🗊 ИШЕМИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ МОЗГА У ДЕТЕЙ

ИШЕМИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ МОЗГА У ДЕТЕЙ

ИНСУЛЬТЫ СТАТИСТИКА ПО РОССИИ (данные Национальной ассоциации по борьбе инсультом) ежегодно происходит около 450 тысяч инсультов летальность от инсультов достигает 30% около 10% остаются тяжелыми инвалидами

Нарушения мозгового кровообращения в структуре детской неврологической патологии: 3-5% Бадалян Л.О., 1984; Трошин В.М., 1996

ИНСУЛЬТЫ НЕ ДИАГНОСТИРУЮТСЯ

Заболевания и патологические состояния, приводящие к нарушениям церебральной гемодинамики у детей

мигрень (мигренозный инфаркт) мигрень (мигренозный инфаркт) вазомоторные дистонии (нейроциркуляторная, вегетососудистая дистония) факоматозы (туберозный склероз, нейрофиброматоз и др.) митохондриальная энцефалопатия (MELAS) эмболии инородными телами болезни крови травматические поражения сосудов мозга и его оболочек

Ишемические поражения мозга (ТИА и инсульты) n=26 единичные и множественные аномалии пре- и церебральных сосудов иные причины

Артериовенозные мальформации Артериовенозные мальформации Аневризмы артерий Аневризмы вен Гипоплазии Аплазии Фиброзно-мышечные дисплазии Патологическая извитость Перегибы Флебэктазии Капиллярные аномалии

Аномалии церебральных и прецеребральных сосудов (по результатам аутопсий и ангиографических исследований) мешотчатые аневризмы мозговых сосудов - 0,1-0,7 % (до 3%) артерио-венозные мальформации - 6-40%, в структуре всех мозговых аневризм - 28% аплазия (гипоплазия) позвоночных артерий (3 - 10 % случаев) (Самотокин Б.А., Хилько В.А., 1973; Никитин Ю.М., Труханова А.И. 1998; S. Tokashima, L. Becker 1980)

Скрининг цереброваскулярных нарушений в общей детской популяции

Основные причины нарушения церебральной гемодинамики

Структура ангиодисплазий (МРТ, рентгеновская ангиография) прецеребральные (гипоплазии ПА) церебральные (гипоплазия СМА, АВМ)

Скрининг дисплазий прецеребральных сосудов

изменения гемодинамики регуляторного изменения гемодинамики регуляторного характера без структурной патологии сосудов единичные и множественные дисплазии прецеребральных артерий

Структура дисплазий (n=48) одно- и двусторонняя патологическая извитость СА (С- S-деформации, кинкинг, койлинг ) дисплазии ПА (гипоплазия ПА, аномалия вхождения ПА на уровне С4-С5,, деформация ПА во 2-ом сегменте) сочетанная патология СА и ПА множественные ; единичные

Петлеобразная деформация ВСА

Неврологические проявления и эволюция дисплазий I. Цефалгии мигренозные цефалгии мигренозные цефалгии с преходящим очаговым дефицитом мигренеподобные головные боли двусторонние, различного характера, интенсивности и продолжительности высокой частоты (от 1-3 приступов в неделю до ежедневных) без или с вегетативными симптомами, фото-, фонофобией

6 пациентам с гемодинамически значимыми ангиодисплазиями (типа coiling) сонных артерий выполнена резекция патологической деформации сонных артерий с реимплантацией в старое русло (клиника ангиохирургии МОНИКИ, проф. Казанчян П.О.). У всех пациентов в раннем и позднем послеоперационном периоде отмечено прекращение или значительное урежение цефалгий. При контрольном проведении дуплексного сканирования нарушений церебрального кровотока не выявлено.

