Обмен отдельных аминокислот - презентация, доклад, проект скачать

Нажмите для полного просмотра!

Содержание ▲

Вы можете ознакомиться и скачать презентацию на тему Обмен отдельных аминокислот. Доклад-сообщение содержит 36 слайдов. Презентации для любого класса можно скачать бесплатно. Если материал и наш сайт презентаций Mypresentation Вам понравились – поделитесь им с друзьями с помощью социальных кнопок и добавьте в закладки в своем браузере.

Слайды и текст этой презентации

Слайд 1

Описание слайда:

ОБМЕН ОТДЕЛЬНЫХ АМИНОКИСЛОТ ОБМЕН ОТДЕЛЬНЫХ АМИНОКИСЛОТ

Слайд 2

Описание слайда:

Метаболизм глицина, серина, треонина.

Слайд 3

Описание слайда:

Слайд 4

Описание слайда:

Обмен серосодержащих аминокислот. Цистеин.

Слайд 5

Описание слайда:

Взаимосвязь обмена серина, глицина, метионина и цистеина:

Слайд 6

Описание слайда:

Трансметилирование

Слайд 7

Описание слайда:

Слайд 8

Описание слайда:

Синтез креатина

Слайд 9

Описание слайда:

Слайд 10

Описание слайда:

Обмен одноуглеродных фрагментов.

Слайд 11

Описание слайда:

Слайд 12

Описание слайда:

Недостаточность фолиевой кислоты. Недостаточность фолиевой кислоты у человека возникает редко. Гиповитаминоз фолиевой кислоты приводит к нарушению обмена одноуглеродных фрагментов. Проявления недостаточности фолиевой кислоты: -Первое проявление дефицита фолиевой кислоты – мегалобластная анемия. Она характеризуется уменьшением количества эритроцитов, снижением содержания в них гемоглобина, что вызывает увеличение размеров эритроцитов. - Лейкопения и тромбоцитопения. - Подавление активности иммунных реакций. - Снижение фагоцитарной активности гранулоцитов. - Ослабление резистентности организма к возбудителям инфекции (преимущественно вирусной природы).

Слайд 13

Описание слайда:

Слайд 14

Описание слайда:

Слайд 15

Описание слайда:

Обмен фенилаланина и тирозина.

Слайд 16

Описание слайда:

Слайд 17

Описание слайда:

Фенилкетонурия. Классическая ФКУ - наследственное заболевание, связанное с мутациями в гене фенилаланингидроксилазы, которые приводят к снижению активности фермента или полной его инактивации. Наиболее тяжёлые проявления ФКУ - нарушение умственного и физического развития, судорожный синдром, нарушение пигментации. При отсутствии лечения больные не доживают до 30 лет. Тяжёлые проявления ФКУ связаны с токсическим действием на клетки мозга высоких концентраций фенилаланина, фенилпирувата, фениллактата. Большие концентрации фенилаланина ограничивают транспорт тирозина и триптофана через гематоэнцефаличеекий барьер и тормозят синтез нейро-медиаторов (дофамина, норадреналина, серотонина). Вариантная ФКУ (коферментзависимая гиперфенилаланинемия) - следствие мутаций в генах, контролирующих метаболизм Н4БП. Заболевание характеризуется тяжёлыми неврологическими нарушениями и ранней смертью ("злокачественная" ФКУ).

Слайд 18

Описание слайда:

Симптомы фенилкетонурии: Симптомы фенилкетонурии: Ребенок умственно отсталый, возбудим, своеобразная походка, осанка и поза при сидении, конечности находятся в необычном положении, стереотипность движений, сухожильные рефлексы повышены, возможны судороги, микроцефалия, гипопигментация, экзема, гипопигментированность волос, катаракта, своеобразный запах тела. Лечение фенилкетонурии: Больной должен соблюдать диету - продукты не должны содержать фенилаланин. Исключены мясные блюда, блюда из птицы, а также рыбные, грибные и молочные. Белок компенсируется специальными смесями аминокислот с малым содержанием фенилаланина.

Слайд 19

Описание слайда:

Слайд 20

Описание слайда:

Тирозинемии. Тирозинемия типа I (тирозиноз). Причиной заболевания является, вероятно, дефект фермента фумарилацетоацетатгидролазы, катализирующего расщепление фумарилацетоа-цетата на фумарат и ацетоацетат. Накапливающиеся метаболиты снижают активность некоторых ферментов и транспортных систем аминокислот. Патофизиология этого нарушения достаточно сложна. Острая форма тирозиноза характерна для новорождённых. Клинические проявления - диарея, рвота, задержка в развитии. Без лечения дети погибают в возрасте 6-8 мес из-за развивающейся недостаточности печени.Хроническая форма характеризуется сходными, но менее выраженными симптомами. Гибель наступает в возрасте 10 лет. Содержание тирозина в крови у больных в несколько раз превышает норму. Для лечения используют диету с пониженным содержанием тирозина и фенилаланина.

