🗊Презентация Неотложная помощь при ДВС-синдроме

Орындаған: Карибаева Р.Б. Қабылдаған: Интерн педиатр 724 топ

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром) ДВС - синдромом называется динамический патологический процесс дезорганизации системы гемостаза, приводящий при спонтанном своем течении к тяжелому повреждению и гибели органов и тканей организма в результате либо необратимого тромбообразования и блокады микроциркуляторного русла, либо смертельного кровотечения. ДВС - синдром неспецифичен и универсален, поскольку возникает при самых разнообразных заболеваниях. В основе лежит интенсивная или длительная активация коагуляционного потенциала крови, которая приводит к истощению и срыву противосвертывающих механизмов, в первую очередь антитромбина III и протеина С. Вследствие этого происходит свертывание крови преимущественно в зоне микроциркуляции, активирование фибринолиза, системы мононуклеарных фагоцитов, калликреин-кининовой системы, изменением гемодинамики, рН крови.

Причины развития ДВС- синдрома ДВС-синдром вызывают этиологические факторы, которые объединены в следующие основные группы (В. П. Балуда,): 1. Травматические повреждения тканей и сосудов, возникающие во время операций, родов, при ожогах, ушибах, многократном введении лекарственных препаратов. 2. Инфекционные процессы и заболевания (грипп, пневмония, сепсис, брюшной тиф, ветряная оспа и др.). 3. Аллергические состояния, в частности, развивающиеся при использовании антибиотиков и других лекарственных средств, при образовании аутоаллергенов. 4. При введении некоторых препаратов, повышающих тромбогенный потенциал крови и активирующих систему гемостаза.

Основные заболевания и угрожающие состояния у детей, наиболее часто вызывающих ДВС - синдром. ДВС- синдром у новорожденных Патологическое течение родов и беременности:  преждевременная отслойка плаценты;  многоплодная беременность с внутриутробной смертью близнеца;  внутриутробная инфекция. Асфиксия и ацидоз ( с оценкой по шкале Апгар 3б.) Гипотермия. Пневмопатии ( синдром дыхательных расстройств, гиалиновых мембран и др.) Неспецифический язвенно- некротический энтероколит. Сепсис новорожденных. Тромбоз почечных вен с вододефицитной дегидратацией.

II. ДВС - синдром у детей грудного и старшего возраста II. ДВС - синдром у детей грудного и старшего возраста Острые инфекционные заболевания. Грамотрицательный эндотоксический шок: - менингококцемия; - сепсис, обусловленный Escherichia coli. Тяжелые септицемии, вызванные грамположительными микробами: стафилококковый сепсис; - гемолитическая стрептококковая инфекция; - пневмококковая септицемия (чаще у детей с удаленной селезенкой). Вирусные инфекции: - грипп А; - ветряная оспа; - геморрагическая лихорадка с почечным синдромом (дальневосточная, крымская).

Реакция изоиммунной несовместимости: Реакция изоиммунной несовместимости:  переливание несовместимой крови;  синдром отторжения трансплантата (при пересадке несовместимой почки и т.д.) Врожденные и приобретенные поражения сосудов и сердца:  врожденные телеангиэктазии (синдром Карабаха -Мерита);  тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковица);  геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна- Геноха);  острая ревматическая лихорадка;  системная красная волчанка и другие коллагенозы;  врожденные пороки сердца;  тромбоз почечных сосудов и вододефицитная дегидратация;  врожденные и приобретенные заболевания крови: гемолитическая анемия с внутрисосудистым гемолизом, гемоглобинопатии (чаще гемоглобиноз), острый лейкоз (чаще промиелоцитарный), гемофилия (тромбоз почечных сосудов и тампонада почки как осложнения заместительной терапии)

Обширные повреждения тканей: Обширные повреждения тканей:  травматический шок;  ожоговый шок;  геморрагический шок. Большие хирургические вмешательства на легких и при костно- мышечой пластике. Экстракорпоральное кровообращение. Заболевания почек:  гломерулонефрит;  гемолитико- уремический синдром. Заболевания печени:  острая прогрессирующая дистрофия печени (синдром Рея);  агрессивный аутосомный хронический гепатит с исходом в цирроз. Отравления ядом:  отравления ядом некоторых видов змей, грибов.

