🗊Презентация Опухоли яичников (часть 1)

Опухоли яичников. Коновалов В.И. д.м.н., профессор кафедры акушерства и гинекологии ГБОУ ВПО УГМУ Минздрава РФ 2014 год

Распространенность Опухоли яичников составляет 15-20% от всех опухолей, встречающихся у женщин. В США опухоли яичников занимают первое место среди опухолевых заболеваний у женщин. В России опухоли яичников занимаю 3 место, т.к. первое место занимает рак молочной железы (60-64%)

Классификация Имеется проблема в классификации опухолей яичников. Первая классификация была предложена Пфанненштилем, она представляет интерес для клиницистов, учитывается морфология. Последние годы представлено несколько классификаций: - Серов В.Н. - клинико-гистологическая-анатомическая классификация 1973г; -Наиболее обширная классификация ВОЗ 1977г Классификации, удовлетворяющей клиницистов и гистологов, в настоящее время нет

Классификация мкб – 10 . N 83.0-3 Кисты (10%): Простая серозная; Многокамерная серозная (фолликулярная); Кисты желтого тела (физиологические и патологические); Эндометриоидная кистома. N80.1-9 II. Кистомы (цилиоэпитолеальные опухоли) 60%: мкб D-27 Серозные (сецернирующие, пролиферирующие, сосочковые); Муцинозные;

Классификация III. Герминогенные (20%): Дермоидные; Тератобластомы; Дисгерминомы; Хореокарциномы; Саркома Майера. IV. Стромальные опухоли (2,4%): Гранулезоклеточные; Текомы; Фибромы; Смешанные опухоли.

Классификация V. Рак яичника (1-2%): Первичный; Вторичный; Метастатический. VI. Гормон-продуцирующие опухоли (0,5-1%): Феминизирующие; Маскулинизирующие; Арренобластома. VII. Прочие опухоли

Фолликулярная киста

Серозная папиллярная цистаденома

Серозная киста

Муцинозная цистаденома

Цилио-эпитолеальная опухоль

Фиброма яичников

Дермоидные кисты

Зрелая тератома (дермоидная киста)

Дисгерминома

Варианты гранулёзо-клеточной опухоли взрослого типа

Опухоль Бренера

ГЕРМИНОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ ЯИЧНИКОВ

Актуальность и Эпидемиология Герминогенные опухоли яичников (ГОЯ) составляют 20—30% всех опухолей данной локализации (Давыдов М.И., Летягин В.П., Кузнецов В.В., 2007, Disaia P., Creasman W., 1997). Частота злокачественных герминогенных опухолей яичников (ЗГОЯ) сравнительно невелика (2—3%), однако круг проблем, связанных с их клиническим течением, факторами прогноза, а так же выбором оптимального метода лечения этой разновидности опухолей чрезвычайно широк. Герминогенные опухоли развиваются из полипотентных первичных половых клеток, однако окончательная причина их возникновения, также как и механизм трансформации герминогенных клеток до сих пор не ясны. В большинстве случаев, данные новообразования исходят из половых желез, реже встречается экстрагонадная локализация — в средостении или забрюшинном пространстве, что может объясняться миграцией первичных половых клеток в эмбриогенезе из желточного мешка в брыжейку задней кишки, а затем в половые тяжи (Baker В.А., Frickey L., Yu I.T, et al., 1998). Герминогенные опухоли поражают преимущественно молодой контингент больных (средний возраст 19 лет) и это с особой остротой ставит вопросы сохранения репродуктивной функции женщины с ее дальнейшей социально-генетической реабилитацией.

