🗊Презентация Патофизиология анемий

Патофизиология анемий

План лекции Определение понятия анемии Принципы классификации анемий с оценкой гематологичесих показателей Дизэритропоэтические анемии. Этиология, патогенез, гематологические и клинические проявления Гемолитические анемии. Этиология, патогенез, гематологические и клинические проявления

Анемия от греч. an – отрицание, haima – кровь; син.: «малокровие» Анемия – клинико-гематологический синдром, характеризующийся уменьшением общего количества гемоглобина и, как правило, числа эритроцитов в единице объема крови

ПАТОФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ОСНОВНЫХ КРИТЕРИЙ ОЦЕНКИ СОСТОЯНИЯ СИСТЕМЫ КРАСНОЙ КРОВИ I. Гематологические критерии: 1) Концентрация гемоглобина в крови – отражает общее количество гемоглобина в циркулирующих эритроцитах: М – 135-175 г/л 1 г/л гемоглобина Ж – 120-160 г/л соответствует 0,6 ед Сали или 10гр%

Повышение содержания гемоглобина (гиперхромемия) – признак эритроцитоза Снижение содержания гемоглобина (олигохромемия) – признак анемии СТЕПЕНЬ ТЯЖЕСТИ АНЕМИИ ПО КОНЦЕНТРАЦИИ ГЕМОГЛОБИНА Легкая – Нв от 80 до 100 г/л Средняя – Нв от 60 до 80 г/л Тяжелая – Нв ниже 60 г/л

2) Содержание эритроцитов в единице объема крови – подтверждающий признак анемии (верифицирует диагноз) М – 4,0-5,0 млн/мкл 12 х 10 л Ж – 3,9-4,7 млн/мкл Внимание! Концентрация гемоглобина и количество эритроцитов не всегда изменяются взаимосвязано и однонаправлено.

Степень тяжести анемии по количеству эритроцитов: Легкая – до 3,0 12 Средняя – от 3,0 до 2,0 х10 Тяжелая – менее 2,0 л

3) Содержание гемоглобина в одном эритроците отражается: в относительном его содержании в виде цветового показателя (ЦП). N=0,85-1,05 в абсолютном его содержании в виде «среднекорпускулярного содержания гемоглобина» (МНС). N= 33,34 пикограмма гемоглобина (МНС=33,34рg/сеll), что соответствует ЦП=1,0. ЦП – 0,85-1,05 – нормохромия; ЦП менее 0,85 – гипохромия; ЦП более 1,05 – гиперхромия

ЦП↑ - всегда свидетельствует об увеличении среднего диаметра Эр – макроцитоз (98-99% объема эритроцита занимает гемоглобин) и всегда сопровождает мегалобластическое кроветворение (ЦП – 1,5-1,75, казуистика 2,2)

ЦП↓: При уменьшении среднего диаметра Эр (микроцитоз) При недостаточном насыщении Эр гемоглобином (даже при их обычном диаметре) ЦП никогда не падает ниже 0,35-0,4 – так как эритроциты, с более низким содержанием гемоглобина, подвергаются костномозговому гемолизу

ЦП – не показатель тяжести анемии или качества эритроцитов. При любой тяжести анемии ЦП может быть любым, его величина определяется только этиологией малокровия (см. РцИ)

4) Ретикулярный индекс (РцИ) РцИ отражает относительное содержание ретикулоцитов, выражается в промилле или процентах от числа красных клеток (подсчитывают на 1000 Эр.). РцИ позволяет судить о регенераторных возможностях эритрона. Норма РцИ – 0,5-1,5% (0,2-1,0%) – регенераторная анемия; меньше 0,5% - гипогенераторная; больше 1,5% - гипергенераторная; 0% - арегенераторная

ЦП↓ и при регенераторных и гиперрегенераторных состояниях эритрона (ретикулоцит недонасыщен гемоглобином на ⅓ - нужны сутки). Следовательно, многие регенераторные анемии бывают гипохромными

При нормальном состоянии костного мозга снижении Нt должно вызывать регенераторный ответ и выход ретикулоцитов в кровь, а так же их «задержку» в крови, которая зависит от значений Нt: Нt = 0,45 – 1 сутки Нt = 0,25 – 2 сутки Нt = 0,15 – 2,5 суток

Поэтому, если анемия не сопровождается выходом РцИ за верхнюю границу нормы – то такое состояние нельзя признать регенераторным. В этом случае (Нt и Нb ниже нормы, а РцИ – норма) говорят о гипорегенераторном.