Стадии ДВС - синдрома. (М.С.Мачабели) I стадия – гиперкоагуляция: при однократном и массивном образовании тромбопластина она кратковременна, но отчетлива по лабораторным признакам. Данный период характеризуется активацией плазменных систем свертывания крови, внутрисосудистой агрегацией тромбоцитов и других форменных элементов крови, нарушением микроциркуляции в разных органах в результате блокады сосудистого русла массами фибрина и агрегатами клеток. II стадия - гипокоагуляция, которая обусловлена потреблением значительной части имеющихся в организме фибриногена, факторов XIII, V, VIII и других прокоагулянтов, а так- же тромбоцитов. Одновременно в крови накапливаются патологические ингибиторы свер- тывания крови, в частности продукты деградации фибрина и фибриногена (ПДФ), обусловливающие увеличение антикоагулянтной активности крови.

III стадия - активация фибринолиза (афибриногенемии с патологическим фибринолизом). Активация фибринолитической системы ведет к растворению кровяных сгустков и создает предпосылки для развития геморрагического синдрома. III стадия - активация фибринолиза (афибриногенемии с патологическим фибринолизом). Активация фибринолитической системы ведет к растворению кровяных сгустков и создает предпосылки для развития геморрагического синдрома. IV стадия – восстановительная, характеризуется возращением к физиологическим границам коагуляционного потенциала. В этой стадии в той или иной мере происходит восстановление функции органов, которое зависит от степени их поражения (дистрофические изменения, склероз и т. д.). Стадия может закончиться полным выздоровлением. Возможно развитие тяжелых осложнений уже в отсутствие как такового ДВС-синдрома — почечная, печеночная недостаточность, неврологические, кардиальные и другие осложнения.

Течение.  Острое  Подострое  Хроническое Острая форма, имеющая иногда молниеносное течение, как правило, возникает у новорожденных и детей раннего возраста. Клиника острой формы характеризуется бурным течением, быстро наступает декомпенсация с развитием геморрагического синдрома. Выражены токсикоз, острая сердечно-сосудистая, легочная, почечная и надпочечниковая недостаточность. Летальность при острой форме высокая. Подострое и хроническое течение ДВС-синдрома характеризуется постепенным развитием. Как правило, афибриногенемии и декомпенсации фибринолиза не наблюдается. Микротромбоз надолго может изолироваться в определенном органе- «мишени», впоследствии приводя к дистрофии и склерозу органа.

Стадии декомпенсации кроветворения. У детей расстройства гемодинамики играют большую роль и наряду с остальными факторами определяют тяжесть клинической картины. А. В. Папаян и Э. К. Цыбулькин (1982) выделяют несколько стадий декомпенсации периферического кровотока. 1. Компенсированная стадия характеризуется гиперемией кожи, артериальной гипертензией, в основном за счет повышения уровня систолического давления, тахикардией до 180 в 1 мин. Соотношение между ректальной и кожной температурой не нарушено. Определяют компенсированный метаболический ацидоз и увеличение гематокрита на 0,5 — 7 %. Компенсированная стадия наблюдается в первой фазе ДВС-синдрома. При быстром развитии диссеминированного внутрисосудистого свертывания фазу гиперкоагуляции и стадию компенсации уловить довольно сложно или практически невозможно.

