🗊Презентация Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит)

Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит)

Содержание: История открытия болезни Определение Эпидемиология Классификация Этиология Патогенез Клиническая картина Клинический случай Диагностика Лечение

История открытия болезни Такаясу доктором Микито Такаясу

В апреле 1908 г., профессор офтальмологии Канадзава Университета доктор Mikito Такаясу сообщает о случае специфических изменений в центральной сетчатки сосудов глаза у 22-летний женщины. Ее зрачки были слегка расширены и световые рефлексы повреждены, обнаружены аномалий в сосудах сетчатки глаза.

Доктор Минору Накаджима в 1921 г. охарактеризовал эту болезнь по следующим четырем критериям: Доктор Минору Накаджима в 1921 г. охарактеризовал эту болезнь по следующим четырем критериям: (I), затрагивающих двусторонние глаза молодых женщин; (II) артериовенозные анастомозы вокруг диска зрительного нерва и формирование микроаневризм сосудов сетчатки; (III) снижение зрения осложненный катарактой; и (IV) не пальпируемые лучевые артерии. Он предложил назвать эту болезнь «Болезнь Такаясу»

Памятник Микито Такаясу в Kanazawa Университете

Определение Болезнь Такаясу – редко диагностируемое идиопатическое заболевание, один из проявлений хронического гранулематозного артериита с преимущественным поражением аорты и ее основных ветвей характеризующееся к склонностью к рецидивированию.

В патологический процесс вовлечены сонные, безымянная и подключечная артерии, реже – легочная, коронарная и почечная артерии. В патологический процесс вовлечены сонные, безымянная и подключечная артерии, реже – легочная, коронарная и почечная артерии.  

Выделяют некоторые географические особенности распространения неспецифического аортоартериита разной локализации: Выделяют некоторые географические особенности распространения неспецифического аортоартериита разной локализации:

Классификация болезни Такаясу в зависимости от анатомии поражения:

Современная классификация артериита Такаясу основывается на данных, получаемых в результате ангиографического исследования. В зависимости от сосуда/сосудов, вовлечённого/вовлечённых в патологический процесс, выделяют пять типов заболевания: Современная классификация артериита Такаясу основывается на данных, получаемых в результате ангиографического исследования. В зависимости от сосуда/сосудов, вовлечённого/вовлечённых в патологический процесс, выделяют пять типов заболевания: тип 1 — ветви дуги аорты; тип 2а — восходящая аорта, дуга аорты и её ветви; тип 2б — тип 2а + грудная нисходящая аорта; тип 3 — грудная нисходящая аорта, брюшная аорта и/или почечные артерии; тип 4 — брюшная аорта и/или почечные артерии; тип 5 — тип 2б + тип 4. Если в патологический процесс вовлечены лёгочные и/или венечные артерии, то к установленному типу заболевания добавляют соответствующее указание.

Etiology The etiology of systemic vasculitis has not been studied, but traced its connection with infectious-allergic factors and autoimmune aggression. Immunological reaction, which is caused by bacteria antigens, is autoimmune in nature. The result is appear an antibody to its own tissues, in particular to tissues of the arterial walls. So arise of inflammation.

Suggest that the damage to the smooth muscle cells mediated cytotoxic action of CD8 T-cells, infiltrating the tissue, due to spore-forming enzyme perforin and granzyme B. Suggest that the damage to the smooth muscle cells mediated cytotoxic action of CD8 T-cells, infiltrating the tissue, due to spore-forming enzyme perforin and granzyme B.

Role of cytotoxlic damage of tissue with CD8 T cells was confirmed by the fact that some molecules HLA I class, in particular HLA-B52, expressed at patients in excess. CD8 + T cells recognize antigens when bound to HLA molecules of class. Role of cytotoxlic damage of tissue with CD8 T cells was confirmed by the fact that some molecules HLA I class, in particular HLA-B52, expressed at patients in excess. CD8 + T cells recognize antigens when bound to HLA molecules of class.

Currently considered the most probable genetic predisposition to appearance of Takayasu disease. Patients with this syndrome often detected HLA-DR4 gene, as well as lymphocyte antigen-CF 3. Currently considered the most probable genetic predisposition to appearance of Takayasu disease. Patients with this syndrome often detected HLA-DR4 gene, as well as lymphocyte antigen-CF 3.

