🗊Презентация Гипоталамический синдром пубертатного периода

Гипоталамический синдром пубертатного периода Выполнила: Ерболсын А. М Проверила: Кусепова Д. А

Эпидемиология

ЭТИОЛОГИЯ ГС

КЛАССИФИКАЦИЯ ГС

КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ПУБЕРТАТНОГО ГС (1987) По этиологии После черепно-мозговой травмы После нейроинфекции Как следствие конституционально-экзогенного ожирения Вследствие функциональной нейроэндокринной перестройки пубертатного периода Смешанной этиологии

ФОРМЫ ГС В зависимости от этиологических факторов и времени их воздействия на гипоталамо-гипофизарную системы выделяют пубертатную постпубертатную постгестационную (после родов и абортов) форму нейрообменно-эндокринного синдрома

ЮВЕНИЛЬНЫЙ ГС Под термином ЮГС понимают заболевание, характеризующееся эндокринной дизрегуляцией с нарушением гипоталамо-гипофизарно-надпочечниково-яичниковой системы с первичным нарушением межуточного мозга, которое встречается в возрасте 11-18 лет, начало заболевания регистрируется спустя 1-3 года после менархе

ПАТОГЕНЕЗ ГС Наблюдается избыточная функциональная активность центральных отделов симпато-адреналовой системы Обусловленная нарушением нейромедиаторной регуляции гипоталамической секреции рилизинг-гормона, кортиколиберина и гонадотропинов Под влиянием различных факторов происходит увеличение синтеза и выделения эндорфина и уменьшается образование дофамина, повышение секреции катехоламинов и серотонина Эти вещества возбуждают ядра гипоталамуса, ответственные за эндокринную и репродуктивную функции организма

ПАТОГЕНЕЗ ЮГС Следствием является постоянно повышенная секреция кортиколиберина и пролактина Нарушается секреция рилизинг-гормона гонадотропинов (ФСГ, ЛГ), а следовательно, и гонадотропная функция гипофиза Избыточная активация гипоталамо-гипофизарно-надпочечниково-яичниковой оси происходит за счет повышения уровня ЛГ, Прл, АКТГ и ФСГ (во II фазе цикла). В надпочечниках повышается образование всех гормонов коры - глюкокортикоидов (кортизол), минералокортикоидов (альдостерон), 17-Онпрогестерон, ДГЭА-с и половых гормонов (тестостерона). Зависимость гормонального профиля от фаз менструального цикла в первые годы заболевания сохранена

ПАТОГЕНЕЗ ЮГС Примерно через 3 года наблюдается истощение катехоламин- и серотонин-продуцирующих структур. Это приводит к снижению активности гипоталамуса и соподчиненных звеньев эндокринной системы Снижается уровень АКТГ, кортизола, альдостерона, нарушается суточная секреция СТГ, ФСГ, прогестерона, тестостерона, альдостерона, пролактина, эстрадиола Наблюдается гиперинсулинизм На первый план выступают нейро-вегетативные симптомы

ПАТОГЕНЕЗ ЮГС В результате нарушения гонадотропной функции в яичниках нарушается рост и созревание фолликулов, развивается их кистозная атрезия, гиперплазия клеток теки и стромы, формируются вторичные поликистозные яичники. В жировой ткани происходит экстрагонадный синтезу андрогенов и эстрогенов, который положительно коррелирует с индексом массы тела. Внегонадно синтезируемые эстрогены ответственны за развитие гиперпластических процессов в эндометрии.

КЛИНИКА Гиперкортицизм приводит к гипертензии, нарушению углеводного, жирового и белкового обмена, к нарушению толерантности к инсулину (инсулинрезистентность и компенсаторная гиперинсулинемия), дислипидемиу, глюконеогенезу. Кортизол способствует так называемому специфическому ожирению с отложением жировой ткани преимущественным в области плечевого пояса, живота и мезентерии внутренних органов (синонимы: висцеральное, мужское, андроидное ожирение).

КЛИНИКА Типичными клиническими проявлениями гиперкортицизма являются трофические полосы растяжения на коже живота, бедер, интенсивность окраски которых (от бледно-розовых до багровых) положительно коррелирует с уровнем кортизола.

КЛИНИКА  Нарушение менструального цикла на фоне прогрессирующей прибавки массы тела на 10—25 кг. Возраст менархе не отличается от такового в популяции (12-13 лет). Отличительным признаком постпубертатной и постгестацинной формы является вторичное нарушение менструального цикла после воздействия различных факторов. Нарушение менструального цикла начинается с задержек менструации, которые становятся все длительнее.

КЛИНИКА  При формировании поликистозных яичников развивается олигоменорея и хроническая ановуляция, что клинически проявляется усилением гирсутизма, вторичной аменореей. Следует отметить большую частоту дисфункциональных маточных кровотечений (до 17%). Одним из важных дифференциально-диагностических критериев является вторичное бесплодие и наличие «диэнцефальных» жалоб.

КЛИНИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ГС Нейроэндокринно-обменные симптомы, которые практически всегда сочетаются с вегетативными нарушениями Нарушение терморегуляции Мотивационные нарушения расстройств влечений (булимия, жажда, изменение либидо) патологическая сонливость

ЛЕЧЕНИЕ Восстановления менструальной и генеративной функции можно добиться только на фоне нормализации массы тела и метаболических нарушений. Наиболее частой ошибкой практических врачей является стимуляция овуляции на фоне избыточной массы тела. Важным в успехе лечения является раннее выявление заболевания на стадии функциональных нарушений, до формирования поликистозных яичников.

