Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита

Нажмите для полного просмотра!

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №2

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №3

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №4

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №5

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №6

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №7

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №8

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №9

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №10

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №11

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №12

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №13

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №14

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №15

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №16

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №17

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №18

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №19

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №20

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №21

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №22

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №23

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №24

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №25

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №26

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №27

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №28

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №29

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №30

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №31

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №32

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №33

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №34

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №35

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №36

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №37

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №38

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №39

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №40

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №41

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №42

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №43

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №44

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №45

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №46

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №47

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №48

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №49

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №50

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №51

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №52

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №53

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №54

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №55

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №56

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №57

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №58

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №59

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №60

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №61

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №62

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №63

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №64

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №65

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №66

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №67

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №68

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №69

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №70

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №71

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №72

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №73

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №74

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №75

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №76

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №77

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №78

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №79

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №80

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №81

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №82

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №83

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №84

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №85

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №86

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №87

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №88

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №89

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №90

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №91

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №92

Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита, слайд №93

Содержание ▲

Вы можете ознакомиться и скачать презентацию на тему Гломерулонефриты. Пусковые механизмы развития гломерулонефрита. Доклад-сообщение содержит 93 слайдов. Презентации для любого класса можно скачать бесплатно. Если материал и наш сайт презентаций Mypresentation Вам понравились – поделитесь им с друзьями с помощью социальных кнопок и добавьте в закладки в своем браузере.

Слайды и текст этой презентации

Слайд 1

Описание слайда:

Гломерулонефриты Кубанский государственный медицинский университет г.Краснодар

Слайд 2

Описание слайда:

Слайд 3

Описание слайда:

ПУСКОВЫЕ МЕХАНИЗМЫ РАЗВИТИЯ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА Антигены Экзогенные - бактерии, вирусы, лекарственные средства, чужеродная сыворотка, вакцины, др. Эндогенные - аутоиммунные заболевания, опухолевые АГ и др. Антительное и иммуннокомплексное повреждение базальной мембраны, структурных элементов клубочков и канальцев

Слайд 4

Описание слайда:

МЕХАНИЗМЫ ПРОГРЕССИРОВАНИЯ ИММУННЫЕ НЕВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ - увеличение клубочковой проницаемости за счет АТ против эпителия клубочков (с участием системы комплемента или без нее) ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ - повреждение за счет инфильтрации циркулирующими воспалительными клетками и пролиферации собственно клубочковых клеток. НЕИММУННЫЕ - гормонально-гемодинамические (внутриклубочковая гипертензия, гиперфильтрация и др.).

Слайд 5

Описание слайда:

УЧАСТИЕ МЕДИАТОРОВ ГЛОМЕРУЛЯРНЫХ ПОВРЕЖДЕНИЙ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ ЛОКАЛИЗАЦИИ ИММУННЫХ РЕАКЦИЙ В ПАТОГЕНЕЗЕ ГН

Слайд 6

Описание слайда:

Слайд 7

Описание слайда:

ДИАГНОСТИКА ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА Терапевтический уровень врач-терапевт (врач общей практики) обследование в терапевтическом отделении Специализированный уровень обследование в нефрологическом отделении (морфологическая верификация) Высокоспециализированный (исследовательский) уровень обследование в нефрологическом отделении с выполнением максимально возможного комплекса исследований большой клинический опыт специалистов

Слайд 8

Описание слайда:

Методы диагностики в нефрологии: клиническое обследование Жалобы – головные боли, отеки, боли в поясничной области, макрогематурия, кожный зуд при ХПН. Анамнез – особенностью нефрологического анамнеза является необходимость выявления лабораторных изменений, дебюта гипертензии, наличие СД, подагры, контакт с токсикантами, выяснение семейного анамнеза, в т.ч. ранней смерти от сердечно-сосудистых причин Физикальное обследование – выявление отеков и гипертензии, оценка наличия макрогематурии

Слайд 9

Описание слайда:

Методы диагностики в нефрологии: лабораторные данные Общий анализ мочи: Протеинурия – клубочковая (гипоальбуминемия), канальцевая (

Слайд 10

Описание слайда:

Методы диагностики в нефрологии: лабораторные данные Методы оценки функции почек: Проба Реберга Расчетные методы (Кокрофта-Голта, MDRD) Иммунологическое исследование крови: Ig A,M,G, антистрептолизин-О, маркеры гепатитов В, С, маркеры системных заболеваний,

Слайд 11

Описание слайда:

Методы диагностики в нефрологии: инструментальные исследования УЗИ почек – широко применяющийся скрининговый метод В/в экскреторная урография УЗ-допплерография КТ, МРТ Пункционная нефробиопсия (основной метод верификации гломерулонефритов).