5) Средний диаметр (размер) эритроцитов – 7-8 мкм (6,8-8,2 медиана кривой Прайс-Джонса – 7,2 мкм). Различают: Микроциты – диаметр < 7 мкм Макроциты – диаметр > 8 мкм Мегалоциты – диаметр > 9 мкм Неоднородность эритроцитов по размеру – анизоцитоз

II. Оценка мазков крови – основывается на качественной характеристике красных клеток крови (форма, размер, окрашивание, внутри эритроцитарные включения) Пойкилоцитоз – разнообразные формы эритроцитов; Анизоцитоз – эритроциты различных размеров; Полихроматофильные клетки – (имеют в цитоплазме РНК) окрашиваются не в красный цвет, а серовато-фиолетовый; Полихроматофилия (полихромазия) – наличие в мазке обычных и полихроматофильных клеток

Аномалии формы, структуры и размера эритроцитов. 1 – эритроцит; 2 – полихроматофильная клетка; 3 – макроовалоцит; 4 – макросфероцит; 5 – микроцит; 6 – микросфероцит; 7 – эхиноцит; 8 – акантоцит; 9 – дегмацит; 10а – пузырчатая клетка; 10б – пойкилоцитоз; 11 – эллиптоцит (овалоцит); 12 – стоматоцит; 13а – мишеневидная клетка (кодоцит); 13б – условная схема кодоцита «в профиль»; 14 – шистоциты (каскообразные клетки); 15 – дрепаноциты (серповидные клетки); 16 – анулоцит (кольцевидная клетка); 17 – дакриоциты (каплевидные клетки), 18 – оксифильный эритробласт или «эритрокариоцит»; 19 – тельце Жолли (Хауэлла-Жолли); 20 – базофильная пунктация эритроцитов; 21 – тельца Паппенгеймера; 22а,б – кольца Кабо (Кэбота); 23а,б – кристаллы гемоглобина С; 24 – фигуры мальтийского креста (при бабезиозе); 25а – перстневидные, б – наушникообразные и в – бананообразные паразиты при малярии; 26а-в – Ретикулоциты с Substantia reticulofilamentosa; 27 – тельца Гейнца.

Внутриэритроцитарные включения: - Базофильная субстанция – РНК полисомы ретикулоцитов (substantia reticulofilamentosa) - Ядро (эритрокариоцит) – оксифильный и др. эритробласты (гиперрегенерация) - Тельца Жолли – остатки ядра (гипоспленизм, мегалобластная анемия) - Кольца Кэбота (Кабо) – остатки оболочки (мегалобластная анемия)

Внутриэритроцитарные включения: - Базофильная пунктация эритроцитов – агрегаты гемоглобина (мегалобластная анемия, талассемия) - Тельца Паппенгеймера – гранулы Fе (сидеробластные анемии, гемолитические анемии) - Тельца Гейнца – преципитаты гемоглобина – в N до 4 на клетку (при гемоглобинопатиях более 4) - Паразиты в виде наушников, банана – при малярии (гранулы Шюффнера)

III. Биохимические критерии: 1) оценка состояния количества Fе в организме: Железо сыворотки крови – количество Fе связанное с трансферрином м – N 14-26 ммоль/л ж – N 11-21 ммоль/л

Уровень ферритина в сыворотке крови – показатель уровня запасов Fе в организма N 94-149 нг/мл – м N 34-76 нг/мл – ж

Общая железосвязывающая способность сыворотки крови (ОЖССС) – мера количества трансферрина в циркулирующей крови – отражает количество железа, способное связываться с трансферрином N 31-85 мкмоль/л

Латентная («ненасыщенная») железосвязывающая способность (НЖССС) – мера количества трансферрина, не связанная с Fе НЖССС=ОЖССС – «железо сыворотки крови», в N=3:1 2) Содержание билирубина, гаптоглобина 3) Содержание вит. В12, фолиевой кислоты и др.