Снижение массы тела на фоне редукционной диеты и медикаментозной терапии, направленной на нормализацию нейромедиаторной функции ЦНС, приводит к восстановлению овуляторных менструальных циклов и фертильности. Снижение массы тела на фоне редукционной диеты и медикаментозной терапии, направленной на нормализацию нейромедиаторной функции ЦНС, приводит к восстановлению овуляторных менструальных циклов и фертильности. При первой же беседе с пациенткой ее надо убедить в необходимости соблюдения редукционной диеты как первого этапа лечения. Кроме диеты, рекомендуются умеренные физические нагрузки, что способствует не только снижению массьї тела, но и повышению чувствительности периферических тканей (скелетных мышц) к инсулину.

Патогенетически обоснованное лечение девочек с ГСППС должно быть направлено в первую очередь на нормализацию подкорковых структур мозга. Патогенетически обоснованное лечение девочек с ГСППС должно быть направлено в первую очередь на нормализацию подкорковых структур мозга. Одновременно проводится санация очагов инфекции Диетотерапия: введение в рацион сложных углеводов, круп, фруктов и овощей, употребление пищи (в отварном виде) с высоким содержанием белка и низким — насыщенных жирных кислот (рыба, цыплята, индейка, телятина). Неотъемлемой частью комплексного лечения является Физиотерапия: электрофорез витамина В 1 эндоназально, гальванический воротник по Щербаку, иглорефлексотерапия, бальнеотерапия.

Регуляторы нейромедиаторного обмена в ЦНС - Регуляторы нейромедиаторного обмена в ЦНС - назначают в течение 3—6 месяцев Препараты адренергического действия (снижают уровень АКТГ) Дифенин по 100 мг 2 раза в день Хлоракон 0,5 г 3 раза в день Серотонинергическим действием обладает Перитол (0,005 г) по 1 таблетке в день Дофаминергический обмен нормализует Циклодинон (Мастодинон) по 30 кап 2 раза в сутки Парлодел (бромокриптин)по 1,25—2,5 мг в день Достинекс (каберголин) по ½ таблетки 2 раза в неделю

Циклическая витаминотерапия Циклическая витаминотерапия В первую фазу цикла - с 5 по 15 день менструального цикла фолиевая кислота по 2 таблетки (1т=1 мг) 3 раза в сутки, глутаминовая кислота по 1 таблетке (0,25 г) 3-4 раза в день 3 месяца Во вторую фазу цикла — с 16 по 25 день менструального цикла - витамин С по 200 мг 3 раза в сутки. Витамин Е по 100 мг 2 раза в сутки курсами по 30 дней прием 30 дней перерыв независимо от фаз цикла.

У больных с олигоменореей применяют У больных с олигоменореей применяют гестагены с 16-го по 25-й день цикла Дюфастон по 10 мг 2 раза в сутки внутрь или Утрожестан по 100 мг 2 раза в сутки вагинально Курс лечения 3—6 месяцев Разрывает «порочный круг» ановуляции, способствующей пролиферации клеток жировой ткани

При выявлении интолерантности к глюкозе рекомендуется метформин (сиофор) по 1 500 мг в сутки 3—6 мес. При выявлении интолерантности к глюкозе рекомендуется метформин (сиофор) по 1 500 мг в сутки 3—6 мес. Эффективно также назначение верошпирона по 75 мг в день в течение 6 и более месяцев. Препарат оказывает диуретическое, гипотензивное и антиандрогенное действие. Ксеникал (орлистат) — специфичный, длительно действующий ингибитор желудочной и панкреатической липаз, препятствующий расщеплению и последующему всасыванию жиров пищи. Назначают по одной капсуле во время еды 1—2 раза в день в течение 9—10 мес. Меридиа по 10-15 мг 1 раз в сутки 3-6 месяцев.

Стойкая ановуляция после нормализации массы тела и метаболических нарушений указывает на формирование вторичных поликистозных яичников. Стойкая ановуляция после нормализации массы тела и метаболических нарушений указывает на формирование вторичных поликистозных яичников. В этом случае рекомендуется стимуляция овуляции консервативным или хирургическим путем. Клостилбегит (кломифен цитрат)по 50-150 мг в день с 5 по 9 день менструального цикла повышая дозу по 50 мг в месяц до получения эффекта под контролем ТФД.

Лечении гирсутизма на фоне метаболической терапии Лечении гирсутизма на фоне метаболической терапии Флутамид (250 мг в день в течение 6 мес.) или Верошпирон (6—8 таблеток в день) Андрокур (50 мг в день) Низкодозированные ОК (ярина, джес, мидиана, димиа, белара, марвелон, мерсилон) в течение 6-12 месяцев Комбинированная терапия флутамидом и низкодозированными ОК усиливает их антиандрогенный эффект. При прогрессирующем, выраженном, гирсутизме показана клиновидная резекция яичников.

Исход При своевременном выявлении и лечении ЮГС прогноз благоприятный, в противном случае в пременопаузальном периоде имеется высокий риск развития аденокарциномы эндометрия, сердечно-сосудистых заболеваний и инсулинонезависимого сахарного диабета.