Слайд 12

Описание слайда:

ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ПРИ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТАХ Мочевой синдром - протеинурия < 3 г/сут. и/или микрогематурия Гематурический синдром – микро-/макрогематурия + протеинурия < 3 г/сут. Нефротический синдром – отеки + протеинурия > 3 г/сут., гипоальбуминемия, гиперлипидемия Острый нефритический синдром - макрогематурия, отеки, артериальная гипертензия, протеинурия < 3 г/сут. Быстропрогрессирующий нефритический синдром (нарастание ХПН до диализных цифр в течение 1 года) ИСХОД ВСЕХ ФОРМ: ХПН!

Слайд 13

Описание слайда:

ОБЩАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТОВ ПО НОЗОЛОГИЧЕСКОМУ ПРИНЦИПУ 1. ПЕРВИЧНЫЙ ГН (поражение ограничено почками, а системные проявления им обусловлены) ≈ 85%. 2. ВТОРИЧНЫЙ ГН (при системных заболеваниях, при заболеваниях печени, лекарственный, опухолевый и др.) ≈ 15%.

Слайд 14

Описание слайда:

ОБЩАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТОВ ПО КЛИНИЧЕСКОМУ ПРИНЦИПУ ОСТРЫЙ - (потенциально с исходом в выздоровление) ПОДОСТРЫЙ (с бурным злокачественным течением с быстрым исходом в ХПН) ХРОНИЧЕСКИЙ (с прогрессирующим течением и исходом в ХПН)

Слайд 15

Описание слайда:

Клинические варианты хронических гломерулонефритов Латентный (изолированный мочевой синдром). Гематурический. Гипертонический. Нефротический Смешанный.

Слайд 16

Описание слайда:

ОБЩАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ХРОНИЧЕСКИХ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТОВ III. ПО ТИПУ ТЕЧЕНИЯ (Ставская В.В.) I ТИП - обострение 1 раз 5-10 лет. II ТИП - обострение 1 раз в 3-5 лет. III ТИП - непрерывно-рецидивирующее.

Слайд 17

Описание слайда:

УРОВНИ МОРФОЛОГИЧЕСКОЙ ДИАГНОСТИКИ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА Для верификации морфологического диагноза обязательно выполнение пункционной нефробиопсии! Выполняется: Световая микроскопия. Иммунофлуоресцентная микроскопия. Электронная микроскопия.

Слайд 18

Описание слайда:

ПОКАЗАНИЯ К НЕФРОБИОПСИИ Нефротический синдром Синдром быстропрогрессирующего нефрита Протеинурия > 1 г/сутки (при отс. СД) Стойкая макрогематурия Мочевой синдром неуточненный ОПН (неясного происхождения, с протеинурией / гематурией)

Слайд 19

Описание слайда:

Проведение пункционной нефробиопсии

Слайд 20

Описание слайда:

Фрагмент ткани почки, полученный при нефробиопсии

Слайд 21

Описание слайда:

ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ К НЕФРОБИОПСИИ Единственная функционирующая почка Нарушения гемокоагуляции ХСН III-IV ФК NYHA Тромбоз почечных вен Гидро- / пионефроз Множественные кисты почек Аневризма (стеноз) почечных артерий.

