🗊Презентация Врожденные пороки развития органов пищеварения

CРС: ВПР ЖКТ Подготовил: Есентаев Н.А. 313 ОМ

План: Введение; Врожденные пороки развития пищевода, желудка и тонкого кишечника; Врожденные пороки развития толстой кишки; Врожденные пороки развития производных кишечной трубки; Вывод; Список используемой литературы.

Введение Врожденные пороки органов пищеварения — следствие нарушения развития кишечной трубки в эмбриональном периоде. Основные нарушения связаны с отсутствием перфорации мембран и образования отверстий в замкнутых концах кишечной трубки, а также с остановкой восстановления ее просвета, который на 5—6-й неделе гестации закрыт пролиферирующим эпителием. Врожденные пороки развития органов пищеварения встречаются в 3-4% вскрытий умерших в перинатальном периоде и составляют 21% всех врожденных пороков этого периода. Они чаще всего представляют собой атрезии и стенозы пищеварительного тракта.

Этиология Этиология этих пороков различна. Они могут быть появлением хромосомных и моногенных синдромов, а также мультифакториального происхождения. Пороки проявляются агенезией, гипоплазией, гиперплазией, атрезией (отсутствием просвета), стенозом, удвоением различных отделов или участков желудочно-кишечного тракта.

Атрезия и стеноз пищевода Атрезия и стеноз пищевода редко бывают изолированными, проксимальный и дистальный его концы заканчиваются слепо или весь пищевод представляет собой тяж без просвета. Часто они сочетаются с другими пороками развития мочеполовой, сердечно-сосудистой систем и др.

Трахеопищеводный свищ Трахеопищеводный свищ — сообщение между трахеей и пищеводом, происхождение которого связывают с отсутствием деления первичной кишки на пищевод и трахею. Этот порок приводит к попаданию содержимого пищевода в бронхи и легкие, развитию асфиксии или аспирационной пневмонии. Лечение хирургическое.

Врожденный гипертрофический пилоростеноз Врожденный гипертрофический пилоростеноз (ранняя фетопатия) — утолщение и уплотнение привратника желудка за счет гипертрофии его мышечного слоя, что приводит к сужению пилорического канала и задержке эвакуации содержимого желудка в кишечник. Желудок при этом расширен, отмечают упорную рвоту фонтаном, дегидратацию тела ребенка, констипация, тяжелые гемодинамические расстройства вплоть до комы. Частота порока — 4:1000 новорожденных, у мальчиков в 4—5 раз чаще. Эффективно хирургическое лечение.

Врожденный гипертрофический пилоростеноз

Атрезия и стенозы тонкой кишки Атрезия и стенозы тонкой кишки встречаются с частотой 1:10 ООО. По этиологии они различны, часто сочетаются с другими пороками развития, иногда наблюдаются у близнецов. Атрезия может быть в виде свободных слепых концов, а также участков кишки, замещенных плотным тяжом. Для порока характерны вздутие живота, рвота желчью сразу после рождения. Хирургическое лечение эффективно при ранней диагностике.

Болезнь Гиршпрунга Болезнь Гиршпрунга (аганглионарный мегаколон) — врожденное отсутствие ганглиозных клеток в межмышечном парасимпатическом (ауэрбаховом) сплетении преимущественно прямой и сигмовидной кишки при сохранности клеток ганглиев подслизистого симпатического (мейсснерова) сплетения. Пораженный отрезок кишки находится в состоянии спазма, сужен, перистальтика в нем отсутствует. Это приводит к стойким запору, непроходимости, расширению и компенсаторной гипертрофии стенки вышерасположенных отделов кишки, формированию мегаколона и каловой интоксикации. Возможны изъязвления и перфорация кишки, энтероколит, жировая дистрофия печени. Частота порока — 0,2:1000 новорожденных. Лечение хирургическое.

