🗊Презентация Быстропрогрессирующий нефрит, этиология и патогенез, синдромная диагностика

АО "Медицинский Университет Астана" ПРЕЗЕНТАЦИЯ Тема: Быстропрогрессирующий нефрит, этиология и патогенез, синдромная диагностика, дифференциальный диагноз, основные принципы терапии, диспансерное наблюдение и реабилитация. Подготовил(а):Беисенбаева Ж.М 637 группа ВОП

Быстропрогрессирующий нефрит Быстропрогрессирующий нефрит Синонимы: Быстро прогрессирующий гломерулонефрит (БПГН) , диффузный экстракапиллярный пролиферативный гломерулонефрит, злокачнственный нефрит.

Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН) – это особая клиническая форма гломерулонефрита, для которой характерны своеобразные морфологические изменения в клубочках почек, тяжелые клинические проявления, быстропрогрессирующее течение с ранним формированием и неуклонным нарастанием почечной недостаточности и развитием ее терминальной стадии либо гибели пациентов при отсутствии адекватной терапии в течение нескольких месяцев или даже недель.

При патоморфологическом исследовании почки обнаруживается преобладание экстракапиллярных изменений в клубочках с пролиферацией эндотелия в капсулах Шумлянского в виде характерных полулуний. При патоморфологическом исследовании почки обнаруживается преобладание экстракапиллярных изменений в клубочках с пролиферацией эндотелия в капсулах Шумлянского в виде характерных полулуний.

Хотя единого механизма развития БПГН не существует, не вызывает сомнения тот факт, что большинство повреждений клубочков опосредовано иммунологически. Именно на основании иммунологических данных разработана современная практическая классификация гломерулонефрита с полулуниями: Тип I (анти-БМК): Идиопатический Синдром Гудпасчера Тип II (иммунокомплексный): Идиопатический Системная красная волчанка Постинфекционный Пурпура Шенлейна-Геноха Тип III (малоиммунный, АНЦА-ассоциированный): Идиопатический Гранулематоз Вегенера Микроскопический полиангиит

ЛЕЧЕНИЕ В настоящее время методы лечения направлены прежде всего на подавление аутоиммунных воспалительных процессов, т.е. включают иммунодепрессанты и глюкокортикоиды, часто в высоких дозах. Нередко в дебюте заболевания применяются ударные дозировки этих препаратов в виде пульс-терапии.

Типичный иммуносупрессивный режим включает кортикостероиды (внутривенное введение метилпреднизолона на протяжении 3 дней в дозе 15 мг/кг/сут с последующим переходом на прием преднизолона внутрь в дозе 1 мг/кг/сут с постепенным ее снижением) и циклофосфамид (внутрь 2—3 мг/кг/сут) с тщательным контролем количества лейкоцитов (не менее 3500/м3). При наличии противопоказаний к назначению циклофосфамида или при легком течении заболевания он может быть заменен азатиоприном (1—2 мг/кг/сут). Экстренно начинают проведение плазмафереза — ежедневно или через день до отсутствия в крови циркулирующих анти-БМК антител (обычно в течение 1—2 недель).

Диспансеризация и реабилитация Независимо от варианта течения гломерулонефрита все дети подлежат диспансерному наблюдению нефрологом и участковым педиатром поликлиники не менее 5 лет от начала полной клинико-лабораторной ремиссии. Диспансеризация предусматривает активное наблюдение и лечение, своевременное выявление обострения и профилактику рецидивов заболевания, осуществление реабилитационных мероприятий. После выписки ребенка продолжается его медикаментозное лечение, назначенное в стационаре. При лечении цитостатиками и кортикостероидами дети находятся на домашнем режиме. В течение года запрещаются занятия физкультурой в общей группе, не рекомендуются ортостатические нагрузки, купания в открытых водоемах. Выявление обострения в амбулаторных условиях достигается регулярными осмотрами ребенка (ежемесячно на первом году и ежеквартально в течение последующего диспансерного наблюдения) с обязательным измерением артериального давления и исследованием мочи и крови.