Слайд 22

Описание слайда:

Слайд 23

Описание слайда:

Слайд 24

Описание слайда:

Слайд 25

Описание слайда:

Слайд 26

Описание слайда:

Слайд 27

Описание слайда:

Слайд 28

Описание слайда:

Слайд 29

Описание слайда:

КЛИНИКО-МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА ПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ ГН Диффузный генерализованный экссудативно-пролиферативный (острый ГН) Экстракапиллярный (быстропрогрессирующий) (подострый ГН) 1. Мезангиопролиферативный – (IgA, IgG, IgM-нефропатии) 2. Мембрано-пролиферативный (мезангиокапиллярный) НЕПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ ГН (НЕФРОПАТИИ) 3. Meмбранозная нефропатия 4. Болезнь минимальных изменений клубочков 5. Очаговый гломерулосклероз (фокально- сегментарный гломерулосклероз)

Слайд 30

Описание слайда:

Острый постстрептококковый гломерулонефрит: схема развития

Слайд 31

Описание слайда:

Вторичный диффузный экссудативно-пролиферативный гломерулонефрит ассоциированный с другими причинами

Слайд 32

Описание слайда:

Острый постстрептококковый гломерулонефрит: диагностические критерии Клинические: ОСТРЫЙ НЕФРИТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ, ассоциированный с инфекцией: макрогематурия, отеки, артериальная гипертензия, протеинурия донефротического уровня (< 3 г/сутки) Лабораторные: ТРАНЗИТОРНАЯ ГИПОКОМПЛЕМЕНТЕМИЯ - снижение уровня C3, СН50 (гипокомлементемия) – более чем в 90% ПРИЗНАКИ СТРЕПТОКОККОВОЙ ИНФЕКЦИИ - повышение титра анти-О-стрептолизина или антигилуронидазы Морфологические: ДИФФУЗНЫЙ ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЙ ЭКСУДАТИВНО-ПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

Слайд 33

Описание слайда:

ОСТРЫЙ ЭНДОКАПИЛЛЯРНЫЙ ГН (1) Составляет: 10-12% всех ГН (чаще у детей) Этиология: чаще всего - гемолитический стрептококк А (М серотипы 1,2,4,12,18,25,49,55,57,60) Начало:  через 3 недели после инфекции Варианты течения: 1. Бессимптомное (изолированный мочевой синдром). 2. Развернутый острый нефритический синдром - острое начало с болями в пояснице, олигурия (60%), гематурия (100%), протеинурия (95%) отеки (75%), гипертензия (90% - чаще объем зависимая, одышка и СН (40%); гипокомплементемия (90%). 3. Типичный НС - наиболее редко.

Слайд 34

Описание слайда:

ОСТРЫЙ ЭНДОКАПИЛЛЯРНЫЙ ГН (2) Нормализация диуреза через 4 - 7 дней, затем схождение отеков и  АД через 2 - 3 недели. В пожилом возрасте редко возможен неблагоприятный исход от нарастающей задержки жидкости и явлений СН.

Слайд 35

Описание слайда:

Слайд 36

Описание слайда:

Слайд 37

Описание слайда:

ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ БОЛЬНОГО С ОСТРЫМ НЕФРИТИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ (ОГН) профилактика гипертензивной энцефалопатии и острой сердечной недостаточности (антигипертензивные средства – БМКК, ИАПФ, диуретики – по показаниям) установить (или исключить) связь с какой-либо инфекцией диагностическая нефробиопсия может не производиться: при быстром и полном разрешении нефритического синдрома у детей при достоверной связи со стрептококковой инфекцией антибактериальная терапия проводится только при наличии явного очага инфекции (при ангинах, синуситах, пневмонии - препарат выбора амоксициллин 500-750 мг 2 раза в день – 7 дней) лечение: ограничение поваренной соли, жидкости, диуретики, профилактика тромбозов по исключении острого гломерулонефрита - лечение в соответствии с вариантом хронического гломерулонефрита

Слайд 38

Описание слайда:

ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ Санация очагов инфекции ФТЛ – не показано. Рациональное трудоустройство (противопоказаны переохлаждения, физическое напряжение, стрессы, работа в ночную смену). Ежеквартальное обследование – измерение АД, ОАМ, ОАК, определение уровня мочевины, креатинина крови.

Слайд 39

Описание слайда:

ПРОГНОЗ 60-95% больных клинически выздоравливают полностью в течение 3-6 мес. Протеинурия снижается медленнее: в течение 6 мес. У 15% больных протеинурия может сохраняться в течение 3 лет; у 2% - 7-10 лет. Хронизируется у 10% взрослых лиц, 5% детей.

