🗊Презентация Первичный билиарный цирроз

Первичный билиарный цироз. Выполнила: Утуленова Н.А. 629 ОВП

Первичный билиарный цирроз — это медленно прогрессирующее аутоиммунное заболевание (заболевание, при котором иммунная система борется против клеток своего организма, повреждая и уничтожая их) печени, характеризующееся поражением желчных протоков и приводящее к развитию цирроза — диффузного (обширного) заболевания печени, при котором происходит гибель ткани печени и постепенная замена ее на грубую фиброзную (рубцовую) ткань (процесс фиброза печени), а также образование крупных или мелких узлов из рубцовой ткани, которые изменяют структуру печени.

Симптомы первичного билиарного цирроза Симптомы зависят от степени активности заболевания. Долгое время болезнь может себя вообще никак не проявлять, поэтому в большинстве случаев заболевание диагностируется уже на поздних стадиях.

Общие признаки первичного билиарного цирроза печени. Кожный зуд — в начале заболевания умеренный, появляющийся после теплой ванны и по ночам, при прогрессировании болезни зуд становится нестерпимым, приводит к расчесам и повреждению кожи. Астенический синдром: снижение работоспособности; повышенная утомляемость, слабость, сонливость днем; снижение аппетита; подавленное настроение. Снижение массы тела вплоть до кахексии (крайней степени истощения). Невысокая гипер-гамма-глобулинемия (умеренное повышение гамма-глобулинов (специфических белков иммунной системы) в крови — норма 8,0-13,5 г/л). Коэффициент Де Ритиса (отношение аспартатаминотрансферазы (АСТ) к аланинаминотрансферазе (АЛТ) – специфические биологически активные вещества, участвующие в обмене веществ и нормальной функции печени). В норме этот коэффициент менее 1. Артериальная гипотония (снижение « верхнего» артериального давления ниже 100 мм рт. ст.).

Печеночные признаки.  Синдром « малых» печеночных признаков (синдром печеночно-клеточной недостаточности): телеангиоэктазии (сосудистые « звездочки» на лице и теле); пальмарная (на ладонях) и/или плантарная (на подошвах стоп) эритема (покраснение кожи); гипертрофия околоушных слюнных желез (симптом « хомячка»); расширенная капиллярная сеть на лице (симптом « долларовой» купюры, красное лицо); склонность к образованию синяков; контрактура Дюпюитрена (безболезненный подкожный тяж) деформация и укорочение сухожилий ладони, приводящее к ограничению функции ладони и ее сгибательной деформации; желтушная окраска кожи, слизистых оболочек полости рта и склер (белых оболочек глазного яблока); лейконихии (мелкие белые полоски на ногтях); симптомы « барабанных палочек» (увеличение размеров кончиков пальцев рук — их вид напоминает барабанные палочки) и « часовых стекол» (увеличение размеров и округлое изменение ногтевых пластин).

Синдром портальной гипертензии:увеличение селезенки; асцит (свободная жидкость в брюшной полости); варикозное (деформационное) расширение вен пищевода (вен, выносящих кровь от пищевода); расширение параумбиликальных (находящихся в области пупка) вен – симптом « головы медузы» (характерный венозный рисунок на животе в виде расходящихся в разные от пупка стороны синих вен); варикозное расширение верхних прямокишечных вен (выносящих кровь от верхней части прямой кишки).

Причины Причины возникновения первичного билиарного цирроза печени до конца не выявлены. Определенную роль играет наследственность (генетическая предрасположенность – заболевание передается от родителей к детям). При этом заболевании происходит поражение ткани печени собственными иммунными клетками организма (аутоиммунная реакция). Развитие и появление заболевание может быть связано с: целиакией – это хроническое заболевание тонкого кишечника, связанное с врожденной (возникающей внутриутробно) непереносимостью белка (глютена), который содержится в злаковых культурах (пшеница, рожь, овес, ячмень); ревматоидным артиритом – это аутоиммунное воспалительное повреждение крупных и мелких суставов.

Диагностика Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились и были ли боли в животе, сонливость, слабость, повышенная утомляемость, возможные кровотечения, зуд кожи, отечность ног, с чем пациент связывает возникновение симптомов). Анализ анамнеза жизни (были ли заболевания печени, отравления, операции, другие заболевания желудочно-кишечного тракта (какие именно), каков характер стула (цвет, консистенция, запах), есть ли у пациента вредные привычки, какие условия труда и быта). Анализ семейного анамнеза (наличие у родственников заболеваний желудочно-кишечного тракта: желчнокаменной болезни (образование камней в желчном пузыре, гепатитов (воспаление печени)). Осмотр. При осмотре определяется желтушность кожи, наличие на коже расчесов, ксантомы (образование желтых уплотнений на коже, вызванное нарушением обмена жироподобных веществ в организме) и ксантелазмы (отложение под кожей век жироподобных веществ в виде желтоватых бугорков). При  пальпации (прощупывании) оценивается болезненность в правом подреберье. При перкуссии (простукивании) определяется увеличение печени и селезенки. Измерение температуры выявляет ее повышение в некоторых случаях.

Лабораторные методы исследования.Клинический анализ крови (для выявления возможной анемии (малокровия), лейкоцитоза (повышения лейкоцитов (специализированных клеток печени) в крови при воспалительных заболеваниях). Биохимический анализ крови (для контроля функции печени, поджелудочной железы, содержания важных микроэлементов (калий, кальций, натрий) в крови). Биохимические маркеры (показатели) фиброза печени – PGA-индекс: протробминовый индекс — показатель свертываемости крови (Р): при фиброзе снижается; гамма-глутамилтранспептидаза — биологически активное вещество, в норме участвующее в молекулярных реакциях в ткани печени (G): при фиброзе повышается; алипопротеин А1 — белок крови, отвечающий за транспортировку холестерина (продукт обмена веществ и жиров) в организме (А): при фиброзе снижается. Значения PGA колеблются от 0 до 12. PGA<2 – вероятность цирроза (конечная стадия болезни печени) 0%, PGA>9 – вероятность цирроза 86%.