При повторных ангиологических исследованиях с интервалом от 6 мес до 2 лет выявлено полное или частичное нивелирование С- и S- образных деформаций, дисплазий типа kinking по мере роста детей, что сопровождалось изменением паттерна головных болей либо их прекращением (7 пациентов)

Клинические примеры Больная Л. 1988 г.р. 02.02.00 ДС+ЦК БЦА: ВСАd на расстоянии 3 см от устья двойной перегиб (ЛСК- 256см/сек) ВСАs:S-деформация (ЛСК-183 см/сек). ПА: функциональная гипоплазия ПАd, ПАs – на уровне 3-й порции деформирована по типу неполной петли 08.10.01 ДС+ЦК БЦА: ВСАs - S-деформация с незнач. Нарушением гемодинамики (psv-146см/сек). ВСАd - S- деформация с выраженным нарушением гемодинамики (psv-226см/сек) 22.10.02 ДС+ ЦК БЦА: ВСАs – С-деформация без нарушений гемодинамики.   ВСАd – С-деформация с умеренным нарушением гемодинамики (psv-185см/сек)

Обсуждения Обсуждения Патологические извитости сонных артерий и иные ангиодисплазии в ряде случаев могут служить, по-видимому, основной причиной цефалгий; отягощать клинические проявления цереброваскулярной патологии регуляторного характера (мигрень, ВСД) и системных сосудистых заболеваний Ангиодисплазии могут служить, вероятно, основой для развития преходящего очагового дефицита (аура) при приступе мигрени Полученные данные позволяют обсуждать вопрос о внесении корректив в критерии диагностики мигрени больным мигренью всех возрастных групп показано неинвазивное ангиологическое обследование Ангиодисплазии могут осложниться ТИА, инсультами у детей, как правило, при множественных пороках развития сердечно-сосудистой системы; либо при появлении иных факторов риска нарушения гемодинамики, спектр и частота которых увеличиваются с возрастом (АГ, атеросклероз и пр.)

Клиническое наблюдение Больной Г. 1973 г.р. Инфаркт мозга в области левого полушария мозжечка и прилежащих отделах моста. Гипоплазия правой позвоночной артерии. Артериальная гипертензия.

II. Транзиторные ишемические атаки в каротидном бассейне в вертебрально-базилярном бассейне в круге Захарченко

А. Преходящие нарушения кровообращения в круге Захарченко (один из вариантов синдрома Унтерхарншейдта) повторные эпизоды выключения сознания на несколько минут при позиционных изменениях головы падение утрата постурального тонуса аномалии положения позвоночных артерий (вхождение позвоночных артерий в канал поперечных отростков на уровне С4-С5 позвонков) Б. ТИА в вертебрально-базилярном бассейне вестибулярные расстройства зрительные нарушения С- и S- деформации обеих ВСА S- деформация ВСАd+ гипоплазия ПАd В. ТИА в каротидных бассейнах сенсорный дефицит (брахиофациальный тип) двигательный дефицит (брахиофациальный тип) двусторонние S-деформации ВСА гипоплазия ПА, АВМ

III. Инфаркты мозга Множественные дисплазии (гипоплазия ВСА, ПА, петлеобразные деформации, аномалии отхождения МАГ, АВМ и др.) единичные дисплазии (гипоплазия ВСА, СМА, C- и S- извитости ВСА)

сочетание с ВПС (коарктация аорты, аномалия клапанного аппарата сердца) сочетание с ВПС (коарктация аорты, аномалия клапанного аппарата сердца) с ПМК I-II ст., нарушениями ритма сердца с-м WPW, гипертрофическая кардиомиопатия болезнь Мойя-Мойя болезнь Штурге-Вебера

Клинические особенности инфарктов мозга у детей преимущественно полушарные очаги в зонах смежной васкуляризации и бассейнах “конечного луга” небольшая величина зон ишемии множественные очаги (1/5 случаев) преобладание очагового дефицита над общемозговыми нарушениями обратимый неврологической дефицит («малый инсульт») в большинстве случаев

Больной С. 9 лет. Диагноз: Инфаркт мозга в бассейне левой передней мозговой артерии. Гипоплазия ВСАs. ПМК I ст. Нарушение циркадного ритма сердца. Гипоплазия ВСАs с образованием развитого каротидно-офтальмического анастомоза

