НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА ГЕМОФИЛИИ

Нажмите для полного просмотра!

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА ГЕМОФИЛИИ, слайд №2

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА ГЕМОФИЛИИ, слайд №3

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА ГЕМОФИЛИИ, слайд №4

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА ГЕМОФИЛИИ, слайд №5

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА ГЕМОФИЛИИ, слайд №6

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА ГЕМОФИЛИИ, слайд №7

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА ГЕМОФИЛИИ, слайд №8

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА ГЕМОФИЛИИ, слайд №9

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА ГЕМОФИЛИИ, слайд №10

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА ГЕМОФИЛИИ, слайд №11

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА ГЕМОФИЛИИ, слайд №12

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА ГЕМОФИЛИИ, слайд №13

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА ГЕМОФИЛИИ, слайд №14

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА ГЕМОФИЛИИ, слайд №15

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА ГЕМОФИЛИИ, слайд №16

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА ГЕМОФИЛИИ, слайд №17

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА ГЕМОФИЛИИ, слайд №18

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА ГЕМОФИЛИИ, слайд №19

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА ГЕМОФИЛИИ, слайд №20

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА ГЕМОФИЛИИ, слайд №21

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА ГЕМОФИЛИИ, слайд №22

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА ГЕМОФИЛИИ, слайд №23

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА ГЕМОФИЛИИ, слайд №24

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА ГЕМОФИЛИИ, слайд №25

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА ГЕМОФИЛИИ, слайд №26

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА ГЕМОФИЛИИ, слайд №27

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА ГЕМОФИЛИИ, слайд №28

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА ГЕМОФИЛИИ, слайд №29

Содержание ▲

Вы можете ознакомиться и скачать презентацию на тему НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА ГЕМОФИЛИИ. Доклад-сообщение содержит 29 слайдов. Презентации для любого класса можно скачать бесплатно. Если материал и наш сайт презентаций Mypresentation Вам понравились – поделитесь им с друзьями с помощью социальных кнопок и добавьте в закладки в своем браузере.

Слайды и текст этой презентации

Слайд 1

Описание слайда:

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА ГЕМОФИЛИИ

Слайд 2

Описание слайда:

ГЕМОФИЛИЯ А и В -это наиболее распространенные и тяжелые геморрагические коагулопатии обусловленные дефицитом VIII (гемофилия А) и IX(гемофилия В) факторов. Гемофилия А 90% Гемофилия В 10%

Слайд 3

Описание слайда:

НАСЛЕДОВАНИЕ ГЕМОФИЛИИ А и В Рецессивное, сцепленное с Х хромосомой У больного гемофилией- все дочери носители -сыновья всегда здоровы -все дочери –кондукторы гемофилической Х-хромосомы ,имеют 50% шансов родить мальчиков, страдающих гемофилией и 50% девочек-передатчиц гемофилии.

Слайд 4

Описание слайда:

КЛАССИФИКАЦИЯ ПО СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ Рекомендации Международного подкомитета по стандартизации гемофилии по уровням VIII и IX фактора в плазме Тяжелая форма менее 1% Среднетяжелая 1-5 % Легкая более 5%

Слайд 5

Описание слайда:

Всю жизнь у больного уровень фактора в крови остается стабильным Если перепады уровня более 3%-погрешность лаборатории В документах всегда указывать в какой срок после введения препаратов взята кровь на анализ Переход гемофилии спонтанно из тяжелой в более легкую форму невозможен

Слайд 6

Описание слайда:

Клиника гемофилии Характерен гематомный тип кровоточивости Новорожденные-кефалогематомы,экхимозы Ранний возраст-кровоизлияния в область головы и ягодиц С 3-5 лет- поражение опорно-двигательного аппарата

Слайд 7

Описание слайда:

Поражение опорно-двигательного аппарата Гемартроз Острый, а затем хронический синовит Пропитывание тканей и суставов гемосидерином Формирование хронического остеоартроза и остеопороза

Слайд 8

Описание слайда:

Стадии поражения суставов 1ранняя-увеличение объема, расширение суставной щели, уплотнение и утолщение капсулы 2 изменение эпифизов костей, контрактуры,мышечная гипотония 3 увеличение объема,грубая деформация. амиотрофия, контрактуры,сужение суставных щелей,остеопороз 4 анкилоз

Слайд 9

Описание слайда:

Методы исследования суставов Рентгенография Сонография Изотопное сканирование МРТ артроскопия

Слайд 10

Описание слайда:

Динамика патологического процесса ГЕМОРРАГИИ Острые и рецидивирующие гемартрозы Синовиальная иммуновоспалительная реакция Острофазовая реакция Хронический асептический синовит Деструкция хрящей и костной ткани Терминальный деструктивно-пролиферативный остеоартроз

Слайд 11

$Клиника гемофилии Посттравматически и послеоперационные гематомы(имеют отсроченный тип ч\з 30 – 120 мин после операции) Гематурия- может...$

Описание слайда:

Клиника гемофилии Посттравматически и послеоперационные гематомы(имеют отсроченный тип ч\з 30 – 120 мин после операции) Гематурия- может сопровождатся почечной коликой, может носить спонтанный характер Желудочно-кишечные кровотечения могут носить спонтанныйхаратер,чаще связаны с приемом аспирина Кровоизлияния в головной и спинной мозг Кровоизлияния в брызжейку, сальник могут симулировать острый живот Забрюшинные гематомы и большие кровоизлияния в область таза могут приводить к развитию гемофилических псевдоопухолей

Слайд 12

Описание слайда:

ИНГИБИТОРНЫЕ ФОРМЫ ГЕМОФИЛИИ Появление в крови антител к фактору VIII реже IХ Развивается в процессе заместительной терапии Активность ингибиторов антигемофилических факторов измеряется в единицах Бетесда (ВЕ) Встречается у 2-18% больных гемофилией Чаще при тяжелых формах Можно заподозрить при снижении эффективности заместительной терапии

Слайд 13

Описание слайда:

Сопутствующие заболевания Гепатиты В и С – 80-90% ЦМВ ВЭБ ВИЧ(Америка и Европа)

Слайд 14

Описание слайда:

Диагностика -Нарушение внутреннего механизма свертывания крови проявляется: удлинение АЧТВ удлинение времени кровотечения -определение в плазме VIII или IХ -определение в плазме иммунных ингибиторов к факторам -комплексная оценка состояния опорно-двигательного аппарата -определение зараженности вирусами

Слайд 15

Описание слайда:

ЛЕЧЕНИЕ Полужизнь фактора VIII в циркуляции составляет 12 часов Полужизнь IX фактора 24 – 28 часов т.е. первый должен вводится в 2 раза чаще,чем второй

Слайд 16

Описание слайда:

ТЕРАПИЯ ПРОШЛОГО ВЕКА Гемофилия А- криопреципитат Гемофилия В – СЗП Данная терапия не позволяет повысить уровень фактора более чем на 10% и поддерживать его на уровне 5% и выше несколько дней

Слайд 17

Описание слайда:

За единицу активности антигемофилических препаратов принимается то количество фактора VIII или IX которое содержится в 1 мл. усредненной донорской крови со 100% содержанием этих факторов Каждая единица VIII фактора, переведенная на кг. массы тела больного, увеличивает его концентрацию в плазме на 1,3±0,6%.

Слайд 18

Описание слайда:

Предложена формула ДОЗА ед = ( М ×Уф) : 1.3 М – масса в кг. Уф –заданный уровень фактора ДОЗА. ед=0,5 ×М×Ну М-масса Ну- нужный уровень в % или в ед. в 100 мл. 0,5 если М≥ 60 кг., менее 60- 0,7, менее 30 кг.-1,0

Слайд 19

Описание слайда:

Поддержание уровня фактора 40-50%, А при тяжелых кровотечения на уровне 60-100%, всегда обеспечивает надежный гемостаз!!!

Слайд 20

$Терапия ингибиторных форм гемофилии Препарат Фейба-иммуно вводится в\в в дозах 50-100МЕ 2 раза в сутки Бонский регламент- инфузии по 100...$

Описание слайда:

Терапия ингибиторных форм гемофилии Препарат Фейба-иммуно вводится в\в в дозах 50-100МЕ 2 раза в сутки Бонский регламент- инфузии по 100 -200ед\кг\сут концентрата фактора VIII в течении 2-3 лет при одновременном введении Фейба -иммуно

Слайд 21

Описание слайда:

Ингибиторы фибринолиза в терапии гемофилии Аминокопроновую кислоту-применяют только локально

Слайд 22

$Применение ГКС В основном в\с суставное Дипроспан, депо=медрол Нолтрекс- исскуственный заменитель синовиальной жидкости принеэффективности терапии ГКС$

Описание слайда:

Применение ГКС В основном в\с суставное Дипроспан, депо=медрол Нолтрекс- исскуственный заменитель синовиальной жидкости принеэффективности терапии ГКС

Слайд 23

$Профилактическое лечение и оказание помощи на дому в\в введение концентратов фактора VIII 3 раза в неделю в дозе 35-40МЕ\мг, а фактора IX 2 раза в...$

Описание слайда:

Профилактическое лечение и оказание помощи на дому в\в введение концентратов фактора VIII 3 раза в неделю в дозе 35-40МЕ\мг, а фактора IX 2 раза в неделю

Слайд 24

$ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ СУСТАВОВ -пункции сразу после пункции в\в VIII или IX факторы 10-20 ед/кг. в случае кровотечения при проведении пункции доза...$

Описание слайда:

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ СУСТАВОВ -пункции сразу после пункции в\в VIII или IX факторы 10-20 ед/кг. в случае кровотечения при проведении пункции доза увеличивается до 30-40 ед/ кг В/суставно вводятся только метилпреднизолон или бетаметазон -синовэктомия -эдопротезирование

Слайд 25

Описание слайда:

ЛЕЧЕНИЕ ПСЕВДООПУХОЛЕЙ фазы трансформации гематомы в псевдоопухоль -начальная-обратимая -необратимая ч/з 3-6 месяцев -фаза осложнений -необходимо полное удаление капсулы,независимо от технических трудностей

Слайд 26

Описание слайда:

ПРОФИЛАКТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ Оптимальный способ профилактики-введение концентратов фактора VIII 3 раза в неделю в дозе 25-40 МЕ/кг. IX фактора в тех же дозах 2 раза в неделю

Слайд 27

Описание слайда:

ГЕМОФИЛИЯ С Семейный геморрагический диатез, описанный в 1953-1955 г.,обусловленный дефицитом плазменного предшественника тромбопластина РТА которому в последствии присвоен номер XI Наследование аутосомно-рецессивное поэтому болеют лица обоего пола

Слайд 28

Описание слайда:

КЛИНИКА Латентная форма - 1/3 больных малая выраженная

Слайд 29

Описание слайда:

ЛЕЧЕНИЕ Трансфузии СЗП 10мл/кг Введение фактора VIIIа 40-80 мг/кг с трехчасовым интервалом первые 2-3 дня после операции АКК 0,2 г/кг внутрь Не принимать аспирин и НПВП