Обмен гемоглобина и билирубина

Этиология железодефицитной анемии Этиология железодефицитной анемии

Динамика развития железодефицитного состояния (ЖДС) «Истощение запасов железа» - ранняя стадия железодефицита, характеризуется: запас железа уменьшен или отсутствует; концентрация железа в сыворотке в норме гемоглобин в норме гематокрит в норме

2. «Железодефицит без анемии» - следующая стадия, более серьезная ступень нехватки железа в организме, характеризуется: запас железа снижен или отсутствует; концентрация железа в сыворотке крови низкое; низкое насыщение трансферрина; проявлений анемии не выявляется. Старое название «сидоропения без анемии»

3. Последней стадией ЖДС, как раз и является ЖДА, крайняя степень истощения запасов. Она характеризуется: запасы железа практически отсутствуют; низкой концентрацией железа в сыворотке крови; низкой концентрацией трансферрина в сыворотке крови; низкой концентрацией гемоглобина в сыворотке крови; низкое значение гематокрита; гипоферремия, гипохромия, микроцитоз

Биохимические показатели при ЖДА уровень ферритина менее 12 нг/мл железо сыворотки снижено ОЖССС повышено НЖССС (латентная) резко повышена процент насыщения трансферина снижен (норма 20-50%, при ЖДА – 15% и менее)

Негематогенные проявления ЖДА стоматит, глоссит – «атрофический язык» неинфекционный мембранозный ларингофаринготрахеит дерматит, «заеды» ложкообразные ногти – «койлонихия» рica chlorotica – извращение вкуса, обоняния, аппетита

Железодефицитная анемия: атрофический глоссит

Железодефицитная анемия: заеды.

Железодефицитная анемия: койлонихия. Ногти вогнутые, легко ломаются, на многих из них видны бороздки. Железодефицитная анемия: койлонихия. Ногти вогнутые, легко ломаются, на многих из них видны бороздки.

Железодефицитная анемия: множественные кровоизлияния в сетчатку

Всасывание витамина В12.

Схема биохимических реакций, протекающих в организме с участием витамина В12 и фолиевой кислоты

Этиология В12-дефицитной анемии: 1. Недостаточное поступление витамина В12 в организм с продуктами питания 2. Нарушение усвоения витамина B12 в организме, которое может быть обусловлено: уменьшением синтеза клетками слизистой желудка внутреннего фактора Кастла; выработкой антител к внутреннему фактору Кастла; нарушением всасывания комплекса (цианкобаламин — внутренний фактор Кастла) в подвздошной кишке; конкурентным использованием цианкобаламина в кишечнике гельминтами или микроорганизмами; недостаточный синтез R-белка; недостаток транскобаламинов 1,2,3.

Тяжелая мегалобластная анемия. Тяжелая мегалобластная анемия. В мазке крови присутствует оксифильный мегалобласт.

Мегалобластная анемия: мазок крови. Мегалобластная анемия: мазок крови. А. Гиперсегментированный нейтрофил. Б. Гипердиплоидный нейтрофил, или макоополииит.

Мегалобластная анемия. Мегалобластная анемия. В эритроцитах видны тельца Говелла-Жолли

Тяжелая мегалобластная анемия: мазок крови. Овальные макроциты, выраженные анизоцитоз и пойкилоцитоз. В центре — нейтрофил с гиперсегментированным ядром Тяжелая мегалобластная анемия: мазок крови. Овальные макроциты, выраженные анизоцитоз и пойкилоцитоз. В центре — нейтрофил с гиперсегментированным ядром

Не гематологические проявления В12-дефицитной анемии Поражение пищеварительного тракта Неврологические нарушения

Мегалобластная анемия: лакированный язык. Мегалобластная анемия: лакированный язык.

Апластическая анемия: кровоизлияния в сетчатку. Апластическая анемия: кровоизлияния в сетчатку. У больного приобретенная апластическая анемия с глубокой тромбоцитопенией.

Внесосудистый и внутрисосудистый гемолиз. Э — эритроциты Внесосудистый и внутрисосудистый гемолиз. Э — эритроциты

Гемолитическая анемия: ретикулоцитоз. Крупные клетки содержат базофильную сетчатую субстанцию — остатки РНК. Гемолитическая анемия: ретикулоцитоз. Крупные клетки содержат базофильную сетчатую субстанцию — остатки РНК.

Недостаточность 5-нуклеотидазы: мазок крови. В центре виден эритроцит с базофильной зернистостью. Недостаточность 5-нуклеотидазы: мазок крови. В центре виден эритроцит с базофильной зернистостью.

Аутоиммунная гемолитическая анемия: желтушность склер. Аутоиммунная гемолитическая анемия: желтушность склер.