🗊Презентация Миелинопатии и миелинокластии. Болезнь Бинсвангера

Миелинопатии и миелинокластии. Болезнь бинсвангера Волкова Екатерина Ильинична РНИМУ им. Н.И.Пирогова Группа 1.5.04в

Строение нейрона

Демиелинизирующие заболевания Демиелинизация— патологический процесс, представляющий собой избирательное повреждение миелиновой оболочки, проходящей вокруг нервных волокон центральной или периферической нервной системы. Это приводит к нарушению функций миелиновых нервных волокон. Демиелинизирующие заболевания — заболевания, основным патологическим процессом при которых является демиелинизация.

Классификация Демиелинизацию можно разделить на 2 типа: миелинопатия — разрушение уже сформированного миелина из-за причин, связанных с биохимическим дефектом строения миелина, как правило, генетически обусловленным. миелинокластия — разрушение нормально синтезированного миелина под влиянием различных воздействий, как внешних, так и внутренних.

миелинокластии Заболевания с воспалительной демиелинизацией (имеют отличительную особенность – вероятную аутоиммунную этиологию. Все остальные – четко установленный этиологический фактор) идиопатические (рассеянный склероз, диффузный склероз, оптикомиелит Дэвика, острый поперечный миелит и др.); постинфекционного и поствакцинального происхождения (острый рассеянный энцефаломиелит, острый геморрагический лейкоэнцефалит и др.). Заболевания, связанные с прямой вирусной инфекцией (подострый склерозирующий панэнцефалит, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия). Заболевания с метаболической демиелинизацией (центральный понтинный миелинолиз, болезнь Маркиафавы–Биньями, В12-дефицитное состояние и др.). Заболевания с ишемической и постаноксической демиелинизацией (болезнь Бинсвангера, постаноксическая энцефалопатия).

Миелинопатии Лейкодистрофии. - (прогрессирующие склерозы мозга) - наследственно-дегенеративные заболевания нервной системы, обусловленные генетическим дефектом энзимов, участвующих в метаболизме липидов, преимущественно миелина, и характеризующиеся прогрессирующим распадом миелина и вторичной гибелью нервных клеток. Болезнь Канавана. Развитие болезни Кэнэвэн обусловлено дефектом гена ASPA, находящегося на коротком плече 17-й хромосомы (локус 17p13.2) и ответственного за синтез фермента аспартоацилазы, который обеспечивает деградацию токсичного N-ацетиласпартата. Это ведёт к нарушению образования миелиновой оболочки нервных волокон мозга. Болезнь Александера - заболевание, проявляющееся в раннем детском возрасте (до года), является наследственным. Аутосомно-доминантный тип передачи. Свойственны нарушения метаболизма в астроцитах. Наблюдается задержка умственного развития, увеличение массы головного мозга, высокая температура, судорожные припадки, слабый мышечный тонус, прогрессирующая гидроцефалия, пирамидные знаки. Аминоацидурии (фенилкетонурия и др.) -  повышенное выведение с мочой одной или нескольких аминокислот или промежуточного продукта аминокислотного обмена, в норме не содержащегося в моче, что  вызывает нарушение метаболизма липидов в головном мозге.

Алгоритм диагностики заболеваний белого вещества головного мозга

Дифференциальная диагностика

Болезнь бинсвангера Впервые описана в 1894 г. немецким невропатологом и психиатром Отто Людвигом Бинсвангером, а в 1902 г. выделена как отдельное заболевание его учеником Алоисом Альцгеймером и получила название «Болезнь Бинсвангера»

Болезнь бинсвангера Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия (болезнь Бинсвангера) – это хроническое прогрессирующее заболевание головного мозга, развивающееся при гипертонической болезни, клинико-морфологическим выражением которого является субкортикальная артериосклеротическая энцефалопатия, приводящая в конечном итоге к деменции и протекающая с эпизодами острого развития очаговой симптоматики или с прогрессирующими неврологическими расстройствами, связанными с поражением белого вещества полушарий головного мозга.

Болезнь бинсвангера

жалобы Клинические симптомы должны иметь неуклонно-прогредиентное течение, с возможными периодами длительной стабилизации, при этом для постановки диагноза необходимо наличие когнитивных нарушений достигающих в поздних стадиях степени деменции (слабоумия)

Физикальное обследование При осмотре выявляются признаки, субкортикальной энцефалопатии: • сочетание пирамидных и мозжечковых симптомов; • нарушение ходьбы – паркинсонического характера, сенильная походка или "магнитная походка", паратонии; • недержание мочи при наличии "спастического" мочевого пузыря, • дизартрия в сочетании с псевдобульбарным параличом; • возможны эпилептические припадков и миоклонии; • синдром деменции; • на последнем этапе заболевания клиническая картина представлена слабоумием, полной беспомощностью больного, которые не ходят, не обслуживают себя, не контролируют функцию тазовых органов; • в поздних стадиях заболевания существенно ограничена трудоспособность и социальная адаптация больных.