IV. Глазодвигательные расстройства Неполный синдром наружной стенки кавернозного синуса (Фуа) - петлеобразный изгиб ВСА при входе в кавернозный синус Нейропатия глазодвигательного нерва (наружная и внутренняя офтальмоплегия) - гемодинамически значимая петлеобразная деформация в зоне сифона правой внутренней сонной артерии

V. Сопутствующие неспецифические симптомы сверхрастяжимость кожи гипермобильность суставов пролапс митрального клапана неправильный рост зубов неправильный прикус грыжи аритмии сердца деформации грудной клетки, позвоночника плоскостопие миопия

Распространенность дисплазий соединительной ткани С-м Элерса-Данлоса: 1 на 100 000 населения (Козлова С.И., 1996) от 1:5 000 до 1: 560 000 (Steinmann B., et al., 1993) Пролапс митрального клапана: 1,8-22,2% во взрослой популяции (Alpert M., 1993; Barlow J.R.,1992) Аномально расположенные хорды: 4,1-17,1%населения (Cangelosi M., Russo R. et al., 1989) С-м Марфана: 1:10 000 населения (Pyeritz R.E.,1993)

Генетические аспекты

Обследовано 11 детей с аномалиями сосудов брахиоцефальной области и 24 родственника 1 степени родства

Родословная семьи Х.

Х.Г. 47 лет S-деформация ВСАd

Х. А. 12 лет С-деформация ВСАs с перегибом

Симптомокомплекс дисплазий соединительной ткани Изменения опорно-двигательного аппарата Патология клапанов сердца Изменения сосудистой стенки

Основные признаки с-ма Элерса-Данлоса Гиперэластичность и ранимость кожи Гиперподвижность суставов Склонность к повышенной кровоточивости и кровоизлияниям

С-м Элерса-Данлоса (IV-васкулярный тип) нарушение синтеза коллагена III типа, кодируемого парой генов COL 3А1 Основные диагностические критерии: Тонкая, прозрачная кожа Разрывы стенок артерий, кишечника и/или матки Обширные кровоизлияния Характерный фенотип (узкий нос, тонкие губы, натянутая кожа, впавшие щеки и экзофтальм)

С-м Элерса-Данлоса (IV-васкулярный тип) Дополнительные диагностические критерии: гипермобильность мелких суставов разрыв сухожилий и мышц косолапость варикозное расширение вен с ранней манифестацией Артерио-венозные каротидно-венозные фистулы Пневмоторакс или пневмогидроторакс Атрофия десневого края Положительный семейный анамнез (случаи внезапной смерти у близких родственников) у 50% б-ных с аневризмами МАГ -дефицит коллагена III типа (Pope F.M. Et.al., 1981; Neil-Dwyer G. et.al., 1983)

«Фенотипическая напряженность» СДСТ (М.Glesby) синдром Элерса-Данло+АД синдром Марфана+АД?- ПМК+АД- АРХ+АД- Норма-

Лечение и профилактика церебральной ишемии при ангиодисплазиях 1. Ангиохирургическая коррекция 2. Нейрометаболическая терапия Активаторы метаболизма (пентоксифиллин): вазонит флекситал трентал Препараты смешанного действия: инстенон Гинкго Билоба (билобил) Антиоксиданты: берлитион тиоктацид мексидол Церебральные вазодилятаторы (кавинтон) Пирролидоновые ноотропы (луцетам) Холинэргические ноотропы (глиатилин) ГАМК-эргические препараты (глицин, пикамилон) 3. Вегетостабилизирующая терапия Седативные препараты (дормиплант, ново-пассит и др.) Транквилизаторы (грандаксин, фенибут, клоназепам) Малые нейролептики, антидепрессанты

Анализ результатов исследований подтверждает необходимость изучения различных аспектов цереброваскулярных заболеваний с позиций единого континуума, включающего как состояния, предшествующего развитию нарушений мозгового кровообращения, так и возрастную эволюцию сосудистой патологии, что в целом соответствует концепции “континуума переходных состояний здоровья” (Вельтищев Ю.Е.,1994; Kobrinsky B., 1995). Спектр факторов риска развития сосудисто-мозговых расстройств, включая инсульты, и степень их значимости отличны в различных возрастных периодах, равно как и меры их профилактики