Обмен липидов - презентация, доклад, проект скачать

Нажмите для полного просмотра!

Содержание ▲

Вы можете ознакомиться и скачать презентацию на тему Обмен липидов. Доклад-сообщение содержит 73 слайдов. Презентации для любого класса можно скачать бесплатно. Если материал и наш сайт презентаций Mypresentation Вам понравились – поделитесь им с друзьями с помощью социальных кнопок и добавьте в закладки в своем браузере.

Слайды и текст этой презентации

Слайд 1

Описание слайда:

Цель: Дать представление о катаболических и анаболических путях превращение липидов и их биологической роли. Основны вопросы: 1. Строение и биологические функции липидов. Резервные и структурные липиды. Состав, строение и физиологическая роль транспортных липопротеидов крови 2.Переваривание жиров, всасывание продуктов гидролиза, роль желчных кислот. Нарушение переваривания и всасывания липидов. 3.Ресинтез триацилглицеринов в стенке кишечника. 4.Особенности биосинтеза жиров в печени и жировой ткани. 5.Резервирование и мобилизация жиров. Регуляция и физиологическая роль резервирования и мобилизации жиров. Нарушение этих процессов при ожирении. 6.Обмен жирных кислот. Бета-окисление как специфический путь катаболизма жирных кислот. Карнитиновый челночный механизм. 7.Синтез, использование и физиологическое значение кетоновых тел 8.Биосинтез жирных кислот. 9.Эйкозаноиды и их роль в регуляции метаболизма и физиологических функции.

Слайд 2

Описание слайда:

Обмен и функции липидов. липиды

Слайд 3

Описание слайда:

Биологические функции липидов Липиды являются энергетическим материалом, выполняют защитные, пластические, транспортные и регуляторные функции. По физиологическому назначению липиды организма делятся на три группы: резервные липиды, протоплазматические или структурные липиды и транспортные липиды (липопротеины). Резервные липиды в основном представлены триацилглицеринами. Они депонируются в больших количествах в жировых депо и затем по мере необходимости легко мобилизуются и расходуются как энергетический материал. При полном окислении 1 грамма жира высвобождается 9,3 ккал энергии (38,9 кДж). Протоплазматические липиды представлены фосфолипидами глицеридами и не глицеридами (сфингофосфатиды), гликолипидами и холестеридами. Это структурные компоненты клеточных мембран и их содержание в организме постоянно.

Слайд 4

Описание слайда:

Транспортные липиды Транспортные липиды - это липиды, находящиеся в комплексе с белками и доставляемые экстрацелюлярными жидкостными средами (кровь, лимфа) от одного органа к другому. Чаще их называют транспортными липопротеинами (ЛП). Все транспортные липопротеины построены по типу гидрофобной мицелы и состоят из гидрофобного ядра, образованного триацилглицеринами и холестеридами, и гидрофильного слоя, образованного дифильными молекулами фосфолипидов, гликолипидов и молекулами белка, формирующих гидратную оболочку. Различают следующие типы транспортных липопротеинов: - хиломикроны (ХМ), - липопротеины высокой плотности (ЛПВП), - липопротеины очень низкой плотности (ЛПОНП), - липопротеины низкой плотности (ЛПНП).

Слайд 5

Описание слайда:

Хиломикроны (ХМ) Хиломикроны (ХМ) формируются в стенке кишечника и отличаются от других транспортных липопротеинов самым высоким содержанием триацилглицеринов (85-90%), низким содержанием холестерина, фосфолипидов и белка (0,5-2,0%). Хиломикроны – это главная транспортная форма экзогенных, ресинтезированных в стенке кишечника, триацилглицеринов. Вследствие большого диаметра частиц (d=100-500нм), ХМ не проникают через мембраны эндотелиальных клеток кишечника в кровяные капилляры и хорошо диффундируют в лимфу. Током лимфы оттекающей от кишечника, ХМ доставляются в грудной лимфатический проток и затем только попадают в кровоток. Концентрация ХМ в крови находится в пределах от 0 - 0,5 до 2,0г/л.

