🗊Основные классы органических соединений организма человека Функции углеводов: -Энергетическая (клеточные «дрова»), -Структ

Основные классы органических соединений организма человека Функции углеводов: -Энергетическая (клеточные «дрова»), -Структурная (гликозамингликаны межклеточного матрикса, высокоспецифичные гликопротеины(ферменты, белки-транспортеры))

3 основные группы: (от количества составляющих мономеров) МОНОСАХАРИДЫ производные многоатомных спиртов, содержащие кроме гидроксильных групп, функциональную группу: Н а) альдегидную: - С=О (альдозы); б) кетонную : -С=О (кетозы) Например, фруктоза – кетогексоза, глюкоза – альдогексоза,

Глюкоза – центральный моносахарид, существующий как в линейной, так и в циклической форме. Как и все гексозы, имеет 4 асимметричных атома углерода, обуславливающих наличие стереоизомеров. D, L – наиболее важные (определяются по расположению Н- и ОН- групп относительно 5-го углеродного атома). В организме моносахариды находятся в D- конфигурации В растворе при образовании циклической формы образуется еще 2 изомера (ά и β - изомеры), называемые аномерами, обозначающие определенное расположение группы ОН- относительно первого углеродного атома. Так у ά –D- глюкозы ОН-группа расположена ниже плоскости кольца, у β –D- глюкозы – над плоскостью.

ОЛИГОСАХАРИДЫ (от 2 до 10 остатков моносахаров, соединенных гликозидной связью) Дисахариды- наиболее распространенные олигомерные углеводы, встречающиеся в свободной (не связанной с другими соединениями) форме. Содержат 2 моносахарида, связанных гликозидной связью в ά- или β-конфигурации. В пище чаще представлены сахарозой, мальтозой, лактозой.

Процесс переваривания углеводов обеспечивается специфическими гидролазами, локализованными, соответственно: ά-амилаза слюны; панкреатическая ά-амилаза и мальтаза, сахараза, лактаза, работающими в тонком кишечнике. Его продуктами являются моносахариды. Глюкоза – основной продукт переваривания, другие моносахариды в процессе метаболизма могут превращаться в глюкозу или ее метаболиты. Во время пищеварения уровень глюкозы в крови превышает норму (3,3 – 5,5 ммоль/л), физиологическая гипергликемия в среднем составляет 8 – 10 ммоль/л. По системе воротной вены большая ее часть попадает в печень. Ее высокие концентрации активируют глюкокиназу и синтез гликогена – гликогеногенез (в этом органе глюкоза депонируется). В основе патологии переваривания и всасывания углеводов могут быть либо дефекты ферментов, участвующих в переваривании, либо – нарушения всасывания продуктов переваривания в тонком кишечнике. В любом случае отмечается развитие осмотической диареи, т.к. углеводы, поступая в дистальные отделы кишечника меняют осмотическое давление, а под действием микроорганизмов образуются газы и органические кислоты. Все это приводит к притоку воды в кишечник, усилению перистальтики, спазмам, метеоризму. Пример- недостаточность лактазы: а) первичная (развитие симптомов сразу после рождения. Прием молока – рвота, диарея, спазмы, боли в животе); б) недостаточность из-за снижения экспрессии гена в онтогенезе (симптомы аналогичны, но развивается с возрастом вследствие возрастного дефицита лактазы); в) вторичная (обусловлена патологией ЖКТ- энтероколиты, либо операций)

Аминокислоты Глицерин жиров, лактат, пируват глюконеогенез ГЛЮКОЗА Синтез Гликолиз ПФЦ гликогена

ГЛИКОГЕН

СИНТЕЗ ГЛИКОГЕНА - гликогеногенез

ГЛИКОГЕНОВЫЕ болезни- наследственные ферментопатии, связанные с нарушением либо синтеза гликогена (агликогенозы), либо распада (гликогенозы)