Слайд 40

Описание слайда:

БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ – клинико-морфологический синдром, вариант течения различных гломерулонефритов с быстрым развитием почечной недостаточности

Слайд 41

Описание слайда:

Классификация БПГН Первичный : Тип I – с антителами к ГБМ (анти-ГБМ-нефрит) Тип II – с ЦИК Тип III – мало (пауци-)иммунный (ANCA-ассоциированный) Вторичный Инфекционный Системные заболевания – постстрептококковый ГН – с-м Гудпасчера, СКВ – эндокардит – геморрагический васкулит – шунт-нефрит – узелковый полиартериит – висцеральные абсцессы – гранулематоз Вегенера – смешанная криоглобулинемия Осложнение первичной гломерулонефропатии (мембранозной нефропатии или МПГН II типа) (U. Kuhlmann & D. Walb, 1987)

Слайд 42

Описание слайда:

Слайд 43

Описание слайда:

Как диагностировать быстропрогрессирующий гломерулонефрит ? Для утверждения о наличии БПГН необходимы и достаточны: Клинические признаки гломерулонефрита (гематурия + протеинурия) Быстрое от начала болезни (через недели, месяцы) развитие почечной недостаточности и ее естественное прогрессирующее течение Морфологический эквивалент (полулуния и/или некрозы в 20–50% клубочков)

Слайд 44

Описание слайда:

Диагностика БПГН Короткий анамнез болезни, включающей в себя нефритический мочевой синдром в сочетании с прогрессирующим снижением функции почек Почки обычных или больших размеров (УЗИ) Возможное наличие различных симптомов, не имеющих прямого отношения к гломерулонефриту Диагностическая нефробиопсия Лабораторные методы анти-ГБМ антитела уровень комплемента антинуклеарные антитела антитела к белкам цитоплазмы нейтрофилов криоглобулины электрофорез белков сыворотки + Ig крови и мочи

Слайд 45

Описание слайда:

БПГН: что такое гломерулярное полулуние? Гломерулярное полулуние – скопление клеток, расположенных не менее чем в два (или три?) ряда между гломерулой и капсулой клубочка Протяженность пролиферата – не менее 1/3 окружности капсулы Полулуния могут быть клеточными, клеточно-фиброзными или фиброзными

Слайд 46

Описание слайда:

Диагностика БПГН Короткий анамнез болезни: нефритический мочевой синдром в сочетании быстрым снижением функции почек Почки обычных или больших размеров (УЗИ) Диагностическая нефробиопсия (для выявления полулуний) Лабораторные методы анти-ГБМ антитела уровень комплемента антинуклеарные антитела антитела к белкам цитоплазмы нейтрофилов криоглобулины электрофорез белков сыворотки + Ig крови и мочи

Слайд 47

Описание слайда:

БПГН: ФОРМУЛИРОВКА ДИАГНОЗА 1) Первичный или вторичный (с указанием диагноза основного заболевания), или осложняющий первичный гломерулонефрит (МН, МПГН II ) 2) Темп снижения функции почек – острый, подострый 3) Патогенетический вариант: анти-ГБМ, иммунокомплексный, без отложения ИК 4) Морфологический вариант: с полулуниями или некротизирующий, стадия полулуний, активность морфологического процесса 5) Клинические синдромы: пульмо-ренальный, нефротический 6) Клиническое течение (спонтанное или ответ на лечение) – прогредиентное течение или ремиссия 7) Осложнения основного заболевания или нефрита

Слайд 48

Описание слайда:

Быстропрогрессирующий нефритический синдром – состояние, требующее неотложной диагностики и неотложной терапии!

Слайд 49

Описание слайда:

1. Пульс-терапия преднизолоном по 1000 мг 3 – 5 дней; 1. Пульс-терапия преднизолоном по 1000 мг 3 – 5 дней; далее 120 мг per os через день в течение 4 – 6 недель, 80 мг через день в течение 2 – 3 мес., 60 мг через день в течение 2 – 3 мес. (до фазы клинической ремиссии). 2. Циклофосфамид 200 мг/сут в течение 2 – 4 недель, далее по альтернирующей схеме (1 раз в 2 – 3 – 4 дня) до 6 – 8 мес. в течение 1,5 – 2 лет 3. Плазмаферез (3–5 сеансов) – при пульмо-ренальном синдроме, при сохранении системных проявлений болезни через 2–3 нед. от начала терапии, при сепсисе 4. Потребность в гемодиализе, иногда с момента дебюта болезни. 5. Профилактика и лечение оппортунистических инфекций 6. Симптоматическая терапия