Слайд 6

Описание слайда:

ЛПОНП или пре--липопротеины ЛПОНП или пре--липопротеины, формируются в печени и частично в эпителиальных клетках тонкого кишечника. ЛПОНП отличаются, как и ХМ, высоким содержанием триацилглицеринов (64-80%), но в отличие от ХМ содержат много фосфолипидов (15-18%), холестеридов (8-15%) и белка (10-13%). ЛПОНП являются главной транспортной формой ситезируемых эндогенных триацилглицеринов. В эндотелии капилляров различных органов имеется фермент липопротеинлипаза, связанная с гликозамингликанами внутренней поверхности капилляров и непосредственно контактирует с кровью. Этот фермент имеет центр связывания липопротеинов и каталитический центр для гидролиза триацилглицеринов. Благодаря этому ферменту ЛПОНП и ХМ, постепенно освобождаясь от триацилглицеринов, превращаются в ЛПНП, а также, вероятно, и в ЛПВП. Концентрация ЛПОНП в крови находится в пределах 1,5-2,0 г/л.

Слайд 7

Описание слайда:

ЛПНП или - липопротеины ЛПНП или - липопротеины образуются в крови из ЛПОНП и являются главной транспортной формой холестерина из печени во все органы и ткани, на поверхности клеток которых имеются рецепторы, специфичные к ЛПНП, где холестерин используется для построения клеточных мембран. Особенно легко проникают -липопротеиды к клеткам стенки сосудов, доставляя в них холестерин. Содержание холестерина в ЛПНП составляет 35-40 %, фосфолипидов 21-25% и белка 25%. Концентрация ЛПНП в крови здорового человека составляет 3,0-4,5 г/л.

Слайд 8

Описание слайда:

ЛПВП или -липопротеины ЛПВП или -липопротеины, формируются в гепатоцитах и характеризуются высоким содержанием фосфолипидов (25-27%), холестеридов ( 17-20 %) и белка ( 45-49%) и являются главной системой транспорта фосфолипидов из печени в ткани. Вследствие маленького диаметра частиц (d = 10-15нм) ЛПВП легко проникают через мембраны клеток сосудов в сосудистую стенку и удаляются оттуда лимфотоком. По этой причине ЛПВП осуществляют обратный транспорт холестерина из тканей в печень и доставку фосфолипидов в ткани. В ЛПВП имеется белок-фермент лецитин-холестерин- ацилтрансфераза (ЛХАТ), который катализирует синтез эфиров холестерина и освобождает молекулы лизолецитина. Образующиеся холестериды легко перемещаются в ядерную часть ЛПВП, еще больше уплотняя его и освобождая поверхностный слой ЛПВП от холестерина. Все это облегчает транспорт холестерина от клеток разных тканей к печени и к кишечнику. Концентрация альфа-липопротеинов в крови составляет у мужчин 1,25-4,25 г /л, у женщин 2,5-6,5 г/ л.

Слайд 9

Описание слайда:

Липиды кожи человека Большое количество разветвленных жирных кислот, как свободных, так и связанных присутствует среди многочисленных липидов кожи человека. Считается, что разветвленные жирные кислоты играют определенную роль в поддержании экологического баланса среды для микроорганизмов, обитающих на коже. Кроме того, именно эти соединения придают каждому индивидууму специфический запах, своего рода химический "отпечаток пальцев".

Слайд 10

Описание слайда:

Переваривание и всасывание продуктов переваривания липидов Содержание и разновидность липидов в пище зависит от употребляемых пищевых продуктов. Больше всего человек использует в пищу триацилглицерины растительного и животного происхождения, отличающиеся друг от друга составом жирных кислот. В питательном отношении наибольшую ценность представляют жидкие жиры (растительные масла), в молекулах которых содержатся ненасыщенные жирные кислоты. В организм человека с животными продуктами (мясо, молоко, масло) поступают не только триацилглицерины, но и липоиды и стериды. В яичном желтке, например, присутствуют в большом количестве фосфолипиды (лецитины).

