🗊Презентация Болезнь Шегрена

Казахстанско-Российский Медицинский Университет СРС на тему: « Болезнь Шегрена»

Болезнь Шегрена Болезнь Шегрена (первичный синдром Шегрена) - системное аутоиммунное заболевание, характеризующиеся хроническим воспалением экзокринных желез, прежде всего слюнных и слезных, с постепенным развитием их секреторной недостаточности в сочетании с различными системными проявлениями. Наряду с болезнью выделяют синдром Шегрена (вторичный синдром Шегрена) - поражение слезных желез с развитием сухого кератоконъюнктивита и слюнных желез с развитием хронических аутоиммунных заболеваниях - ревматоидном артрите, системной красной волчанке, системной склеродермии, хроническом активном гепатите, первичном билиарном циррозе печени, аутоиммунном тиреоидите и др.

Этиология и патогенез Причины заболевания неизвестны. Предполагается роль наследственного фактора, у больных часто обнаруживаются антигены HLA B8, DW3, DW2. Не исключается роль вирусной инфекции, в частности ретровирусов, которые вызывают экспрессию HLA DR-антигена и транслокацию аутоантигенов на мембраны эпителиальных клеток с последующей активацией В-лимфоцитов на фоне недостаточности Т-супрессоров (Jacobsson). К факторам, предшествующим началу болезни и её рецидивам, относятся грипп, простой пузырьковый лишай, ангины, травмы или трещины красной каймы губ, охлаждение, приём лекарств и др. Согласно другим представлениям, развитие этого синдрома обусловлено нарушением функции вегетативных волокон лицевого нерва, в частности парасимпатических. Сообщается о функциональных изменениях различных периферических нервов и центральной нервной системы.

Классификация болезни Шегрена

Болезнь Шегрена Больная с болезнью Шегрена в поздней стадии. Резко увеличены околоушные и поднижнечелюстные железы.

Активность заболевания оценивается по трем степеням Хроническая форма болезни Шегрена наблюдается у 40% больных более пожилого возраста, она преимущественно железистая; Подострая форма встречается у 60-70% больных более молодого возраста, характеризуется не только железистыми, но и внежелезистыми проявлениями. Высокая степень активности - характеризуется выраженной клиникой паротита, стоматита, кератоконъюнктивита, неэрозивного артрита, системными поражениями, генерализованной лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, выраженными лабораторными признаками воспаления. Умеренная активность - наряду с уменьшением воспалительных проявлений болезни наблюдается тенденция к деструктивным изменениям в слюнных, слезных железах, менее выражены признаки иммунологической и воспалительной активности. Минимальная активность - преобладают функциональные, дистрофические, склеротические изменения слезных, слюнных желез с развитием тяжелых явлений сухого кератоконъюнктивита, ксеростомии, атрофического гастрита. Лабораторные признаки воспаления выражены слабо.

Органы и системы вовлекаемые в патологический процесс при ПБШ Слюнные железы - Паренхиматозный сиалоаденит, увеличение слюнных желез, гипофункция слюнных желез I, II, III степени Слюнные железы и глаза - Сухой конъюнктивит, блефароконъюнктивит, сухой кератоконъюнктивит глубокий ксероз роговицы. Слизистые оболочки полости рта, носо глотки, трахеи, бронхов, влагалища -Стоматит (рецидивирующий), сухой субатрофический или атрофический ринофаринголарингит, сухой трахеобронхит, сухой кольпит Ретикулоэндотелиальная система-Регионарная или генерализованная лимфаденопатия, гепатомегалия, псевдолимфома, лимфома Суставы-Артралгии, рецидивирующий неэрозивный артрит Мышцы-Миозит, миалгии Серозные оболочки-Полисерозит (плеврит, перикардит, периспленит, перигепатит) сухой, выпотной

Органы и системы вовлекаемые в патологический процесс при ПБШ Сосуды-Синдром Рейно, продуктивно-деструктивный васкулит, рецидивирующий гипергаммаглобулинемическая, криоглобулинемическая и смешанная пурпура Легкие-Интерстициальная пневмония, альвеолярный легочный фиброз, рецидивирующая , хроническая пневмония Почки-Канальцевый ацидоз, иммунокомплексный гломерулонефрит, диффузный гломерулонефрит Желудочно-кишечный тракт-Гипотония пищевода, атрофический гастрит с секреторной недостаточности, панкреатит Нервная система-Невриты тройничного и лицевого нервов, полинейропатия, полиневрит, миелополирадикулоневрит, цереброваскулит

Клиника Характерная триада - стойкая припухлость лица, чаще губ, рецидивирующий неврит лицевого нерва и отёчно-складчатый язык - встречается не более чем у 20-30% больных; основную группу (70-80%) составляют больные с моно - и двусимптомными проявлениями сочетании с невритом лицевого нерва или складчатым языком. Ведущим симптомом является макрохейлия или отёк губ, который наблюдается у 95% больных. Губы, особенно верхняя, увеличиваются в размерах (превышая обычные размеры в 3-4 раза), приобретают плотно-эластическую консистенцию и синюшно-розовую окраску; при надавливании на них ямка не остается. Припухлость наподобие хоботка выворачивает красную кайму губ наружу. Слизистая губ, примыкающая к деснам, обычно слегка гиперемирована. Отмечается чувство напряжения (распирания), неловкость при разговоре, еде, сухость красной каймы. Часто макрохейлия сочетается с отёчностью щек : вздутие занимает всю щеку, а иногда распространяется на другие участки мягких тканей лица.