Слайд 50

Описание слайда:

ЛЕЧЕНИЕ БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩЕГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА В ФАЗЕ КЛИНИЧЕСКОЙ СТАБИЛИЗАЦИИ 1. Симптоматическая терапия 2. Иммунодепрессивные средства при наличии морфологических признаков активности (повторная нефробиопсия)

Слайд 51

Описание слайда:

ПОЧЕЧНАЯ ВЫЖИВАЕМОСТЬ ПРИ АНТИ-ГБМ НЕФРИТЕ В ТЕЧЕНИЕ ПЕРВОГО ГОДА БОЛЕЗНИ до 80% при своевременно начатой агрессивной иммунодепрессивной терапии  50% в большинстве описанных серий больных < 20% при запоздалом лечении и применении стандартных доз иммуносупрессоров

Слайд 52

Описание слайда:

Стандартные ошибки терапевта в диагностике БПГН Оценка БПГН как острого гломерулонефрита При наличии каких-либо системных проявлений (похудание, лихорадка, анемия, резкое ускорение СОЭ, изменения кожи, легочная инфильтрация и др.) длительное исключение туберкулеза, поиск опухоли, инфекционного или какого-либо другого системного заболевания. Поздняя госпитализация в нефрологический стационар, значимо ухудшающая прогноз больного.

Слайд 53

Описание слайда:

Слайд 54

Описание слайда:

МЕЗАНГИОПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (МЗПГН) Болезнь Берже – первичная IgA-нефропатия (описана в 1968 г.) Другие формы МЗПГН - IgM-; IgG-нефропатия

Слайд 55

Описание слайда:

Слайд 56

Описание слайда:

IgА иммунная система Мономерный IgA может образовывать димеры и более крупные полимеры с помощью J-цепи. У здоровых людей в крови циркулирует преимущественно мономерный IgA1 костномозгового происхождения (90%). В иммунной системе слизистых оболочек продуцируются полимерные IgA и IgA, которые присоединяют SC и транспортируются через эпителий посредством рецептора полимерного Ig и входит в состав их секрета .

Слайд 57

Описание слайда:

Патогенез IgA нефропатии Полимерный IgA индуцирует продукцию MIF (фактор торможения миграции макрофагов) и TNF- мезангиальными клетками. MIF играет ключевую роль в провоспалительном каскаде и иммунном ответе. IL-1, MIF и TNF- регулируют активность ядерного фактора B (NF-B), влияющего на рост клеток, апоптоз и иммунный ответ. MIF индуцирует продукцию TNF- и интерферона- макрофагами. (J.C.K. Leung, et al., NDT 2003; 18: 36-45) Имеется связь IgA нефропатии с хромосомой 6q22-23 (Gharavi et al., Nat Genet 2000; 26; 354-7)

Слайд 58

Описание слайда:

Слайд 59

Описание слайда:

Клинические проявления IgА нефропатии Является наиболее частым вариантом ХГН Ведущий симптом - бессимптомная микрогематурия, изолированная или сопровождаемая протеинурией У 40-50% больных - кратковременные эпизоды макрогематурии, провоцируемые респираторной или кишечной инфекцией, или физической нагрузкой Частота нефротического синдрома - не более 5%

Слайд 60

Описание слайда:

IgM–мезангиальная нефропатия Клинические особенности – высокая частота стероидорезистентного нефротического синдрома с плохим прогнозом.

Слайд 61

Описание слайда:

Факторы плохого прогноза при IgA нефропатии артериальная гипертензия нефротическая протеинурия гипертриглицеридемия гиперурикемия

Слайд 62

Описание слайда:

Морфология IgА нефропатии Определяющий симптом – диффузные отложения IgA в мезангии, коррелирующие с электронноплотными депозитами в мезангии при электронной микроскопии Могут наблюдаться депозиты С3, IgG, реже IgM, а также IgA в капиллярной стенке При световой микроскопии – от минимальных изменений до сегментарной или диффузной мезангиальной гиперцеллюлярности, с развитием фокального сегментарного склероза, атрофии канальцев и интерстициального фиброза При электронной микроскопии – высокая частота фокального истончения ГБМ