Слайд 11

Описание слайда:

Желчные кислоты Обязательным условием для переваривания жиров является перевод их эмульгированное состояние с помощью желчных кислот. Желчные кислоты (холевая, дезоксихолевая, литохолевая - 3-оксихолановая кислота) являются производными холановой кислоты. В составе желчи желчные кислоты коньюгированы либо с таурином (Н2N-СН2-SО2-ОН), либо с гликоколом (Н2N-СН2-СООН), образуя парные комплексы. Парные желчные кислоты (гликохолевая, таурохолевая, гликодезоксихолевая, тауродезоксихолевая и др.) обладают амфифильными свойствами, являются поверхностно активными веществами и поэтому вызывают эмульгирование жиров.

Слайд 12

Описание слайда:

Слайд 13

Описание слайда:

Слайд 14

Описание слайда:

Слайд 15

Описание слайда:

Слайд 16

Описание слайда:

Переваривание триацилглицеридов

Слайд 17

Описание слайда:

Слайд 18

Описание слайда:

Переваривание фосфолипидов

Слайд 19

Описание слайда:

Переваривание сфингофосфатидов

Слайд 20

Описание слайда:

Переваривание стеридов (холестеридов)

Слайд 21

Описание слайда:

ЦДФ-холин

Слайд 22

Описание слайда:

Ресинтез липидов

Слайд 23

Описание слайда:

Слайд 24

Описание слайда:

Синтез фосфолипидов

Слайд 25

Описание слайда:

Синтез липидов в жировой ткани (резервирование липидов)

Слайд 26

Описание слайда:

Мобилизация липидов.

Слайд 27

Описание слайда:

Метаболитические превращения свободных жирных кислот В клетках все метаболитические превращения свободных жирных кислот начинаются с процесса их активирования, т.е. образования ацил-КоА. Эти реакции катализируются ацил-КоА-синтетазами: R R | АМФ + Н4Р2О7 | СН2  СН2 | НS-КоА + АТФ | СН2 ацил-КоА синтетаза СН2 | | СООН С=О жирная \ кислота S-КоА ацил-КоА

Слайд 28

Описание слайда:

Карнитиновый челнок

Слайд 29

Описание слайда:

Бета-окисление жирных кислот

Слайд 30

Описание слайда:

Далее окисляется укороченная на два углеродных атома молекула ацил-КоА

Слайд 31

Описание слайда:

Биоэнергетика процесса бета-окисления Биоэнергетика процесса бета-окисления жирных кислот складывается из произведения числа циклов бета-окисления на число молекул АТФ синтезируемых в каждом цикле (5АТФ): (Сn/2 -1) 5 = Х (АТФ) Например, при бета-окислении стеариновой кислоты (Cn=18) выход АТФ равен: (18/2-1)5= 40 АТФ. Выход энергии при полном окислении жирных кислот до углекислого газа и воды складывается из суммы энергии выделенной при бета-окислении (Cn/2-1)5 и энергии высвобождаемой при окислении в цикле Кребса всех молекул ацетил-КоА, образовавшихся при бета-окислении данной жирной кислоты (Сn/2)12: (Сn/2-1)5 + (Cn/2) 12 = Х АТФ Например, при полном окислении стеариновой кислоты (Cn=18) выход АТФ равен: (18/2-1) 5 + (18/2)12= 40+108 = 148 АТФ.

Слайд 32

Описание слайда:

Оксиление ненасыщенных жирных кислот Природные ненасыщенные жирные кислоты имеют цис-конфигурацию, тогда как при окислении насыщенных жирных кислот образующийся еноил-КоА в находится в транс-конфигурации. В этой связи, ненасыщенные жирные кислоты до места расположения двойной связи окисляются как насыщенные. Затем под воздействием 4,3-цис-2,3-транс-изомеразы двойная связь из положения 3-4 перемещается в положение 3-2 и приобретает транс-форму, а далее процесс идет обычным путем.