Клинически и морфологически все ЗГОЯ разделяют на две группы: дисгерминомы и недисгерминомы. Дисгерминомы составляют почти половину всех ЗГОЯ. Недисгерминомы включают опухоль желточного мешка (эндодермального синуса), незрелую тератому, эмбриональный рак, хориокарциному, полиэмбриому и смешанные герминогенные опухоли. ЗГОЯ отличаются крайне агрессивным течением и при первичной неправильной тактике лечения приводят к быстрой генерализации болезни и смерти больной. ЗГОЯ приблизительно в 60— 70% случаев эти опухоли яичников диагностируются на I стадии заболевания, III стадия встречается у 25% больных, а II и IV стадии — очень редки (Hurteau J.A., Williams S.J., 2001). Типичное метастазирование ЗГОЯ — лимфогенное, при котором поражаются парааортальные, подвздошные лимфатические узлы, также характерен гематогенный путь (печень,легкие,кости), реже имплантационный. Первичная опухоль часто возникает в одном из яичников. Опухолевое поражение второго яичника встречается реже, даже при распространенном опухолевом процессе. Так, например, при дисгерминомах двухстороннее поражение отмечается лишь у 10— 15% больных (Lawrence M.R., Talerman А., 2006). ЗГОЯ обладают уникальной способностью секретировать в кровь опухоль-ассоциированные антигены. Это позволяет диагностировать заболевание на ранней стадии и дает возможность тщательного мониторинга больной во время лечения и ремиссий, а также помогает выявить рецидив заболевания на ранних сроках. Важным этапом в лечении больных с данной патологией является хирургическое стадирование, которое должно проводиться по тем же онкологическим критериям, что и в случае рака яичников. Дальнейшая тактика лечения определяется стадией процесса и морфологическим строением опухоли.

Классификация Дермоидные кисты (зрелые тератомы) Дисгерминомы (ЗК, затрагивает два яичника) Несименомные ( ЗК, затрагивают один яичник) (опухоли желточного мешка,незрелые тератомы, смешанные примитивные герминогенные опухоли,хориокарцинома,эмбриональная карцинома).

Дисгерминома (семинома яичника)

Клинические проявления не имеют специфических признаков. Гормональная активность дисгерминоме не свойственна. Жалобы больных неспецифические, иногда появляются тупые тянущие боли внизу живота, общее недомогание, дизурические явления, слабость, сонливость, утомляемость, нередко нарушен менструальный цикл: длительная аменорея может сменяться маточными кровотечениями. Дисгерминома склонна к быстрому росту, метастатическому распространению и прорастанию в соседние органы. Метастазирование обычно происходит лимфогенным путем с поражением лимфатических узлов общей подвздошной артерии, дистальной части брюшной аорты и надключичных лимфатических узлов. Гематогенные метастазы встречаются в терминальной стадии заболевания, чаще в печени, легких, костях. Проявления метастазов дисгерминомы сходны с картиной первичной опухоли. Диагноз устанавливают на основании клинического течения заболевания, данных двуручного гинекологического исследования, УЗИ с ЦДК и морфологического исследования удаленного макропрепарата. При гинекологическом исследовании опухоль располагается обычно позади матки, чаще односторонняя, округлая, с нечеткими контурами, плотная, бугристая, диаметром от 5 до 15 см (чаще достигает больших размеров), в начальной стадии подвижная, безболезненная. На эхограммах опухоль имеет эхопозитивное средней эхогенности, часто дольчатое строение. Внутри новообразования нередки участки дегенеративных изменений, контуры неровные, форма неправильная. При допплерометрическом исследовании определяются множественные участки васкуляризации как по периферии, так и в центральных структурах опухоли: с низким ИР(индекс резистентности) (<0,4).

Лечение дисгерминомы только хирургическое с последующей лучевой терапией. Целесообразно использовать лапаротомический доступ. При односторонней опухоли без признаков распространения за пределы пораженного яичника у молодых женщин, планирующих иметь в дальнейшем детей, можно ограничиться удалением придатков матки на пораженной стороне. У пациенток перименопаузального возраста выполняют экстирпацию матки с придатками, удаляют сальник. Во время операции не следует нарушать целостность капсулы, поскольку это значительно ухудшает прогноз. При распространении опухоли за пределы яичника показана более радикальная операция - удаление матки с придатками и сальника с последующей рентгенотерапией. Увеличенные лимфатические узлы подлежат удалению, а их область - рентгенотерапии. Как первичная опухоль, так и метастатические узлы хорошо поддаются рентгенотерапии. Чистые формы дисгермином высокочувствительны к лучевой терапии, что и определяет относительно благоприятный прогноз заболевания. При правильном лечении возможно полное выздоровление. В настоящее время 5-летняя выживаемость больных с односторонней инкапсулированной дисгерминомой без метастазов достигает 90%. В прогностическом плане неблагоприятны метастазы и прорастание за пределы яичника, большие размеры и двусторонняя локализация дисгерминомы.

