. Иммуномодулирующая и противовирусная терапия: - препараты интерферона; - рибомунил; - левамизол; - декарис.

Лечение быстропрогрессирующего ХГН - Плазмаферез - Пульс-терапия метилпреднизолон или/и циклофосфан - антикоагулянты и дезагреганты Отсутствие эффекта от такой активной терапии является показанием для гемодиализа с последующей трансплантацией почки. «Д» наблюдение - цель: предупреждение рецидивов и контроль за функцией почек. После выписки из стационара – «Д» наблюдение: педиатра, нефролога, ЛОР, стоматолога 2р в год.

Прогноз многих нефропатий у детей определяется прежде всего степенью нарушения почечных функций и возможностью их восстановления. ОПН Полиэтиологический синдром, характеризующийся острым, как правило, обратимым нарушением почечных функций, приводящим к расстройству гомеостаза.

Основные причины ОПН у детей: 1. Инфекционные токсикозы (эксикоз при ОКИ, нейротоксикоз при ОРЗ), сепсис. 2. Шок различной этиологии. 3. ДВС-синдром, ГУС. 4. ГН. 5. Интерстициальные нефриты (инфекционные, лекарственные, при различных отравлениях).

Особенностью течения синдрома ОПН является его цикличность с возможностью полного восстановления нарушенных почечных функций.

В клинике ОПН выделяют 3 стадии: I. Начальная (6-24 часа) Клиника основного заболевания, вызвавшего ОПН. II. Олигоанурическая (несколько дней до 3 нед): - Олигоанурия, увел.массы тела, отеки; - Запах аммиака изо рта, анорексия, нарушение сна; - ЦНС: слабость, головная боль, мышечные подергивания, повыш.тонуса мышц, судороги; - С.С.С.: тахикардия, аритмия, увел.границ сердца, гипертензия, перикардит, изменения на ЭКГ; - ЖКТ: тошнота, рвота, понос, боли в животе, парез кишечника, увел.печени; - Кожа: бледность, иктеричность, сухость, геморрагическая сыпь.

В крови: анемия, азотемия, увел. К, Mg, Р; сниж.Na, Cl, ацидоз. III. Полиурическая (5-15 дней): - нарастание диуреза, полиурия; - электролитные нарушения: сниж. К, Na, Mg, Cа; - сниж.массы тела; - вялость; - заторможенность, рвота; - часто присоединяется инфекция. IV. Восстановительная: 6-24мес.: - восстановление почечных функций; - исчезновение симптомов поражения органов и систем.

Неотложная терапия ОПН: Зависит от периода заболевания I. В начальном периоде – основное лечение направлено на устранение причинного фактора: 1. Инфузионная терапия с целью восстановления ОЦК – при гиповолемии и шоке - реополигликин, 10% глюкоза, 0,9% р-р хлорида Na. - при артериальной гипотонии: допмин; - препараты, улучшающие почечный кровоток: 2,4% р-р эуфиллина, трентал, курантил - при ДВС-синдроме – свежезамороженная плазма, затем гепарин - при присоединении инфекции – антибиотикотерапия.

II. Олигоурический период – проводится коррекция нарушенных гомеостатических функций 1. Коррекций метаболического ацидоза: - 4% р-р натрия бикарбоната в/в капельно - промывание желудка и кишечника 2% р-ром бикарбоната натрия. 2. Коррекция гиперкалиемии: - 20% р-р глюкозы с инсулином - 10% р-р глюконата Са. 3. При азотемии – внутрь энтеросорбенты.

4. Продолжают введение 2,4% р-р эуфиллина, стимуляция диуреза: лазикс. 5. Для профилактики инфекционных осложнений а/б, не обладающие нефротоксическим действием. 6. Диета с ограничением Б. 7. Ограничение жидкости. При отсутствии эффекта от проводимой консервативной терапии необходимо проведение гемодиализа.

Показания к экстренному гемодиализу: 1. Мочевина крови выше 24 ммоль/л, креатинин крови более 0,5 ммоль/л, суточный прирост мочевины более 5 ммоль/л, креатинина крови более 0,18 ммоль/л. 2. Гиперкалиемия более 6,0-6,5 ммоль/л. 3. Ацидоз: рН крови менее 7,2. 4. Отсутствие положительной динамики на фоне консервативного лечения, сохранение анурии более 2-х суток.

III. Полиурический период: - Коррекция электролитных расстройств; - Адекватное количество жидкости; - Нормализация питания с увел.белковой нагрузки и кол-ва соли. IV. Период выздоровления: - Полноценное питание; - Фитотерапия; - Ограничение лекарственной терапии.

ХПН – это неспецифический синдром, развивающийся вследствии необратимого снижения почечных гомеостатических функций при любом тяжелом прогрессирующем заболевании почек. Основные причины развития ХПН у детей: 1. Врожденные и наследственные нефропатии. 2. ХПН, ХГН, развившиеся на фоне врожденных нефропатий.

Клинические синдромы ХПН: - нарушение роста и развития – гипостатура, дефицит массы тела, отсутствие или недоразвитие вторичных половых признаков. - артериальная гипертензия – головная боль, гипертонические кризы, ретинопатии. - азотемия (уремия) – астения, анорексия, зуд и сухость кожи, психоневрологические расстройства, гастроэнтероколит, перикардит. - метаболический ацидоз – тошнота, рвота, тахипноэ.

анемия – бледность, вялость, слабость, дистрофические изменения в органах, анемический шум сердца. - водно-электролитный дисбаланс – отечный синдром, клиника гиперкалиемии, гипокальциемии, гипонатриемии. - остеопатии – боли в костях, Rö-признаки остеопороза. - ДВС-синдром – геморрагии в различных органах и тканях, кровоточивость из мест инъекций. - иммунодефицитное состояние – частые бактериальные и вирусные инфекции (в т.ч. гепатит), септические осложнения, предрасположенность к опухолевым процессам.

Лечение ХПН посиндромное 1. Диета с ограничением Б и высокой калорийностью. 2. Сорбенты: полифепан, энтеросорб, активированный уголь. 3. При гипертонии: - бессолевая диета - гипотензивные в сочетании с мочегонными. 4. При ацидозе: в/в гидрокарбонат натрия. 5. При остеопатии: - препараты Са внутрь - вит.Д от 4000 до 20 тыс. в сутки - или активные метаболиты вит.Д

6. При анемии: препараты энтеропоэтина. 7. Коррекция электролитных расстройств. 8. Регулярный гемодиализ. 9. Трансплантация почек больным, находящимся на регулярном гемодиализе. Прогноз всегда очень серьезный!