Слайд 33

Описание слайда:

Химизм окислениея ненасыщенных жирных кислот

Слайд 34

Описание слайда:

Простагландины (эйкозаноиды) и их роль в регуляции метаболизма

Слайд 35

Описание слайда:

Синтез простагландинов Арахидоновая кислота как источник простагландинов подвергается действию фермента циклооксигеназы, входящей в состав полиферментного комплекса - простагландинсинтетазы. Циклооксигеназа катализирует этот процесс только в присутствии кислорода. В результате образуются биологически активные промежуточные продукты - эндопероксиды простагландинов, называемые также простагландины G2 и Н2 (ПГG2, ПГН2 ). В стенке сосудов из эндопероксида типа ПГG2 синтезируется простациклин I (ПГI2) - сильнейший природный ингибитор агрегации тромбоцитов.

Слайд 36

Описание слайда:

В большинстве тканей из ПГН2 синтезируются простагландины типа ПГЕ2, ПГF2a, ПГА2, ПГD2 и тромбоксаны. При изомеризации двойной связи в циклопентановом кольце ПГА2 образуются ПГС2 и ПГВ2. В большинстве тканей из ПГН2 синтезируются простагландины типа ПГЕ2, ПГF2a, ПГА2, ПГD2 и тромбоксаны. При изомеризации двойной связи в циклопентановом кольце ПГА2 образуются ПГС2 и ПГВ2. В лейкоцитах метаболизм арахидоновой кислоты идет по иному пути. С участием фермента липооксигеназы она превращается в нециклические ненасыщенные производные, которые получили название лейкотриенов (ЛТ) типа А,В,С,D,Е (ЛТА, ЛТВ, ЛТС, ЛТD, ЛТЕ).

Слайд 37

Описание слайда:

Биологическое действие простагландинов Повышая уровень цАМФ в эндокринных железах, простагландины стимулируют образование и секрецию гормонов (стероидных горомонов, иодтиронинов, инсулина, катехоламинов), в жировой ткани простагландины снижают уровень цАМФ и тормозят липолиз подобно инсулину. ПГF2а регулируют сокращение гладкой мускулатуры мышц матки, бронхов и кишечника, действуя через цГМФ и ионы Са. ПГD2, ПГG2, ПГН2, ТХА2 и лейкотриены (ЛТ) вызывают сокращение бронхов, ПГЕ - их расслабление. ПГF2a и тромбоксан А2 сужают кровеносные сосуды и повышают артериальное давление,

Слайд 38

Описание слайда:

Простациклины (ПГI2) и ПГЕ2 вызывают сосудорасширяющий эффект и падение давления, увеличивают мочевыведение и выведение с мочей натрия. Простациклины (ПГI2) и ПГЕ2 вызывают сосудорасширяющий эффект и падение давления, увеличивают мочевыведение и выведение с мочей натрия. Простагландины и особенно ПГF2a, усиливают сокращение матки, маточных труб и вызывают рассасывание желтого тела, тем самым, облегчая прерывание беременности, оказывают родостимулирующее действие. В этой связи простагландин ПГFa2 (динопрост, энзопрост F) используют в акушерстве для прерывания беременности и как родостимулирующее средство. ПГЕ тормозят секрецию желудочного сока, а ПГF2a - ее усиливают.

Слайд 39

Описание слайда:

Биологические эффекты простагландинов Аллергическая и анафилактическая реакции организма связаны с ускоренным образованием в легочной ткани простагландинов (ПГG2, ПГН2) и тромбоксанов (ТХА2) и смеси лейкотриенов (ЛТ). Аспирин, индометацин, диклофенак и др., ингибируя циклооксигеназу, препятствуют синтезу простагландинов. Глюкокортикоиды, блокируя фосфолипазу А2, снижают образование простагландинов и оказывают противовоспалительный эффект. Простагландин Е2 препятствует развитию язв желудка и кишечника . Поэтому препараты (особенно глюкокортикоиды, аспирин) подавляющие биосинтез простагландинов, могут вызвать образование язв и желудочно-кишечные кровотечения.