Девочка, 12 лет. Телосложение по женскому типу, вторичные половые признаки соответствуют возрасту. Голос низкий. Раннее развитие молочных желез и оволосения (с 7-и лет). В течение 5-и месяцев нерегулярные длительные кровянистые выделения из половых путей. Обратились к врачу с жалобами на тянущие боли внизу живота. В малом тазу больше справа пальпирутеся больших размеров опухоль, незначительно смещаемая в сторону таза. По УЗИ и КТ (1 снимок) - опухоль малого таза, расположенная позади матки (размеры матки соотв. возрасту), размеры опухоли 12х13х8 см, в структуре множественные кальцинаты, яичники не определяются. Кальцинаты и отсутствие кист нехарактерно для опухоли яичника. На ангиографии (снимок 2) - расширение правой яичниковой артерии, из которой снабжается небольшая часть опухоли (в основном аваскулярной). Высокий уровень ХГТ; АФП в норме. На операции опухоль, которая исходила из правого яичника, была удалена вместе с правыми придатками (хирург к.м.н. Нечушкина И.В.) Левый яичник был распластан на опухоли, на его поверхности отмечались зернистые высыпания. Срочная гистология левого яичника: на фоне гонадобластомы рост дисгерминомы. Левые придатки удалены. При плановом исследовании правый яичник представлен бугристой опухолью на разрезе желтовато-белая ткань солидного строения. Микро: гонадобластома с преобладанием дисгерминомы. В левом яичнике ткань аналогичного строения. Конс. генетика. Кариотип 46 XY. Дисгинезия гонад. Учитывая раннее развитие по женскому типу, можно предположить гормональную активность опухоли. После операции проведено 7 курсов ПХТ. Срок наблюдения 1,5 лет.

Микроскопическая картина дисгерминомы яичника: характерны однотипные индифферентные герминогенные клетки, образующие ячейки (1) и поля (2), разделённые соединительнотканными прослойками (3), инфильтрированными лимфоцитами.

Зрелая тератома Зрелые тератомы подразделяются на солидные (без кист) и кистозные (дермоидная киста). Выделяют и монодермальные тератомы - струму яичника и карциноид яичника; их строение идентично обычной ткани щитовидной железы и кишечным карциноидам. Зрелая кистозная тератома - одна из наиболее распространенных опухолей в детском и юношеском возрасте; может встречаться даже у новорожденных, что косвенно свидетельствует о ее тератогенном происхождении. Зрелая тератома встречается в репродуктивном возрасте, в постменопаузальном периоде (как случайная находка). Она состоит из хорошо дифференцированных производных всех трех зародышевых листков с преобладанием эктодермальных элементов (отсюда термин "дермоидная киста"). Опухоль является однокамерной кистой (многокамерное строение наблюдается редко), всегда доброкачественная и лишь изредка проявляет признаки малигнизации. В структуру дермоидных кист включен так называемый дермоидный бугорок, в котором выявляются зрелые ткани и рудиментарные органы. Капсула дермоидной кисты плотная, фиброзная, различной толщины, поверхность гладкая, блестящая. Тератома на разрезе напоминает мешок, содержащий густую массу, состоящую из сала и волос, в виде клубков или прядей различной длины, нередко встречаются и хорошо сформированные зубы. Внутренняя поверхность стенки выстлана цилиндрическим или кубическим эпителием. При микроскопическом исследовании определяются ткани эктодермального происхождения - кожа, элементы невральной ткани - глия, нейроциты, ганглии. Мезодермальные производные представлены костной, хрящевой, гладкомышечной, фиброзной и жировой тканью. Производные эндодермы встречаются реже и обычно включают бронхиальный и гастроинтестинальный эпителий, ткань щитовидной и слюнной желез. Объектом особо тщательного гистологического исследования должен быть дермоидный бугорок с целью исключения малигнизации. Симптоматика дермоидных кист мало отличается от таковой доброкачественных опухолей яичников. Дермоидная киста не обладает гормональной активностью, редко обусловливает жалобы. Общее состояние женщины, как правило, не страдает. Болевой синдром отмечается в небольшом числе наблюдений. Иногда появляются дизурические явления, ощущение тяжести внизу живота. В ряде случаев происходит перекрут ножки дермоидной кисты, возникает симптоматика "острого живота", требующая экстренного оперативного вмешательства.Дермоидная киста нередко сочетается с другими опухолями и опухолевидными образованиями яичников. Чрезвычайно редко при зрелой тератоме возникает злокачественный процесс, в основном плоскоклеточный рак.