Инструментальные исследования ЭКГ: возможны гипертрофия левого желудочка; УЗДГ: возможны признаки нарушения кровотока по магистральным артериям головы; Офтальмоскопия (исследование глазного дна): застойные изменения дисков зрительных нервов в сочетании с ретинопатией. ЭЭГ (при наличии судорожного синдрома): выявление эпилептической активности. МРТ (в Т2 режиме и последовательности FLAIR) или КТ:

Критерии диагностики на мрт Многочисленные очаги и сливные зоны глиоза в белом веществе лобных и теменных долей. Зоны выраженного глиозирующего лейкоареоза по контуру боковых желудочков (рис. 1). Множественные дисциркуляторные криблюры (расширение периваскулярных пространств) с выраженным перифокальным глиозом (рис. 4). Расширение боковых желудочков головного мозга с формированием умеренно выраженной бивентрикулярной внутренней гидроцефалии (рис. 2). Постишемические лакунарные кисты в проекции ствола мозга (рис. 3). Истончение мозолистого тела с глиозирующими изменениями вследствие диффузной церебральной атрофии (рис. 3).

Постановка диагноза Болезнь Бинсвангера диагностируют при наличии у пациента: Деменции (она должна выявляться при клиническом исследовании и подтверждаться нейропсихологическим исследованием). Двух признаков из следующих: а) сосудистые факторы риска или признаки системного сосудистого заболевания (например, артериальная гипертензия, сахарный диабет, инфаркт миокарда в анамнезе, аритмия, застойная сердечная недостаточность); б) признаки сосудистого поражения головного мозга: инсульт в анамнезе или очаговая пирамидная или сенсорная неврологическая симптоматика; в) «субкортикальные» неврологические расстройства (нарушения ходьбы паркинсонического характера, сенильная походка или «магнитная» походка; паратонии; недержание мочи при наличии «спастического» мочевого пузыря). Двухстороннего лейкоареоза по данным КТ головного мозга или двухсторонних множественных или диффузных высокоинтенсивных участков в белом веществе полушарий головного мозга размером более 2 х 2 см при Т2-взвешенной МРТ.

лечение Цели лечения: • предотвратить или отдалить прогрессирование; • улучшение качества жизни. Тактика лечения: • контроль приема лекарственных препаратов; • максимальное ограничение приема препаратов, способных ухудшить когнитивные функции, в том числе психотропных средств (особенно бензодиазепинов, барбитуратов, нейролептиков), средств с антихолинергической активностью.

Лечение(продолжение) Немедикаментозное лечение: (режим, диета и пр.) • создание комфортной, безопасной, максимально упрощенной среды вокруг пациента; • поддержание четкого режима дня больного; • контроль питания, выполнение гигиенических мероприятий. Профилактические мероприятия: Лечение артериальной гипертензии, атеросклероза, снижение уровня липидов, соблюдение диеты с низким содержанием холестерина, использовать оливковое масло, здорового образа жизни. Когнитивные упражнения – заставлять мозг работать, читать, учить, пересказывать.

Лечение(продолжение) Перечень основных лекарственных средств: Контроль АД. Смотрите клинический протокол «Артериальная гипертензия» Препараты для коррекции когнитивных нарушений: • галантамин 15 мг/сут.; • мемантин от 5 мг до 10 мг; • донепезил 5 мг перед сном (максимальная суточная доза 10 мг). Гемангиокорректоры: • декстран 200 - 400 мл внутривенно капельно 3-5 дней. Перечень дополнительных лекарственных средств: Препараты для коррекции функций мочеиспускания: • при недержании мочи: оксибутинин от 5 до 15 мг/сутки. • при учащенном мочеиспускании: десмопрессин 20 мкг/сут. или 10-40 мкг интраназально один раз в сутки, спрей; или п/к, в/м, в/в - 1–4 мкг/сут. Препараты для коррекции депрессии: • флуоксетин 20 мг/сут; • сертралин 50 мг/сут. Препараты для коррекции тревожных состояний: При судорожном синдроме: • диазепам, раствор для инъекций 10 мг (2мл).

Список литературы Т.И. Стеценко. Демиелинизирующие заболевания ЦНС., Национальная медицинская академия последипломного образования имени П.Л. Шупика, НейроNews. 1 (12) ' 2013 Вторушин С.В., Гребенюк О.В., Алифирова В.М., Христенко К.Ю., Васильченко Д.В., Валикова Т.А.,Рязанцева А.А. Клинико-морфологический анализ случая летального исхода пациента с болезнью Бинсвангера. Бюллетень сибирской медицины. 2017; 16 (1): 179–185 Гусев Е. И., Бойко А. Н. Демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы // Consilium medicum. — 2002. — Т. 2, № 2. КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЯ БЕЛОГО ВЕЩЕСТВА ГОЛОВНОГО МОЗГА 2016г. Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия. Болезнь Бинсвангера > Клинические протоколы МЗ РК – 2015 Шмидт Т.Е. Редкие демиелинизирующие заболевания центральной нервной системы. Неврологический журнал. 2016; 21 (5): 252–264. DOI избранные лекции по клинической генетике отдельных неврологических заболеваний под редакцией: академика РАМН, профессора Е.И. Гусева, профессора А.Н. Бойко, профессора М.Ю. Мартынова Москва 2009  П.Ф. Литвицкий, Л.Д. Мальцева. Нарушения обмена белков, аминокислот и нуклеиновых кислот. Вопросы современной педиатрии. 2015; 14 (1): 95–107 БОЛЕЗНЬ БИНСВАНГЕРА: ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, ЛУЧЕВАЯ ДИАГНОСТИКА (НА ПРИМЕРЕ КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ) Чистякова Д.М., врач-рентгенолог, ООО «МРТ-Эксперт Пермь»

Спасибо за внимание!