Болезнь Гиршпрунга

Врожденные пороки развития прямой кишки и анального отверстия Врожденные пороки развития прямой кишки и анального отверстия — в основном атрезия и стеноз, в большинстве своем (до 60%) они сочетаются с пороками других органов и систем, хромосомными болезнями. Частота — 1:4000 новорожденных. Атрезия может касаться: только заднепроходного отверстия, при этом прямая кишка развита нормально; только прямой кишки, имеющей вид плотного тяжа, анальное отвер­стие ведет в короткий, слепо заканчивающийся канал; заднепроходного отверстия и прямой кишки, при этом слепо заканчи­вающаяся прямая кишка расположена высоко в малом тазу. Атрезия может сочетаться со свищами, открывающимися в мочевую (уретру, мочевой пузырь), половую (матку, влагалище, преддверие влагали­ща) системы и в промежность.

Атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки

Атрезия заднепроходного отверстия и прямой кишки

Врожденные пороки развития производных кишечной трубки (поджелудочной железы, печени и желчных протоков) Кольцевидная (аннулярная) поджелудочная железа. Тератогенетический герминационный период — 4—6-я неделя эмбриогенеза. При этом пороке головка железы в виде кольца или воротника охватывает нисходящий отдел двенадцатиперстной кишки, которая при этом нередко в состоянии атрезии или стеноза. Кольцо — ткань поджелудочной железы, ее протоки впадают в общий желчный проток. Протекает бессимптомно или приводит к кишечной непроходимости, панкреатиту или пептической язве двенадцатиперстной кишки. Лечение хирургическое.

Кольцевидная (аннулярная) поджелудочная железа

Кисты печени Кисты печени имеют различное происхождение. Истинные кисты возникают при нарушении обратного развития избыточных зачатков желчных протоков или при их закупорке — ретенционные кисты. Это обычно сочетается с кистами в других органах, например в почках. Кисты выстланы эпителием и содержат прозрачную жидкость.

Атрезии и стенозы внепеченочных желчных протоков Атрезии и стенозы внепеченочных желчных протоков — сужение или отсутствие печеночного, пузырного и (или) общего желчного протоков. Это приводит к холестазу, образованию в печени желчных тромбов, пролиферации междольковых протоков, фиброзу портальных трактов и в дальнейшем — к билиарному циррозу. Порок возникает на 5—8-й неделе эмбриогенеза. Частота — 1:17 ООО новорожденных.

Атрезии и стенозы внепеченочных желчных протоков

Агенезия внутрипеченочных желчных протоков Агенезия внутрипеченочных желчных протоков — полное отсутствие или значительное уменьшение этих структур в портальном тракте печени, сопро­вождаемое скоплением желчи и образованием тромбов в желчных капил­лярах. Характерны желтуха, ахоличный кал, развитие билиарного цирроза, в тяжелых случаях — внутриутробно. Нередко сочетается с другими пороками развития. Тератогенетический терминационный период — 5—8-я неделя эмбрионального развития. Частота порока — 1:16 ООО новорожденных.

Вывод На сегодняшний день, в большинстве случаев, врожденные пороки развития ЖКТ хорошо поддаются оперативному лечению, но не смотря на это, смертность среди новорожденных остается высокой. Исторически, изучению врожденных пороков развития ЖКТ было уделено немало времени и трудов, но ее частота не имеет тенденции к снижению. Таким образом, высока актуальность данной темы, так как ВПР ЖКТ среди новорожденных являются одной из причин не только высокой смертности, но и инвалидизации детей в будущем.

Список использованной литературы: Струков А.И., Серов В.В., под ред.Паукова В.С., Патологическая анатомия. Учебник. Изд.: ГЭОТАР-Медиа, 2019 г.; Баранов А.А. Смертность детского населения / А.А. Баранов, В.Ю. Альбицкий// - М. Литера. – 2007 г.; Lumley J, Watson L, Watson M, Bower C. Periconceptional supplementation with folate and/or multivitamins for preventing neural tube defects. Cochrane Database Syst Rev. 2001; Kalicinski P., Kaminski A., Pavlowska J. et al.: Liver transplantation in children — the Children’s Memorial Health Institute experience // Surgery Childhood Intern.- 2000.; Kasai M., Kimura S., Assakura Y.: Surgical treatment of biliary atresia // J. Pediatr. Surg. — 1968.; Дыбан А. П., Очерки патологической эмбриологии человека, Л., 1959 Поттер Э,, Патологическая анатомия плодов, новорождённых и детей раннего возраста, пер. с англ., М., 1971.