Диагноз устанавливают на основании клинического течения заболевания, двуручного гинекологического исследования, применения УЗИ с ЦДК, лапароскопии. При гинекологическом исследовании опухоль располагается в основном кпереди от матки; она округлой формы, с гладкой поверхностью, имеет длинную ножку, подвижная, безболезненная, плотной консистенции. Диаметр зрелой тератомы - от 5 до 15 см. Дермоидная киста с включением костных тканей - единственная опухоль, которую можно определить на обзорном рентгеновском снимке брюшной полости. Эхография способствует уточнению диагноза зрелых тератом (выраженный акустический полиморфизм). Зрелые тератомы имеют гипоэхогенное строение с солитарным эхогенным включением, с четкими контурами. Непосредственно за эхоген-ным включением располагается акустическая тень. Зрелые тератомы могут иметь нетипичное внутреннее строение. Внутри опухоли визуализируются множественные небольшие гиперэхогенные включения. В ряде случаев за мелкоштриховыми включениями визуализируется слабый эффект усиления - "хвост кометы". Возможно кистозно-солидное строение с плотным компонентом с высокой эхогенностью, округлой или овальной формы, с ровными контурами. Полиморфизм внутреннего строения опухоли нередко создает сложности в трактовке эхографических картин (рис. 16.18). При ЦДК в зрелых тератомах практически всегда отсутствует васкуляризация, кровоток может визуализироваться в прилегающей к опухоли ткани яичника, ИР - в пределах 0,4. В качестве дополнительного метода в диагностике зрелых тератом после применения УЗИ возможно использовать КТ. При лапароскопии дермоидная киста неравномерного желтовато-белесоватого цвета, при пальпации манипулятором консистенция плотная. Определенное дифференциально-диагностическое значение имеет расположение кисты в переднем своде, в отличие от опухолей других видов, обычно располагающихся в маточно-прямокишечном пространстве. Ножка дермоидной кисты обычно длинная, тонкая, на капсуле могут быть мелкие кровоизлияния. Лечение зрелых тератом хирургическое. Объем и доступ оперативного вмешательства зависят от величины объемного образования, возраста пациентки и сопутствующей генитальной патологии. У молодых женщин и девочек следует по возможности ограничиться частичной резекцией яичника в пределах здоровой ткани (кистэктомия). Предпочтительно использовать лапароскопический доступ с применением эвакуирующего мешочка. У пациенток перименопаузального возраста показана надвлагалищная ампутация матки с придатками с обеих сторон. Допустимо удаление придатков матки с пораженной стороны, если матка не изменена.Прогноз благоприятный.