Слайд 21

Описание слайда:

Тирозинемия типа II (синдром Рихнера-Ханхорта). Тирозинемия типа II (синдром Рихнера-Ханхорта). Причина - дефект фермента тирозинаминотрансферазы. Концентрация тирозина в крови больных повышена. Для заболевания характерны поражения глаз и кожи, умеренная умственная отсталость, нарушение координации движений. Тирозинемия новорождённых (кратковременная). Заболевание возникает в результате снижения активности фермента гидроксифенилпируватдиоксигеназы, превращающего гидроксифенилпируват в гомогентизиновую кислоту. В результате в крови больных повышается концентрация гидроксифенилацетата, тирозина и фенил-аланина. При лечении назначают бедную белком диету и витамин С.

Слайд 22

Описание слайда:

Поражение кожи при тирозинемии. Поражение кожи при тирозинемии.

Слайд 23

Описание слайда:

Алкаптонурия ("чёрная моча") Причина заболевания - дефект диоксигеназы гомогентизиновой кислоты. Для этой болезни характерно выделение с мочой большого количества гомогентизиновой кислоты, которая, окисляясь кислородом воздуха, образует тёмные пигменты алкаптоны. Клиническими проявлениями болезни, кроме потемнения мочи на воздухе, являются пигментация соединительной ткани (охроноз) и артрит.

Слайд 24

Описание слайда:

Слайд 25

Описание слайда:

Слайд 26

Описание слайда:

Альбинизм. Причина метаболического нарушения - врождённый дефект тирозиназы. Этот фермент катализирует превращение тирозина в ДОФА в меланоцитах. В результате дефекта тирозиназы нарушается синтез пигментов меланинов. Клиническое проявление альбинизма (от лат. albus - белый) - отсутствие пигментации кожи и волос. У больных часто снижена острота зрения, возникает светобоязнь. Длительное пребывание таких больных под открытым солнцем приводит к раку кожи.

Слайд 27

Описание слайда:

Слайд 28

Описание слайда:

Болезнь Паркинсона. Заболевание развивается при недостаточности дофамина в чёрной субстанции мозга. При этой патологии снижена активность тирозингидроксилазы, ДОФА-декарбоксилазы. Заболевание сопровождается тремя основными симптомами: акинезия (скованность движений), ригидность (напряжение мышц), тремор (непроизвольное дрожание). Для лечения паркинсонизма предлагаются следующие принципы: Заместительная терапия препаратами-предшественниками дофамина (производными ДОФА) - леводопа, мадопар, наком и др. Подавление инактивации дофамина ингибиторами МАО (депренил, ниаламид, пиразидол и др.).

Слайд 29

Описание слайда:

Слайд 30

Описание слайда:

Слайд 31

Описание слайда:

Болезнь мочи кленового сиропа. БМКС вызвана дефицитом комплекса дегидрогеназы альфа-кетокислот с разветвленной цепью, вследствие чего в крови и моче происходит накопление аминокислот с разветвленной углеродной цепью (лейцина, изолейцина и валина) и токсичных продуктов их метаболизма. Заболевание характеризуется наличием сладкого запаха мочи у маленьких детей (запах аналогичный запаху кленового сиропа). При рождении у детей нет никаких видимых признаков заболевания. Однако, если расстройство не лечить, то у больных возникают серьезные повреждения головного мозга, которые могут привести к смерти пораженного ребенка.

Слайд 32

Описание слайда:

Лейциноз или болезнь мочи кленового сиропа Лейциноз или болезнь мочи кленового сиропа

Слайд 33

Описание слайда:

Болезнь Вильсона-Коновалова. - врождённое нарушение метаболизма меди, приводящее к тяжелейшим наследственным болезням центральной нервной системы и внутренних органов. Нарушение метаболизма выражается в нарушении синтеза и снижении в крови концентрации церулоплазмина. Церулоплазмин участвует в процессе выведения меди из организма. В печени формируется крупноузловой или смешанный цирроз. В почках в первую очередь страдают проксимальные канальцы. В головном мозге поражаются в большей степени базальные ганглии, зубчатое ядро мозжечка и черная субстанция. Отложение меди в десцеметовой мембране глаза приводит к формированию кольца Кайзера-Флейшера.

Слайд 34

Описание слайда:

Типичным симптомом болезни является кольцо Кайзера-Флейшера — отложение по периферии роговой оболочки содержащего медь зеленовато-бурого пигмента; оно более выражено при поздних формах заболевания. Иногда отмечается желтовато-коричневая пигментация кожи туловища и лица. Часты геморрагические явления (кровоточивость дёсен, носовые кровотечения, положительная проба жгута), мраморность кожи, акроцианоз. Капилляроскопия обнаруживает атонию капилляров и застойность кровотока. Отмечаются суставные боли, профузные поты, остеопороз, ломкость костей. Типичным симптомом болезни является кольцо Кайзера-Флейшера — отложение по периферии роговой оболочки содержащего медь зеленовато-бурого пигмента; оно более выражено при поздних формах заболевания. Иногда отмечается желтовато-коричневая пигментация кожи туловища и лица. Часты геморрагические явления (кровоточивость дёсен, носовые кровотечения, положительная проба жгута), мраморность кожи, акроцианоз. Капилляроскопия обнаруживает атонию капилляров и застойность кровотока. Отмечаются суставные боли, профузные поты, остеопороз, ломкость костей.