🗊Презентация Анемии

Анемии

Анемия - это патологическое состояние, характеризующееся уменьшением количества эритроцитов и/или содержания гемоглобина в единице объема крови.

ВОЗ, 2001 г. Hb < 120 г/л Er < 3,5*1012/л Ht < 36%

Основные причины анемий

Принципы классификации анемий Патогенетическая классификация. Морфологическая классификация. Классификация анемий по цветовому показателю. Классификация анемий в зависимости от способности костного мозга к регенерации (по кинетическому принципу). Классификация анемий по степени тяжести.

Этиопатогенетическая классификация анемий Этиопатогенетическая классификация анемий

Классификация анемий по Идельсону Л.И. (1979) I. Анемии, связанные с кровопотерей: острые и хронические постгеморрагические анемии II. Анемии, связанные с нарушенным кровообразованием: 1. Анемии, связанные с нарушением образования гемоглобина: анемии, связанные с дефицитом железа (железодефицитные анемии) анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов 2. Анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (мегалобластные анемии): анемии, связанные с дефицитом витамина В12 (В12 - дефицитная) анемии, связанные с дефицитом фолиевой кислоты (фолиеводефицитная) 3. Гипопластическая (апластическая) анемия. III. Анемия вследствие усиленного кроворазрушения (гемолитические): 1. Наследственные: связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов (микросфероцитарная анемия Минковского-Шаффара, овалоцитоз, акатоцитоз); связанные с дефицитом ферментов в эритроцитах; связанные с нарушением синтеза гемоглобина (серповидноклеточная анемия, гемоглобинозы, талассемия). 2. Приобретенные. 3. Аутоиммунные. IV. Анемии смешанного генеза.

МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ КЛЕТОК КРОВИ ПРИ АНЕМИИ (по В.Н. O'Conner, 1984) • Гипохромия — состояние, при котором центральный просвет эритроцитов больше 1/3 диаметра всей клетки. II. Анизоцитоз — состояние, при котором наблюдаются различия в размерах эритроцитов при исследовании мазка крови. микроциты — эритроциты с размером 3-5 микрон нормоциты — эритроциты с размером 6-8 микрон макроциты — эритроциты с размером 9 микрон мегалоциты —эритроциты с размером > 12 микрон Пойкилоцитоз — состояние, при котором наблюдаются изменения формы эритроцитов. Сфероциты, акантоциты, шистоциты, овалоциты, элипсоциты, стоматоциты, монетные столбики и др. III. Полихромазия — состояние, при котором в мазке крови встречаются эритроциты различной окраски. IV. Включения в эритроцитах: Тельца Жоли, тельца Паппенгейта, кольца Кебота, базофильная пунктация

Морфологическая классификация анемий. I. Макроцитарная анемия (MCV> 100 мкм3 (фл); диаметр эритроцитов > 8 мкм) (дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты, болезни печени, миелодиспластический синдром). II. Микроцитарная анемия (MCV<80 мкм3 (фл), диаметр эритроцитов < 6,5 мкм) (дефицит железа, гемолитические анемии). III. Нормоцитарная анемия (MCV 81 —99 мкм3 (фл), диаметр эритроцитов 7,2—7,5 мкм) (недавняя кровопотеря, гемолиз эритроцитов, гипо- и апластическая анемия, миелофиброз).

Средний объем эритроцитов (MCV -mean corpuscular volume) вычисляется по формуле: Средний объем эритроцитов (MCV -mean corpuscular volume) вычисляется по формуле: ___Нt %______ х 10 кол-во Эр (млн) Единицей MCV являются фемтолитры (1 fl = 10-15 литра) или кубические микрометры (мкм3).

Классификация по цветовому показателю, MCH, MCHC гипохромные анемии (ЦП< 0,85) нормохромные анемии (ЦП 0,85 – 1,05) гиперхромные анемии (ЦП > 1,1) Цветовой показатель отражает относительное содержание гемоглобина в эритроците: ___Нв (г/л)______ х 3 первые три цифры кол-ва Эр (млн) Нормальные значения ЦП 0,85-1,05

Классификация анемий в зависимости от способности костного мозга к регенерации Нормальное содержание ретикулоцитов 0,2-1%. I. Регенераторная форма (с достаточной функцией костного мозга) — ретикулоцитов больше 1% (при гемолитических анемиях, ретикулоцитарном кризе при лечении витамином В12 пернициозной анемии, после кровопотери). II. Гипорегенераторная форма (с пониженной регенераторной функцией костного мозга) — ретикулоцитов меньше 1% (при железодефицитных анемиях, хронических кровопотерях). III. Гипопластическая или апластическая форма (с резким угнетением процессов эритропоэза) — ретикулоцитов менее 0,2% (при гипопластических анемиях, панмиелофтизе).

КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИИ ПО СТЕПАНИ ТЯЖЕСТИ: лёгкая: Hb – 130/120 – 90 г/л; средняя: Hb – 70–90 г/л; тяжёлая: Hb < 70 г/л.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ АНЕМИЙ Респираторные расстройства - одышка, бледность, головокружение, резкая слабость при небольшой физической нагрузке; Кардиальные симптомы – тахикардия, систолический шум, ритм галопа пресистолического и протодиастолического типов. На ЭКГ - депрессия интервала ST с U-образной деформацией ST сегмента, уплощение и инверсия Т-зубца, изменения интервала QT, нарушения предсердно-желудочковой проводимости, фибрилляция предсердий. Нервная система - головная боль, головокружение, слабость, скотома, снижение умственной концентрации, сонливость, беспокойство и мышечная слабость вследствии гипоксии мозга. Парестезии характерны для В12-дефицитной анемии. Желудочнокишечный тракт - язвенная болезнь желудка и ДПК, опухоль желудка. Глосситы и атрофия сосочков языка при мегалобластной и железодефицитной анемий Болезненность, изъязвления слизистых, некротические изменения слизистой рта и носоглотки появляются при апластической анемии. Дисфагия является характерным симптомом ЖДА. Мочевыводящие пути - легкая протеинурия, микрогематурия и изостенурия при серповидноклеточной анемии; Метаболические нарушения – субфибрильная гипертермия, изменения гормонального фона у женщин.

Диагностика анемий 1. Врачебный осмотр 2. Общий клинический анализ крови с обязательным определением: Количества эритроцитов Количества ретикулоцитов Гемоглобина Гематокрита Среднего объема эритроцитов (MCV) Ширины распределения эритроцитов по объему (RDW) Среднего содержания гемоглобина в эритроците (MCH) Средней концентрации гемоглобина в эритроците (MCHC) Количества лейкоцитов Количества тромбоцитов

Железодефицитная анемия Железодефицитная анемия – широко распространенное патологическое состояние, характеризующееся снижением количества железа в организме (в крови, костном мозгу и депо), при котором нарушается синтез гема, а также белков, содержащих железо (миоглобин, железосодержащие тканевые ферменты). Поэтому в большинстве случаев железодефицитной анемии предшествует и способствует тканевый дефицит железа.

Причины дефицита железа I. ПОТЕРЯ КРОВИ: – длительные и обильные месячные, метроррагии, – кровопотеря из ЖКТ, – почечные потери (пароксизмальная ночная гемоглобинурия, МКБ), – лёгочные потери (кровохаркание, кровоизлияние при идиопатическом лёгочном гемосидерозе, синдроме Гудпасчера), – носовые кровотечения, кровоточивость дёсен, – донорство, кровопускание, гемодиализ. II. ПОВЫШЕННЫЙ РАСХОД: – пубертатный период, беременность, лактация. III. ВРОЖДЁННЫЙ ДЕФИЦИТ ЖЕЛЕЗА IV. НАРУШЕНИЕ ВСАСЫВАНИЯ: – целиакия (глютеновая болезнь), – гастрэктомия с выключением двенадцатиперстной кишки, – резекция тонкого кишечника. V. НЕДОСТАТОК ЖЕЛЕЗА В ПИЩЕ (особенно важен у новорожденных).