Зрелая тератома. УЗИ

Тератобластома (незрелая тератома) Опухоль чрезвычайно незрелая, дифференцировка низкая. Незрелая тератома встречается гораздо реже, чем зрелая. Опухоль имеет тенденцию к быстрому росту и может достигать значительных размеров. При микроскопическом исследовании определяется сочетание производных всех 3 зародышевых слоев. Поверхность разреза обычно пестрая, от бледно-серого до темно-бурого цвета. При осмотре определяются кости, хрящи, волосы, опухоль содержит жировые массы. Опухоль обычно располагается сбоку от матки. Она односторонняя, неправильной формы, неравномерно мягкой, местами плотной консистенции - в зависимости от преобладающего типа тканей и некротических изменений, большого размера, с бугристой поверхностью, малоподвижная, чувствительная при пальпации. При прорастании капсулы имплантируется в брюшину, дает метастазы в забрюшинные лимфатические узлы, легкие, печень, головной мозг. Метастазы незрелой тератомы, как и основная опухоль, обычно состоят из различных тканевых элементов с наиболее незрелыми структурами. Больные жалуются на боли внизу живота, общую слабость, вялость, повышенную утомляемость, снижение трудоспособности. Менструальная функция чаще не нарушена. В анализе крови отмечаются изменения, присущие злокачественным опухолям. При быстром росте клиническая картина из-за интоксикации, распада и метастазирования опухоли схожа с таковой при общесоматических заболеваниях. Это часто обусловливает неадекватное лечение. К моменту распознавания опухоль уже бывает запущенной. Применение эхографии с ЦДК способствует уточнению диагностики. Эхографические картины отражают смешанное, кистозно-солидное строение незрелой тератомы с неровными нечеткими контурами. Подобно всем злокачественным вариантам опухолей незрелая тератома имеет хаотическое внутреннее строение с выраженной неоваскуляризацией. При ЦДК визуализируется выраженная мозаичная картина с турбулентным кровотоком и преимущественно центрально расположенными артериовенозными шунтами. Индекс периферического сопротивления снижен (ИР <0,4). Лечение хирургическое. Допустимы надвлагалищная ампутация матки с придатками и удаление сальника. Незрелые тератомы малочувствительны к лучевой терапии, но иногда могут реагировать на комбинированную химиотерапию. Прогноз неблагоприятный.

Опухоль эндодермального синуса (желточного мешка) Встречаются редко Происходит она из внеэмбриональных оболочек (эктодермы, желточного мешка, мезодермы, аллантоиса). Обычно односторонняя, наблюдают главным образом у детей и женщин в возрасте до 30 лет. Большое диагностическое значение придается определению а-фетопротеина Отличается злокачественным течением. Склонна к рецидивам. Лечение – пангистерэктомия, оментэктомия, ПХТ(поддерживающая химиотерапия).

Хориокарцинома Хориокарцинома встречается у 2 из 100000 беременных женщин. Средний возраст больных приблизительно 28-37 лет. К факторам риска относят: наличие пузырного заноса и промедление с началом лечения хориокарциномы. Поздняя диагностика хориокарциномы матки, неадекватно проведенная химиотерапия, отсутствие во многих клиниках даже рутинных методик, которые позволяют следить за динамикой заболевания в процессе лечения, часто способствуют возникновению резистентных форм опухоли и гибели больных. Клиника. Обычно на фоне беременности возникают патологические кровотечения, которые часто расцениваются как угроза прерывания беременности, что приводит к запоздалой диагностике и промедлению с началом лечения. Цианоз слизистой оболочки влагалища, наличие метастазов во влагалище в виде синюшных образований, цианоз шейки матки, мягкая, разнородная консистенция ее, наличие двусторонних кист яичников могут свидетельствовать в пользу трофобластической болезни. Диагностика. Во время ультразвукового исследования отсутствие плода в матке, наличие гомогенной мелкокистозной ткани указывают на трофобластическую болезнь; во время рентгенографии грудной клетки обнаруживают метастазы в легкие. Биологический и иммунологический методы: хориогонический гонадотропин и трофобластический - глобулин - маркеры хориокарциномы; в случае хориокарциномы уровень хориогонического гонадотропина превышает 100000 МЕ/мл. Хирургический метод лечения хориокарциномы применяют в случае резистентности опухоли к химиотерапии; угрожающего кровотечения, септического состояния. Плановая экстирпация матки, как I этап, может быть оправдана у больных в возрасте более 40 лет при отсутствии метастазов.