Слайд 63

Описание слайда:

Классификация IgA нефропатии

Слайд 64

Описание слайда:

Слайд 65

Описание слайда:

Слайд 66

Описание слайда:

Лечение первичной IgA нефропатии: рыбий жир (полиненасыщенные -3 жирные кислоты) 1994 – 106 больных, рандомизированное, плацебо- контролированное исследование, длительностью 2 года. Рыбий жир снизил риск 50%увеличения креатинина сыворотки на 82%, а риск тХПН или смерти на 67%. Снижение клиренса креатинина – 0,3 мл/мин/1,73 м2/год против 7,1 мл/мин/1,73 м2/год в плацебо-группе. Эти данные были подтверждены и через 6,4 лет дальнейшего наблюдения. JV. Donadio, New Engl J Med, 1994, 331, 1194-1199 - Mayo Clinic JV. Donadio, J Am Soc Nephrol, 1994, 10, 1772-1777 - Mayo Clinic

Слайд 67

Описание слайда:

Первичная IgA нефропатия: стратегия лечения При недавнем анамнезе отбор больных на активную терапию по клиническим и морфологическим признакам активности и плохого прогноза. Назначение глюкокортикоидов и/или ЦФ на срок не менее 6 мес, первые 2 мес. в полной дозе. Далее, а также при отсутствии признаков активности, антитромбоцитарная терапия – курантил  250 мг/сут + аспирин 100 мг/сут на длительный срок – до 2,5 г. Далее, а также если протеинурия не уменьшается и/или присутствует артериальная гипертензия – ингибиторы АПФ.

Слайд 68

Описание слайда:

Основные принципы лечения первичной IgA нефропатии Длительное благоприятное течение болезни Берже у большинства больных обосновывает нетоксические методы терапии Глюкокортикоиды и цитостатики могут применяться в тех случаях, когда выявляется фокальный пролиферативный гломерулонефрит с полулуниями, диффузный пролиферативный гломерулонефрит, а также у больных с явным прогрессированием болезни Кортикостероиды – в дебюте клинических проявлений, сроком от 6 до 36 мес. Отчетливый эффект при явной протеинурии, особенно у больных с сохраненной функцией почек.

Слайд 69

Описание слайда:

Слайд 70

Описание слайда:

Клинические проявления мембранопролиферативного ГН Высокая частота нефротического синдрома, гипертензии, быстрые сроки формирования ХПН (до 5 лет от времени дебюта)

Слайд 71

Описание слайда:

Слайд 72

Описание слайда:

Гистологические варианты МПГН Тип I – хроническая иммунокомплексная болезнь иммунные депозиты в мезангии и субэндотелии ассоциируется с гепатитом С, смешанной криоглобулинемией, гепатитом В, бактериальным эндокардитом Тип II – болезнь плотных депозитов С3 при иммунофлуоресценции, но без иммуноглобулинов аутоантитела к С3 конвертирующему ферменту (C3Nef) в 90% случаев рецидивирует в трансплантате Тип III – хроническая иммунокомплексная болезнь в отличие от I типа имеются субэпителиальные депозиты и разрушение базальной мембраны с прозрачными лакунами

Слайд 73

Описание слайда:

Слайд 74

Описание слайда:

Слайд 75

Описание слайда:

МЕМБРАНО-ПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ: ЛЕЧЕНИЕ Кортикостероиды – имеют эффект в дебюте клинических проявлений, у детей, при МПГН I типа. Пульс-терапия №3, далее в полной дозе 6–12 мес, поддерживающая доза 20 мг/ч.день в течение 3–4–10 лет. Эффект такой терапии у взрослых не изучен. Антитромбоцитарные средства – аспирин 1 г/сут + курантил 200–250 мг/сут – не менее 1 года. Циклофосфамид – достоверных данных о полезности нет. Лучше сочетать с кортикостероидами.