Слайд 40

Описание слайда:

Простагландин Е2 (динопростон, простин Е2) применяют для купирования приступов спазма бронхов, гипертонии и язвенной болезни. Простагландин Е2 (динопростон, простин Е2) применяют для купирования приступов спазма бронхов, гипертонии и язвенной болезни. Простациклин (ПГI2), напротив, является сильнейшим природным ингибитором агрегации тромобоцитов и антитромообразующим веществом. Тромбоксан А2 способствует образованию тромбов в сосудах, так как вызывает слипание и агрегацию тромбоцитов. Антитромбический эффект аспирина и индометацина объясняется тем, что они тормозят образование тромбоксана и препятствуют агрегации тромбоцитов.

Слайд 41

Описание слайда:

Биосинтез жирных кислот Источником для синтеза жирных кислот служит малонил-КоА, образующийся из ацетил-КоА. Ацетил-КоА доставляется к месту синтеза жирных кислот из митохондрий, где он образуется при бета-окислении жирных кислот. Доставка ацетил-КоА из митохондрий в цитозоль осуществляется либо карнитиновым челночным механизмом, либо с помощью цитрата. В митохондриях из ацетил-КоА и щавелево-уксусной кислоты (ЩУК) синтезируется цитрат, который при участии специфической транслоказы митохондриальной мембраны доставляется в цитозоль.

Слайд 42

Описание слайда:

Слайд 43

Описание слайда:

Синтез малонил КоА

Слайд 44

Описание слайда:

Слайд 45

Описание слайда:

Слайд 46

Описание слайда:

Синтез пальмитиновой кислоты Для синтеза пальмитиновой кислоты нужно семь таких циклов, соответственно требуется семь остатков малонила и один ацетил. Синтезированная пальмитиновая кислота соединяется с КоА и образуется пальмитоил-КоА. Синтез жирных кислот с числом углеродных атомов больше чем у пальмитиновой кислоты может идти в митохондриях и в цитозоле. В митохондриях для этих целей к пальмитоил-КоА присоединяется ацетил-КоА при участии соответствующих ферментов, а в цитозоле используется малонил-КоА.

Слайд 47

Описание слайда:

Синтез кетоновых тел По мере накопления жирных кислот, ацетил-КоА расходуется для синтеза кетоновых тел. К кетоновым телам относятся ацетоацетат и бета-гидроксибутират (ацетоуксусная и бета-оксимаслянная кислоты). Синтез кетоновых тел имеет место только в печени, в других органах он не идет. Синтез кетоновых тел начинается с образования ацетоацетил-КоА из двух молекул ацетил-КоА при участии ацетил-КоА-ацетилтрансферазы: СН3 СН3 СН3 НS-КоА | | |  С=О С=О + С=О | \ \ ацетилтрансфераза СН2 S-КоА S-КоА | ацетил-КоА ацетил-КоА С=О \ S-КоА ацетоацетил-КоА

Слайд 48

Описание слайда:

Далее под воздействием β-гидрокси β-метил глутарил КоА синтетазы при использовании еще одной молекулы ацетил-КоА образуется β-гидрокси β-метилглутарил КоА , которы лиазой разрушается с образованием ацетоацетата - одного из кетоновых тел

Слайд 49

Описание слайда:

Восстановление ацетоацетата приводит к образованию второго кетоноого тела β-гидроксибутирата. В случае избытка ацетоацетата в тканях возможно спонтанное декарбоксилирование ацетоацета и образование ацетона

Слайд 50

Описание слайда:

Использование кетоновых тел В сердечной мышце ацетоацетат обменивается с сукцинил-КоА на НS-КоА и, образующиеся ацетоацетил-КоА и сукцинат включаются в общие пути катаболизма как непосредственные источники энергии

Слайд 51

Описание слайда:

В норме в крови уровень кетоновых тел 0,1-0,6 ммоль/л. Повышение их уровня (гиперкетонемия) наблюдается при сахарном диабете и при длительном голодании (2 и 3 фазы голода), когда имеет место усиленный процесс окисления жирных кислот. Появление кетоновых тел в моче называется кетонурия. Глубокая кетонемия приводят к метаболическому ацидозу.