Кровопотери

Обмен железа в организме Суточная потребность в 10 – 20 мг

РАСПРЕДЕЛЕНИЕ ЖЕЛЕЗА В ОРГАНИЗМЕ Костный мозг – 300 мг Макрофаги – 600 мг Печень – 1000 мг Плазма (трансферрин) - 3 мг Мышцы (миоглобин) – 300 мг Циркулирующие эритроциты (гемоглобин) – 1800 мг

КЛИНИКА ДЕФИЦИТА ЖЕЛЕЗА/ ЖДА Анемический синдром: – слабость, утомляемость; – одышка, сердцебиение при нагрузке; – головокружение, потемнение в глазах при быстром вставании и в душном помещении; – пульсация в висках, шее; – головная боль, обмороки; – возможно ослабление внимания, ухудшение памяти, снижение умственной работоспособности; – утяжеляется течение ишемической болезни сердца; – бледность кожи и слизистых; – систолический шум при аускультации сердца; – “шум волчка” на ярёмной вене.

II. Сидеропенический синдром: II. Сидеропенический синдром: – извращение вкуса, обоняния; – кожа: сухость, трещины на кончиках пальцев, подошвах; – рот: трещины в углах рта; – язык: может быть покраснение кончика языка, трещины, атрофия сосочков; – волосы: тусклые, секутся, возможно – выпадение; – ногти: слоятся, поперечная исчерченность, волнистость после маникюра, койлонихии; – зубы: темнеет эмаль, развивается кариес, крошатся; – ЖКТ: дисфагия, снижение аппетита, извращение вкуса; – мышцы: мышечная слабость, неспособность удерживать мочу при смехе, кашле; – субфебрилитет (иногда); – отёки ног; – голубые склеры; - жжение и зуд вульвы.

Клинические проявления железодефицитной анемии Бледность кожных покровов

ДИАГНОСТИКА ДЕФИЦИТА ЖЕЛЕЗА/ЖДА ПЕРВЫЙ ЭТАП ДИАГНОСТИКИ: выявление факторов риска, симптомов, причин ЖДА I. ТЩАТЕЛЬНЫЙ РАССПРОС ПАЦИЕНТА Определение давности ЖДА (дефицит железа/ЖДА в раннем детстве, школе, подростковом периоде, во время беременности) Выявление факторов риска/причин развития ЖДА Выявление симптомов дефицита железа/ЖДА II. АНАЛИЗ РЕЗУЛЬТАТОВ ОПРОСА III. ВЫЯВЛЕНИЕ ЛАБОРАТОРНОГО ДЕФИЦИТА ЖЕЛЕЗА концентрация железа в сыворотке ОЖСС, концентрация ферритина в сыворотке, растворимые трансферриновые рецепторы в сыворотке.

Результаты лабораторных исследований ЖДА – ГИПОХРОМНАЯ МИКРОЦИТНАЯ АНЕМИЯ: • снижением концентрации железа (12,5-30,4 кмоль/л), • увеличением ОЖСС (30,6-84,6 мкмоль/л), • снижением концентрации ферритина в сыворотке (10-250 нг/л). гипохромия эритроцитов, микроцитоз, • лейкопения до 3,0х109 л (иногда); • тромбоцитоз (у больных с существенной кровопотерей); • тромбоцитопения (чаще возникает у детей и подростков); • ретикулоциты (количество чаще нормальное, может быть повышенным после кровотечения/ в начале терапии препаратами железа); • повышение растворимых трансферриновых рецепторов (РТР), • увеличение концентрации цинк-протопорфирина эритроцитов • снижение количества сидеробластов в костном мозге < 15%.

Диагностика ЖДА ВТОРОЙ ЭТАП ДИАГНОСТИКИ: поиск/подтверждение причины дефицита железа/ЖДА СКРИНИНГ ГЛЮТЕНОВОЙ БОЛЕЗНИ – ФГДС + биопсия ИССЛЕДОВАНИЕ ЖКТ: ФГДС, фиброколоноскопия, ирригоскопия, осмотр проктолога, анализ кала на яйца гельминтов, выявление Helicobacter pylori, отмена НПВС ИССЛЕДОВАНИЕ ПОЧЕК: ОАМ, УЗИ почек, экскреторная урография, КТ, анализ мочи на гемосидерин ИССЛЕДОВАНИЕ ЛЁГКИХ: анализ мокроты на гемосидерин, биопсия легких при подозрении на идеопатический гемосидероз

ЛЕЧЕНИЕ ДЕФИЦИТА ЖЕЛЕЗА/ ЖДА Принцип 1: Невозможно вылечить ЖДА продуктами питания!