Клиника Болезненность и воспалительные явления в области припухлости отсутствуют. В редких случаях наблюдается отёчность всего лица, создающая впечатление «львиной маски». Гранулематозный блефарит наблюдается в единичных случаях (утолщение кожной части века, сужение глазной щели и др.). Вторым основным симптомом (наблюдается у 35-40% больных) является неврит лицевого нерва, который у большинства больных проявляется в виде пареза и в отдельных случаях паралича мимической мускулатуры. Нередко на стороне отека сглажена носогубная складка. У многих больных имеются головные боли, чаще на стороне отека или неврита лицевого нерва. Третьим основным симптомом является отёчно-складчатый язык - особая форма макроглоссии - гранулематозный глоссит; он встречается у 39-52% больных. Для него характерна отёчность языка, выраженная в разной степени. Поверхность языка бугристая, разделена на отдельные «холмики» и «дольки», перемежающиеся с глубокими бороздками. Язык постепенно сильно увеличивается в размерах, становится малоподвижным, порой он заполняет всю ширину ротовой щели. По боковой поверхности языка обнаруживаются отпечатки зубов.

Клиника Клиника болезни Шегрена зависит от варианта течения. При хроническом течении превалируют признаки поражения экзокринных желез, при подостром - дополнительно в процесс вовлекаются почки, легкие, развиваются некротизирующий васкулит, поражение нервной системы (периферическая полинейропатия, невриты, цереброваскулиты), реже развивается гепатоспленомегалия. На коже голеней, стоп, бедер, живота, туловища могут быть высыпания по типу геморрагического васкулита, в основе которого лежит повышение содержания в крови и отложение в стенках капилляров у- или криоглобулинов Сыпь сопровождается зудом и болезненным жжением. Теморрагический васкулит, обусловленный преимущественно криоглобулинами, сопровождается появлением пузырьков и пустул с геморрагическим содержимым, имеется четкая связь высыпаний с переохлаждением Может вовлекаться в патологический процесс щитовидная железа (гипертрофическая форма аутоиммунного тиреоидита с последующим развитием гипотиреоза).

Лабораторные данные Общий анализ крови: умеренная анемия, лейкопения, повышение СОЭ. Биохимический анализ крови: гипергаммаглобулинемия, повышение уровня общего белка, серомукоида, фибрина, сиаловых кислот. Иммунологические исследования: повышение в крови уровня IgM и IgG, появление РФ в средних и высоких титрах, антител к ДНК, изредка - волчаночных клеток, антител к выводным протокам экзокринных желез, коллагену, гладким мышцам, щитовидной железе и т. д., снижение количества Т-лимфоцитов, увеличение В-лимфоцитов, появление антител к SS-A/Ro и SS-B/La.

Лечение Комплексная терапия, включающая кортикостероиды (преднизолон по 25-30 мг в сутки), антибиотики широкого спектра действия (окситетрациклин по 100-200 тыс. ЕД 4-5 раз в сутки; метациклин по 300 тыс. ЕД 2 раза в сутки и др.), препараты 4-аминохинолинового ряда (делагил, хлорохин-дифосфат, плаквенил по 0,25 г 2 раза в день, 20-25 г на курс); антигистаминные препараты; витамины (аскорбиновая кислота и др.). Для предотвращения сухости глаз назначаются искусственные слезы, в нос закапывают физраствор

Литература 1.Васильев В.И., Симонова М.В., Сафонова Т.Н. // Избранные лекции по клинической ревматологии. — М.: Медицина, 2001. — С. 112—131. 2. Вест С. Дж. Секреты ревматологии: Пер. с англ. — М., СПб.: «Издательство БИНОМ» — «Невский Диалект», 1999. 3. Клиническая ревматология: руководство для практических врачей / Под ред. В.И. Мазурова. — СПб.: Фолиант, 2001. 4. Ревматические болезни: Руководство для врачей / Под ред. В.А. Насоновой, Н.В.Бунчука. — М.: Медицина, 1997. 5. Barendregt P.J., Visser M. R. M., Smets E.M.A. //Ann. Rheum. Dis. — 1998. — V. 57, N 5. — P. 291—295.