Эмбриональная карцинома Очень редкая злокачественная опухоль яичника, считается наименее дифференцированной герминогенной опухолью яичников. Возраст пациенток - от 4 до 28 лет, в половине случаев возникает в пубертатном периоде. Опухоль обычно односторонняя, характеризуется быстрым ростом, частыми рецидивами. Макроскопически имеет вид бугристого узла мягкой консистенции, микроскопически - структура тождественна таковой при анапластической тератоме. Нередко сопровождается массивным спаечным процессом в малом тазу, обсеменением брюшины, гематогенными и лимфогенными метастазами. Клинически проявляется нерегулярными менструациями, аменореей, гирсутизмом. Часто сочетается с другими герминогенными опухолями, особенно с опухолью желточного мешка. При лапаротомии в 40% наблюдений отмечается диссеминация по брюшной полости. Опухоль продуцирует АФП и несколько реже - ХГ, что используется в мониторинге больных. Одностороннее удаление пораженного опухолью яичника повышает риск летального исхода. Без проведения адъювантной химиотерапии при 1 стадии выживаемость составляет только 50%. В связи с этим необходимо проведение радикальной операции с последующей химиотерапией .

Гормонопродуцирующие опухоли яичников

Женские половые железы в процессе внутриутробного развития формируются из «женской» и «мужской» части – целомического эпителия и мезенхимы яичника, которые в дальнейшем заселяются женскими половыми клетками – гоноцитами. Затем «мужская» часть подвергается инволюции, становится рудиментом, который располагается в воротах яичника. Женские половые железы в процессе внутриутробного развития формируются из «женской» и «мужской» части – целомического эпителия и мезенхимы яичника, которые в дальнейшем заселяются женскими половыми клетками – гоноцитами. Затем «мужская» часть подвергается инволюции, становится рудиментом, который располагается в воротах яичника. Именно в силу таких особенностей гормонально активные опухоли яичника могут быть как «женского» или феминизирующего, так и «мужского» или вирилизирующего типа.

Классификация К феминизирующим опухолям относятся: гранулезноклеточная опухоль (фолликулома) текаклеточная опухоль (текома) К вирилизирующим (маскулинизирующим) опухолям относятся: андробластома (арренобластома) липоидоклеточная опухоль. К смешанным опухолям относятся: гинандробластома гонадобластома (гоноцитома).

Для диагностики применяется определение ингибина в сыворотке крови, который продуцируется как первичной опухолью, так и метастазами и рецидивными опухолями. Для диагностики применяется определение ингибина в сыворотке крови, который продуцируется как первичной опухолью, так и метастазами и рецидивными опухолями.

По симптоматике и клиническому течению почти ничем не отличается от фолликуломы. Поэтому многие авторы в своих статистиках объединяют обе опухоли под общим названием «эстрогенпродуцирующие опухоли». По симптоматике и клиническому течению почти ничем не отличается от фолликуломы. Поэтому многие авторы в своих статистиках объединяют обе опухоли под общим названием «эстрогенпродуцирующие опухоли». При гинекологическом исследовании текома представляется в  типичных  случаях  как  плотное,  сравнительно небольшое образование, имеющее овоидную форму, подвижное, безболезненное. Клинически дифференцировать текому от фолликуломы практически невозможно. Окончательный диагноз может быть установлен только путем микроскопического исследования опухоли. Лечение и прогноз такие же, как и при фолликуломе. 

Текома: Текома: вид поверхности разреза; макропрепарат

Сначала наступает дефеминизация, то есть потеря женских черт. Происходит нарушение менструальной функции: менструации становятся редкими, скудными, а затем и вовсе прекращаются. Матка постепенно атрофируется, наступает бесплодие. Больные отмечают уменьшение и уплотнение молочных желез. Сначала наступает дефеминизация, то есть потеря женских черт. Происходит нарушение менструальной функции: менструации становятся редкими, скудными, а затем и вовсе прекращаются. Матка постепенно атрофируется, наступает бесплодие. Больные отмечают уменьшение и уплотнение молочных желез. Вторая фаза проявляется более или менее выраженными признаками маскулинизации. В этот период появляется разрастание волос по мужскому типу на лице (усы и борода), конечностях и туловище с одновременным выпадением в височно-лобных областях. У пожилых женщин наблюдается облысение. Голос грубеет в результате гипертрофии голосовых связок, контуры тела и лицо приобретают мужские черты. Отмечается гипертрофия клитора, снижение и даже полная потеря libido. Диагноз основывается главным образом на клинических признаках заболевания. Количество 17-кетостероидов в моче либо умеренно повышается, либо же находится в пределах нормы. При кольпоцитологическом исследовании обнаруживают мазок андрогенного типа При арренобластоме определяется односторонняя круглая, плотная, подвижная опухоль. Лечение арренобластомы исключительно оперативное. Поскольку опухоль поражает главным образом женщин благоприятный. После операции быстро исчезают симптомы, возникшие в первой фазе заболевания (дефеминизация). Через короткий промежуток времени восстанавливается менструальная функция, развивается жировая ткань, молочные железы увеличиваются в объеме. Начинают расти волосы на голове, исчезает лысина. Более медленно ликвидируются признаки маскулинизации. Огрубение голоса и гипертрофия клитора сохраняются еще долгое время и могут остаться на всю жизнь. Волосы на теле выпадают лишь частично.