ЛЕЧЕНИЕ ДЕФИЦИТА ЖЕЛЕЗА/ ЖДА Принцип 2: Необходимо лечить причину ЖДА!

ЛЕЧЕНИЕ ДЕФИЦИТА ЖЕЛЕЗА/ ЖДА Принцип 3: Главный метод лечения – пероральные препараты железа!

Пероральные препараты железа

Принцип 4: Нельзя прекращать лечение немедленно после нормализации уровня гемоглобина! Продолжительность терапии: 1. До нормализации уровня гемоглобина, затем в течение 3 месяцев до восполнения запасов железа в половинной дозе. 2. При сохранении признаков тканевого дефицита железа терапию следует продолжать до полугода. 3. После трёх месяцев поддерживающей терапии целесообразно проверить содержание железа, ферритина, ОЖСС (оптимальное содержание ферритина – не менее 50 пг/л). 4. Если причиной кровопотери являются месячные, в дальнейшем лечение проводят в течение недели после каждых месячных.

Противопоказания для применения препаратов железа: гемосидероз, гемохроматоз, нарушения утилизации железа (свинцовая анемия, сидероахрестическая анемия), повышенная восприимчивость к препаратам железа. Побочные действия препаратов железа: тошнота, рвота, боли в эпигастрии (как правило, дозозависимые), понос, запоры. При появлении побочных эффектов рекомендуется: 1. приём препарата после еды; 2. уменьшение дозы; 3. если нет эффекта от п.1 и п.2 – замена препарата. Побочные эффекты зависят от дозы препарата железа. Взаимодействие с другими препаратами: препараты железа ухудшают всасывание тетрациклинов, д-пенициламина.

Алгоритм лечения ЖДА

ПОКАЗАНИЯ К ПАРЕНТЕРАЛЬНЫМ ПРЕПАРАТАМ ЖЕЛЕЗА • нарушение всасывания железа: – целиакия, – обширная резекция тонкой кишки, – гастрэктомия с выключением двенадцатиперстной кишки; • непереносимость пероральных препаратов; • язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки в фазе обострения; • неукротимая рвота беременных; • нарушение глотания.

Парентеральные препараты железа

Эпидемиология пернициозной В12-дефицитной анемии В12 – дефицитная анемия распространена в странах Северной Европы (9-14 новых случаев на 100000 населения в год) и менее Южной Европы. Встречаются у лиц обоего пола с некоторым превалированием у женщин. Частота В12-дефицитной анемии в общей популяции составляет: Среди молодых людей – 0,1% Среди людей старшего возраста 0,2 – 1 % Среди лиц старше 75 лет – 4-19% Средний возраст к началу болезни 60 лет.

Обмен витамина В12 ЖЕЛУДОК - высвобождение В12 из пищи под воздействием желудочного сока; – свободный В12 связывается с R протеином (В12–R–комплекс); – внутренний фактор секретируется париетальными клетками. • ДВЕНАДЦАТИПЕРСТНАЯ КИШКА: – расщепление В12–R–комплекса под действием панкреатических ферментов; – свободный В12 связывается с ВФ (ВФ–В12) в щелочной среде; – ВФ транспортирует кобаламин в терминальный отдел подвздошной кишки. • ТЕРМИНАЛЬНЫЙ ОТДЕЛ ПОДВЗДОШНОЙ КИШКИ: – ВФ–В12–комплекс связывается со специфическими рецептора- ми на клетках слизистой; – витамин В12 захватывается клеткой, связывается с транскобала- мином–II и попадает в циркуляцию. – пассивная диффузия без участия ВФ (1–5% витамина В12).

Мегалобласты (в костном мозге)

Мегалобласты (в периферической крови)

«Географический» (десквамативный) язык

Макроциты

Стернальная пункция Пункция грудины – метод диагностики мегалобластной анемии при отсутствии типичной клиникогематологичес-кой картины. ! Если принято решение о проведении пункции грудины, необходимо воздержаться от терапии витамином В12 до выполнения процедуры: одна инъекция приводит к исчезновению мегалобластоза костного мозга (такое же действие оказывают фолиевая кислота и преднизолон).

Алгоритм диагностики В12-дефицитной анемии

Благодарю за внимание!