2. Субкомпенсированная стадия характеризуется признаками централизации кровообращения. Кожа бледная, петехиальная геморрагическая сыпь, артериальная гипертензия с высоким диастолическим давлением, тахикардия в пределах 180—220 в 1 мин. Отмечается несоответствие между кожной и ректальной температурой. Появляются неврологические расстройства, определяют состояние некомпенсированного метаболического ацидоза, увеличение гематокрита на 10 %. Субкомпенсированная стадия наблюдается в переходным период и начальный этап фазы гипокоагуляции. 2. Субкомпенсированная стадия характеризуется признаками централизации кровообращения. Кожа бледная, петехиальная геморрагическая сыпь, артериальная гипертензия с высоким диастолическим давлением, тахикардия в пределах 180—220 в 1 мин. Отмечается несоответствие между кожной и ректальной температурой. Появляются неврологические расстройства, определяют состояние некомпенсированного метаболического ацидоза, увеличение гематокрита на 10 %. Субкомпенсированная стадия наблюдается в переходным период и начальный этап фазы гипокоагуляции. 3. Декомпенсированная стадия характеризуется развитием пареза периферических сосудов. Кожа сероцианотичного цвета, выражен «мраморный рисунок», отмечается положительный симптом «белого пятна». В большинстве случаев артериальное давление снижено, хотя возможна и значительная гипертензия. С одинаковой частотой у больных наблюдаются тахикардия, превышающая 200 и 1 мин или брадикардия, гипертермия, анурия, прогрессируют неврологические расстройства. Выражен геморрагический синдром. Лабораторно определяют состояние смешанного ацидоза, в результате анемии гематокрит снижается. Декомпенсированная стадия наблюдается в фазе глубокой гипокоагуляции.

Неотложная помощь при ДВС-синдроме. Неотложная помощь в первую очередь должна быть направлена на устранение действия фактора, вызвавшего развитие ДВС-синдрома, и возможно более быструю ликвидацию шока при его развитии. В первую очередь должны быть приняты меры, направленные на купирование микротромбообразования, кровотечения, гиповолеми и артериальной гипотонии. Срочная госпитализация в отделение реанимации Предупреждение смертельного исхода. В стационаре необходимо обеспечить динамическое мониторирование АД, ЧСС, ЧД, сатурации О2, диуреза, коагуляционных тестов (время свертывания, МНО, Д-димера, РФМК).

Лечение ДВС-синдрома у ребенка Фаза гиперкоагуляции Основное внимание следует уделять адекватной терапии основного заболевания. Обязательно восполнение ОЦК методом инфузионной терапии с включением свежезамороженной плазмы (донатор плазменных факторов свёртывания и антитромбина III) из расчёта 10-20 мл/кг внутривенно капельно, 10% раствора глюкозы в объёме, определяемом физиологическими потребностями новорождённого. Также назначают антиагрегант пентоксифиллин (трентал) 0,1-0,2 мл 2% раствора в 5% растворе глюкозы (медленно капельно, 2-4 раза в сутки). По показаниям вводят ингибитор протеаз апротинин по 25 000-50 000 ЕД внутривенно медленно. При микроциркуляторной блокаде применяют ингибитор моноаминооксидазы допамин [5-10 мкг/кгхмин), внутривенно, капельно].

Фаза потребления Фаза потребления Необходимы трансфузии фактора свёртывания крови VIII каждые 12 ч, по показаниям - трансфузии эритроцитной массы и тромбоконцентрата. Необходимы оксигенотерапия, коррекция ацидоза, согревание ребёнка, восполнение ОЦК, гепаринотерапия. Гепарин натрия вводят (под контролем времени свёртывания крови!) внутривенно каждые 4-6 ч или подкожно каждые 8 ч в начальной дозе 10-25 ЕД/(кгхсут), при необходимости дозу увеличивают до 50-150 ЕД/(кгхсут). Гепарин натрия назначают лишь после переливания фактора свёртывания крови VIII и восстановления уровня антитромбина III (кофактора действия гепарина) внутривенно капельно или микроструйно. Отмена гепаринотерапии возможна только на фоне назначения тромбоцитарных ингибиторов (пирацетам или никотиновая кислота, дипиридамол и др.) и при постепенном снижении дозы гепарина.

Фаза восстановления Фаза восстановления Необходима посиндромная терапия, направленная на восстановление нарушенных функций органов и систем. Тромболитические препараты применяют крайне редко, преимущественно при тромбозе крупных сосудов.