Липоидоклеточная опухоль состоит из липоидсодержащих клеток, при надлежащих к клеточным типам коры надпочечников, и клеток, напоминающих клетки Лейдига. Опухоль встречается наиболее редко среди вирилизирующих новообразований и, в основном, в климакте рическом периоде и постменопаузе. Представителями этой группы являются редко встречающиеся опухоли из дистопированного коркового слоя надпочечников – гипернефромы, лютеомы. Генез их неясен. Встречают у детей и взрослых. Клинически проявляются дефеминизацией, маскулинизацией, иногда наличием синдрома Кушинга. У больных липидоклеточными вирилизирующими опухолями яичников выделение 17-кетостероидов может быть как нормальным, так и значительно повышенным и такое исследование не может служить целям дифференциальной диагностики этого редкого заболевания и вирилизирующих опухолей коры надпочечников.

Гинандробластома Это комбинированная опухоль, в которой, с одной стороны, имеются структуры, характерные для гранулезоклеточной опухоли, с другой типичные канальцы, выстланные клетками типа сустеноцитов (андробластомы). Гинандробластому, как и неклассифицируемые опухоли, встречают крайне редко. Лечение – как при андробластоме. Гирсутизм, выпадение волос на висках, клиторомегалия, хриплый голос, мужской тип мускулатуры и другие клинические признаки, свидетельствующие о гиперандрогении, могут сочетаться с маточными кровотечениями, менометроррагией или гиперменореей. Для постановки точного диагноза гинандробластомы необходимы данные, подтверждающие наличие в ней элементов обоих типов: арренобластомы и гранулезоклеточной опухоли. Гинандробластома обладает высоким злокачественным потенциалом, связанным с наличием компонентов арренобластомы.

Гонадобластома Опухоль состоит из герминогенных клеток, напоминающих незрелый половой тяж; определяются многочисленные очаги (гнезда) клеток Лейдига и лютеиновых клеток. Заболевание часто встречается у больных с нарушенным половым развитием, наличием в кариотипе Y-xpoмосомы. Болеют в основном дети - 1/3 больных в возрасте до 15 лет. Клиническая картина включает наличие опухоли в брюшной полости, патологический тип синтеза стероидных гормонов и развития гонад, нарушение развития вторичных половых признаков. Опухоль в основном считается доброкачественной, если в ней не присутствует инвазивный герминогенный компонент. Лечение сводится к двусторонней овариоэктомии. В редких случаях можно ограничиться только удалением опухоли, но это при условии нормального кариотипа и нормальном половом развитии больной.

Гонадобластома

Методы диагностики Клинические симптомы Лапароскопия – биопсия УЗИ, КТ, МРТ Цитологическая диагностика Онкоантигены SA125, SA19 Гормональное исследование: пролактин, ФСГ, ЛГ, эстрадиол, прогестерон, тестостерон, гидроэпиандростерон, 17-кетостероиды

Методы лечения Хирургические: лапароскопия, лапаротомия. Объем операции органосохраняющий по показаниям Лазер, аргон ассистенция Противорецидивное лечение индивидуально (гормонотерапия, химиотерапия)

Спасибо за внимание!