Слайд 52

Описание слайда:

Тема №7: Обмен липидов. Цель: Дать представление о катаболических и анаболических путях превращение липоидов и их биологической роли Основные вопросы лекции: 1.Обмен стероидов. Представление о биосинтезе холестерина, регуляция этого процесса. Включение холестерина в ЛПОНП. 2.Синтез желчных кислот. Выведение холестерина и желчных кислот из организма. 3.Гиперхолестеринемия, причины ее возникновения. Внутрисосудистый липолиз. 4.Биохимия атеросклероза. Механизм развития желчнокаменной болезни. 5.Представление о биосинтезе и катаболизме фосфолипидов и гликолипидов. 6.Понятие о сфинголипидозах.

Слайд 53

Описание слайда:

Биосинтез холестерина К стероидам относятся углеводороды производные циклопентан-пергидро-фенантрена, метилированные в положении 13 (эстран) или в положениях 10 и 13 (андростан) Многие стероиды имеют в положении 17 боковую цепь. По строению этой боковой цепи различают четыре группы стероидов: - стерины (холестерин) - восьмиуглеродная боковая цепь, - желчные кислоты - пятиуглеродная боковая цепь, - кортикостероиды и прогестерон - двууглеродная цепь, - эстрогены и андрогены - в положении 17 цепи нет

Слайд 54

Описание слайда:

Слайд 55

Описание слайда:

Главным источником для синтеза холестерина является ацетил-КоА, и до стадии образования -гидрокси--метилглутарил-КоА (ГМГ-КоА) синтез идет тем же механизмом, что и синтез кетоновых тел

Слайд 56

Описание слайда:

Под воздействием мевалонат киназы с использованием двух молекул АТФ образуется мевалонилпирофосфат, при декарбоксилировании которого образуется изопентилпирофосфат и далее диметилаллилпирофосфат:

Слайд 57

Описание слайда:

Слайд 58

Описание слайда:

Синтез фосфолипидов и гликолипидов Для синтеза фосфолипидов и гликолипидов - главных структурных компонентов мембран клетки, кроме типичных компонентов липидов (глицерофосфат и жирные кислоты) необходимы сфингозин, холин или коламин, сиаловые кислоты и другие производные углеводы Коламин и холин синтезируются из аминокислоты серин.

Слайд 59

Описание слайда:

Донатором метильных групп при синтезе холина служит метионин, присутствующий в клетках в форме S-аденозилметионина:

Слайд 60

Описание слайда:

Коламин под воздействием коламин фосфокиназы активируется образуя коламин фосфат

Слайд 61

Описание слайда:

Аналогично образуется фосфохолин, который необходим для синтеза лецитинов и др.

Слайд 62

Описание слайда:

Аналогично образуется фосфохолин и далее его активная транспортная форма ЦДФ-холин, который лецитиназой присоединяется к диглицериду образуя лецитин:

Слайд 63

Описание слайда:

Синтез гликолипидов Синтез гликолипидов идет на мембранах эндоплазматического ретикулума, Образовавшиеся гликолипиды размещаются на поверхности мембраны, выстилающей цистерны эндоплазматического ретикулума. Отсюда они транспортируются в аппарат Гольджи и, включаясь в состав наружной поверхности плазматическиой мембраны, выходят из клетки. Синтез сфингозина, главного структурного компонента сфингофосфатидов и гликолипидов, также в основном идет в печени. Источником служит аминокислота серин и пальмитоил-КоА

Слайд 64

Описание слайда:

Слайд 65

Описание слайда:

Под воздействием фермента сфингозин-ацилтрансферазы к сфингозину пептидной связью присоединяется жирная кислота образуется церамид:

Слайд 66

Описание слайда:

Далее к церамиду присоединяется фосфохолин образуется сфингозинфосфатид сфингомиелин:

Слайд 67

Описание слайда:

Синтез гликолипидов Синтез гликолипидов также происходит с использованием церамидов. При синтезе цереброзидов к церамиду присоединяются гликозидной связью моносахариды (глюкоза или галактоза) доставляемые в виде УДФ-глюкозы или УДФ-галатозы: церамид + УДФ-глюкоза цереброзид + УДФ

Слайд 68

Описание слайда:

Цереброзиды могут синтезироваться по альтернативаному пути. Вначале образуется производное сфингозина и галактозы называемое психозин: сфингозин + УДФ-галактоза психозин + УДФ Затем психозин ацетилируется какой-либо жирной кислотой и образуется цереброзид: психозин + R-СО-S-КоА цереброзид + НS-КоА

Слайд 69

Описание слайда:

Синтез ганглиозидов Ганглиозиды - гликолипиды мембран нейронов синтезируются либо из церамидов, к которым последовательно присоединяются остатки галактозы, глюкозы и обязательно сиаловые кислоты, либо - из психозина.

Слайд 70

Описание слайда:

Сиаловые кислоты подготавливаются для реакций синтеза ганглиозидов путем образования ЦМФ-сиаловая кислота, которая присоединяется церамиду. Одновременно присоединяется галактоза, доставляемая в составеУДФ-галактозы, образуется ганглиозид

Слайд 71

Описание слайда:

Катаболизм гликолипидов - сфинголипидозы Катаболизм гликолипидов обеспечивается группой специфических ферментов находящихся в лизосомах. Это сфингомиелиназа, бета-глюктозидаза, бета-галактозилгидролаза, альфа-галактозидаза, гексозамидиназа А и В и другие. Существует около десятка специфических лизосомных болезней накопления - сфинголипидозов (гликолипидозов). Одним из сфинголипидозов является болень Гоше (Gaucher), наследуемая по аутосомно-рецессивному типу. При этом заболевании происходит накопление в клетках печени селезенки, легких и др. глюкозилцерамида (цереброзида) вследствие повреждения фермента бета-глюкозидазы, разрушающего этот гликолипид на глюкозу и церамид. Это приводит к увеличению печени и селезенки в 4-5 раз по сравнении с нормой. Развивается анемия, задерживается умственное развитие, нередки явления геморрагического диатеза, остеопороз. В связи с инфильтрацией легких клетками Гоше появляются признаки дыхательной недостаточности. Рентгенологические изменения в легких напоминают милиарный туберкулез. Прогноз не благоприятен.

Слайд 72

Описание слайда:

Гликолипидозы При болезни Фабри (Fabri) имеет место дефект сцепленного с Х-хромосомой гена, транскрибирующего синтез фермента альфа-галактозидазы. В результате в тканях накапливается тригликозилцерамид. Клиника болезни Фабри напоминает болезнь Гоше. Сфинголипидоз Тей-Сакса (амавротический идиотизм, болезнь Tay-Sachs). Это заболевание сопровождается перерождением сетчатой субстанции мозга, демиелинизацией нервных волокон, слепотой, слабоумием, параличом. Заболевание связано с отсутствием фермента гексозамидиназы А, обеспечивающий катаболизм ганглиозидов типа GМ2, которые накапливаются в первую очередь в ганглиях и глиальных клетках мозга. При болезни Нимана-Пика (Niemann-Hick) вследствие отсутствия фермента сфингомиелиназы, разрушающего сфингомиелины, они накапливаются в клетках ретикулоэндотелиальной системы, в клетках нервной ткани, что ведет к резкому отставанию ребенка в нервно-психическом развитии, появлении глухоты и слепоты Терапия сфинголипидозов введением недостающих лизосомальных ферментов может быть благоприятной, если начать лечение с очень раннего детского возраста.