Слайд 76

Описание слайда:

Мембрано-пролиферативный гломерулонефрит: стратегия лечения Чем короче анамнез, тем агрессивней терапия. Комбинированная иммунодепрессия – при коротком анамнезе или быстром прогрессировании Преднизолон – пульс-терапия №3, далее пероральный прием по альтернирующей схеме ЦФ ежедневным введением по 200 мг 1,5–2 мес, далее уменьшение дозы методом урежения его введения Длительность лечения – не менее 8 мес. При отсутствии эффекта или признаков активности курантил + аспирин длительно (до 2–3 лет) ингибиторы АПФ симптоматические средства, подготовка к гемодиализу

Слайд 77

Описание слайда:

Слайд 78

Описание слайда:

Клинические проявления мембранозной нефропатии Высокая частота нефротического синдрома, умеренные цифры АД или норма средние сроки формирования ХПН (5-10 лет от времени дебюта)

Слайд 79

Описание слайда:

Слайд 80

Описание слайда:

Слайд 81

Описание слайда:

Слайд 82

Описание слайда:

Слайд 83

Описание слайда:

Слайд 84

Описание слайда:

Слайд 85

Описание слайда:

Стратегия лечения болезни минимальных изменений Большинство больных чувствительны к стероидам и цитостатическим иммунодепрессантам Лечение всегда начинают с кортикостероидов. Доза должна быть полной, а длительность – не менее 1,5 – 2 мес. (оптимально 6–8 мес.) Чем быстрее и чаще возникают рецидивы, тем длительнее должен быть повторный курс лечения. Стероидонечувствительность – отсутствие эффекта от кортикостероидов на протяжении 2–12 мес. лечения Стероидозависимость – рецидив нефротического синдрома на фоне уменьшения дозы преднизолона или вскоре после его отмены

Слайд 86

Описание слайда:

Стероидонечувствительные и стероидозависимые больные должны своевременно переводиться на лечение циклофосфамидом. Препаратом третьего ряда является циклоспорин. Применение других цитостатиков относится к экспериментальной терапии. Достоверное отсутствие эффекта лечения требует продолжения только симптоматической терапии нефротического синдрома (+ пересмотр диагноза).

Слайд 87

Описание слайда:

Основные причины фокального гломерулосклероза Первичный (идиопатический) ФСГС, по некоторым характеристикам близкий болезни миним. изменений Вторичный ФСГС Исход предшествующего очагового гломерулярного повреждения - очагового волчаночного нефрита, IgА нефропатии или васкулита Значительная утрата нефронов - почти при всех вариантах хронических болезней почек Хроническая почечная вазодилатация - сахарный диабет 1 типа, серповидно-клеточная анемия, болезнь накопления гликогена 1 типа, массивное ожирение, тяжелая преэклампсия Другие причины ВИЧ- и героин-ассоциированный Опухоли, преимущественно лимфомы Лечение литием

Слайд 88

Описание слайда:

Слайд 89

Описание слайда:

Лечение фокально-сегментарного гломерулосклероза 1 схема: преднизолон 1мг/кг/сутки – 2-6 мес. – в зависимости от ответа на терапию, при рефрактерности – снижение дозы преднизолона до 0,5 мг/кг/сутки + циклофосфамид 15 мг/кг в/в – ежемесячные пульс-дозы – 6-9 мес., далее в урежающем режиме 2 схема (при неэффективности 1-й): преднизолон 0,5 мг/кг/сутки + циклоспорин А 5-10 мг/кг/сутки.

Слайд 90

Описание слайда:

1. Режим 1. Режим охранение от инфекций санация очагов инфекции ограничение (или отказ) от прививок исключение экстремальной физической нагрузки отказ от курения ограничения, связанные с АГ, отеками и ХПН сохранение социальной активности

Слайд 91

Описание слайда:

2. Диета 2. Диета свободный прием воды (при отсутствии отеков) ограничение натрия при АГ и отеках ограничение белка до 0,6–0,8 г/кг/сут при нефротическом синдроме ограничение белка и жиров в диете

Слайд 92

Описание слайда:

Схема антигипертензивной терапии Протеинурия

Слайд 93

Описание слайда:

Глюкокортикоиды – преднизолон, метилпреднизолон Цитостатики – циклофосфамид, азатиоприн, циклоспорин, микофенолата мофетил и др. Антиагреганты – дипиридамол, аспирин Антикоагулянты – гепарин (простой и фракционированный) Ингибиторы АПФ – эналаприл, фозиноприл и др. Гипохолестеринемические средства – симвастатин и др.