Pathogenesis The disease begins with the development of inflammation in the wall of the aorta and its major branches. As the progression of the inflammatory process in the vessel walls accumulate immune complexes; Numerous micro anguishes occur inside of the vascular membrane, leading to increased sclerosis wall and thrombosis.

In the later stages of the disease, inflammatory elements are transformed into common atherosclerotic lesions of vessels involved in the process. In the later stages of the disease, inflammatory elements are transformed into common atherosclerotic lesions of vessels involved in the process.

Important feature of Takayasu syndromic is simultaneous presence in the vascular wall various forms and phases of the inflammatory process: the acute stage of inflammation in one area of the vessel wall is often combined with sclerotic changes in the other. Important feature of Takayasu syndromic is simultaneous presence in the vascular wall various forms and phases of the inflammatory process: the acute stage of inflammation in one area of the vessel wall is often combined with sclerotic changes in the other.

Клиника: Клиника: *ишемия верхних конечностей - слабость и боль в руках * онемение, *низкая толерантность к физическим нагрузкам, *отсутствие пульсации на одной или обеих подключичных, плечевых, лучевых артериях, *похолодание кистей.

*явное различие в артериальном давлении на пораженной и здоровой верхних конечностях, *явное различие в артериальном давлении на пораженной и здоровой верхних конечностях, *более высокие значения АД на нижних конечностях.

*боли в левом плече, шее, левой части грудной клетки *боли в левом плече, шее, левой части грудной клетки *над измененными артериями: при пальпации - болезненность, при аускультации - шумы.

Воспалительное поражение позвоночной и сонных артерий при болезни Такаясу обусловливает неврологическую симптоматику: Воспалительное поражение позвоночной и сонных артерий при болезни Такаясу обусловливает неврологическую симптоматику:  головокружение, рассеянность внимания и памяти, снижение работоспособности, , обмороки.

Поражение зрительного анализатора: ухудшение зрения, появление диплопии, *иногда внезапная слепота на один глаз, вследствие острой окклюзии ЦАС (центральной артерии сетчатки) и атрофии зрительного нерва. Поражение зрительного анализатора: ухудшение зрения, появление диплопии, *иногда внезапная слепота на один глаз, вследствие острой окклюзии ЦАС (центральной артерии сетчатки) и атрофии зрительного нерва.

Зрение вследствие диплопии Зрение вследствие диплопии

Патологическое расширение и уплотнение восходящей аорты у пациентов с болезнью Такаясу нередко приводит к аортальной недостаточности, нарушениям коронарного кровообращения, ишемии и инфаркту миокарда. Патологическое расширение и уплотнение восходящей аорты у пациентов с болезнью Такаясу нередко приводит к аортальной недостаточности, нарушениям коронарного кровообращения, ишемии и инфаркту миокарда.

эхограммы При аортальной недостаточности и при аортальном стенозе

Изменения в брюшном отделе аорты вызывают прогрессивное снижение кровообращения в нижних конечностях, боль в ногах во время ходьбы. Изменения в брюшном отделе аорты вызывают прогрессивное снижение кровообращения в нижних конечностях, боль в ногах во время ходьбы.

При болезни Такаясу отмечается суставной синдром – артралгии => При болезни Такаясу отмечается суставной синдром – артралгии =>

мигрирующий артрит с преимущественной заинтересованностью суставов рук. мигрирующий артрит с преимущественной заинтересованностью суставов рук.

При поражении артерий почек: протеинурия, гематурия, реже развивается тромбоз. Вовлеченность легочной артерии проявляет себя болью в груди, одышкой, развитием легочной гипертензии. При поражении артерий почек: протеинурия, гематурия, реже развивается тромбоз. Вовлеченность легочной артерии проявляет себя болью в груди, одышкой, развитием легочной гипертензии.

ЭЭГ

Результат микробиологического исследования

International Journal of Rheumatic diseases 2014; 17: 931-935 p. Комлексное лечение вазоренальной гипертензии при неспецифическим аортоартериите Демеуов Т.Н. Национальный научный центр хирургии им. А.Н. Сызганова УДК: 616. 13- 008.331.1-089