Неотложная помощь при ДВС-синдроме. Лечение основного заболевания и острых синдромов (острой почечной, печеночной, надпочечниковой недостаточности и т.д.), шока. Антибактериальная терапия (полусинтетические антибиотики широкого спектра действия); Инфузионная терапия (начинать лучше с введения реополиглюкина (5—10 мл/кг в сутки) и 5- 10% альбумина (в разовой дозе 10—15 мл/кг), затем дополнить общий объем жидкости солевыми растворами, глюкозой и полиглюкином); Высокие дозы глюкокортикоидов. Базисная терапия: Гепарин - в I стадии — 150—250 ЕД/кг в сутки; каждые 4—6 ч во II стадии — до 300—400 ЕД/кг в сутки или поддерживать постоянный уровень гепарина в крови путем непрерывной инфузии его в дозе 15 ЕД/кг в 1 ч.; в III стадии — 75—100 ЕД/кг в сутки; в I стадии, по мере улучшения состояния больного, дозу постепенно снижают до 50 ЕД/кг в сутки. Вводят гепарин не реже 4 раз в сутки (можно через каждый час)

3. Коррекция уровня антитромбина III и плазменных фак- торов: 3. Коррекция уровня антитромбина III и плазменных фак- торов: Свежезамороженная плазма (СЗП) 5—10 мл/кг струйно, в дальнейшем инфузии можно повторять каждые 4—6 ч; сухую плазму 15—20 мл/кг в сутки. Во II стадии ДВС-синдрома при низком содержании антитромбина III лечение начинают с препаратов, содержащих этот фактор (заместительная терапия): альбумина, нативной и свежезамороженной плазмы 4. Улучшение микроциркуляции и ослабления агрегации тромбоцитов : Дезагреганты выраженного действия (курантил, трентал, дроперио- дол). Дроперидол в разовой дозе 0,1 мл/кг два раза в сутки. Вазодилятаторы (эуфиллин, папаверин, но-шпа, новокаин) - 2,4 % расвор эуфиллина (1,5—2 мг/кг через каждые 6—8 ч).

5. Купирование патологического фибринолиза: 5. Купирование патологического фибринолиза: Повторное введение в повышенных дозах ингибиторбв ферментов — контрикала, трасилола, гордокса. Контрикал (трасилол) в дозе 500 ЕД/кг массы. Нежелательно использовать аминокапроновую кислоту, т.к. она подавляет только фибринолиз без блокады других видов протеолиза, что чревато усилением нарушения микроциркуляции и тканевой гипоксии. 6. Устранение избытка факторов коагуляции: Плазмоферез при выраженных токсико-септических явлениях, почечной недостаточности, высоком содержании в плазме фибриногена и белков острой фазы, иммунокомплексной патологии, синдромах повышенной вязкости. Удаляют 500 – 1000 мл плазмы с замещением кровозаменителями и СЗП.

7. Коррекция анемии, тромбоцитопении : 7. Коррекция анемии, тромбоцитопении : Показание для переливания крови: снижение гематокрита ниже 22%, гемоглобина менее 50—60 г/л и числа эритроцитов ниже 2х 1012 /л. Используют эритроцитарную массу, эритровзвесь, препараты должны быть свежие (односуточные). Тромбоконцентрат (4-6 доз). 8. Местная гемостатическая терапия: При наличии значительных местных кровотечений в целях гемостаза применяют повязки с 5% раствором аминокапроновой кислоты, тромбином, дициноном, андроксаном, доксиумом, гемостатические губки, фибриновую пленку.

Критерии эффективности лечения и самоконтроля действий Купирование симптомов заболевания и острых синдромов. Степень гепаринизации контролируют коагуляционны-ми тестами. Наиболее простым тестом является удлинение времени свертывания крови по Ли—Уайту. Если время свертывания не нарастает (оно должно уве- личиваться в 2—3 раза по сравнению с исходным уровнем), дозу гепарина повышают до 30—40 ЕД/кг-ч. В случае удлинения этого показателя свыше 20 мин ее уменьшают до 5—10 ЕД/кг- ч. Уровень антитромбина III повышается. Тест толерант- ности плазмы к гепарину нормлизуется.

4. Снижение агрегационной способности тромбоцитов 4. Снижение агрегационной способности тромбоцитов 5. Купирование геморрагического синдрома, деблокада микроциркуляции. 6. Купирование геморрагического синдрома, острых синдромов. 7. Повышение гематокрита выше 22%, эритроцитов бо- лее 2,5х1012 /л. 8. Остановка кровотечения

Литература medport.info http://ilive.com.ua/health/dvs-sindrom-u-detey_95207i15937.html http://doctor.kz/spec/news/2012/03/16/12979