🗊Презентация Саркоидоз: состояние проблемы

САРКОИДОЗ: состояние проблемы Визель Александр Андреевич

САРКОИДОЗ: ЧТО МЫ ЗНАЕМ?

ОПРЕДЕЛЕНИЕ Саркоидоз является системным воспалительным заболеванием неизвестной природы, характеризующимся образованием неказеифицирующихся гранулём, мультисистемным поражением с определённой частотой вовлечения различных органов и активацией Т-клеток в месте гранулёматозного воспаления с высвобождением различных хемокинов и цитокинов, включая фактор некроза опухоли (TNF-альфа).

ЭТИОЛОГИЯ САРКОИДОЗА: ПОКА ТОЛЬКО ГИПОТЕЗЫ Инфекционная Аутоиммунная Аллергическая Генетическая Другие

МКБ-10: D50-D89 КЛАСС III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм   D86 Саркоидоз  D86.0 Саркоидоз лёгких D86.1 Саркоидоз лимфатических узлов. D86.2 Саркоидоз лёгких с саркоидозом лимфатических узлов D86.3 Саркоидоз кожи  D86.8 Саркоидоз других уточнённых и комбинированных локализаций Иридоциклит при саркоидозе +(H22.1*) Множественные параличи черепных нервов при саркоидозе +(G53.2*)  Саркоидозная (ый): атртропатия +(M14.8*) миокардит +(I41.8*) миозит +(M63.3*)  D86.9 Саркоидоз неуточнённый.

КЛАССИФИКАЦИЯ САРКОИДОЗА, ОСНОВАННАЯ НА ЛУЧЕВОЙ ДИАГНОСТИКЕ

Фенотипы (особенные варианты течения) саркоидоза По локализации Классический, с преобладанием внутригрудных (лёгочных) поражений С преобладанием внелёгочных поражений Генерализованный

ВАРИАНТЫ ТЕЧЕНИЯ спонтанная регрессия; регрессия в процессе лечения; стабилизация состояния (спонтанная, в процессе или после терапии); прогрессирование; волнообразное течение; обострение; рецидив.

ОБОСТРЕНИЕ/РЕЦИДИВ Обострение это реактивация процесса в течение года после окончания основного курса лечения, завершившегося полным исчезновением признаков активности и регрессией процесса; Рецидив это возобновление проявлений саркоидоза через 1 год после окончания основного курса лечения, завершившего разрешением процесса, или после спонтанной регрессии процесса.

Функциональные исследования Спирометрия форсированного выдоха с определением объёмов (ФЖЕЛ, ОФВ1 и их соотношения ОФВ1/ФЖЕЛ%) и объёмных скоростей — пиковой (ПОС), и мгновенных на уровне 25%, 50% и 75% от начала форсированного выдоха (МОС25, МОС50 и МОС75, СОС25-75). Не реже 1 раза в 3 месяца в активную фазу процесса и ежегодно при последующем наблюдении. Измерение диффузионной способности лёгких методом одиночного вдоха по оценке степени поглощения окиси углерода (DLco).

САРКОИДОЗ: ЧТО МЫ МОЖЕМ?

ЛЕЧЕНИЕ САРКОИДОЗА Целью лечения саркоидоза является предупреждение или контроль над повреждением органов, облегчение симптомов и улучшение качества жизни больных. Этиотропной терапии саркоидоза не существует. Во всех случаях основной тактикой врача является сопоставление необходимости назначения лечения с тяжестью последствий от применения терапии. В настоящее время только преднизолон и гель АКТГ одобрены регуляторными органами здравоохранения (напр., FDA в США) для лечения больных саркоидозом. Все существующие схемы являются рекомендательными и в каждом случае лечащий врач берёт на себя обоснованную знаниями ответственность за назначенное лечение.

1. Поскольку частота спонтанных ремиссий высока, бессимптомным больным с первой стадией саркоидоза лечение не показано [уровень доказательности B]. 1. Поскольку частота спонтанных ремиссий высока, бессимптомным больным с первой стадией саркоидоза лечение не показано [уровень доказательности B]. 2. Поскольку частота ремиссий высока, лечение не показано бессимптомным больным с саркоидозом II и III стадии при лёгких нарушениях функции лёгких и стабильном состоянии [D]. 3. Оральные кортикостероиды являются препаратами первой линии у больных с прогрессирующим течением болезни по данным рентгенологического и функционального исследования дыхания, при выраженных симптомах или внелёгочных проявлениях, требующих лечения [B].

4. Лечение преднизолоном (или эквивалентной дозой другого ГКС) назначают в дозе 0,5 мг/кг/сутки на 4 недели, затем дозу снижают до поддерживающей для контроля над симптомами и прогрессированием болезни в течение 6-24 месяцев [D]. 4. Лечение преднизолоном (или эквивалентной дозой другого ГКС) назначают в дозе 0,5 мг/кг/сутки на 4 недели, затем дозу снижают до поддерживающей для контроля над симптомами и прогрессированием болезни в течение 6-24 месяцев [D]. 5. Для уменьшения индуцированного стероидами остеопороза следует применять бифосфонаты [D]. 6. Ингаляционные ГКС не имеют значения ни в начальной, ни в поддерживающей терапии [B]. Их можно применять в отдельных подгруппах пациентов с выраженным кашлем и бронхиальной гиперреактивностью [D].

Препараты, для лечения саркоидоза

Препараты, для лечения саркоидоза

Препараты, для лечения саркоидоза

НЕ РЕКОМЕНДУЕТСЯ Применение иммуномодуляторов и стимуляторов не изучено, последствия не прогнозируемые Сочетание иммуномодуляторов и сГКС, последствия не прогнозируемые Короткие (до 4 мес) курсы сГКС увеличивают риск рецидивов Раннее назначение и длительное применнение противомалярийных хинолинов (окулотоксичность) Госпитализация в противотуберкулёзные диспансеры (риск триггера и получающие сГКС)

Лечение саркоидоза Ингибиторы ФНО-альфа, тетрациклины, макролиды, сартаны, эссенциальные фосфолипиды, ацетилцистеин, лефлуномид, микофенолат находятся в стадии изучения в лечении саркоидоза, по их применению экспертами не достигнуто соглашения, хотя в рекомендациях ряда стран они входят в перечень препаратов выбора

Лечение саркоидоза Место таргетных препаратов до конца не определено. Есть работы подтверждающие эффект Есть работы, указывающие на развитие саркоидных гранулём

БЕРЕМЕННОСТЬ И САРКОИДОЗ Беременность при саркоидозе не имеет абсолютных противопоказаний (ЖЕЛ>1л). Противопоказанием может стать лечение. Решение принимает женщина после информирования «саркоидологом». Патронаж как в женской консультации, так и у «саркоидолога».

ПУТИ ОПТИМИЗАЦИИ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ САРКОИДОЗА Обследовать больного согласно КР при выявлении По возможности избегать пробной терапии в ПТД Проводить гистологическую верификацию минимально инвазивным методом Шире практиковать активное наблюдение при минимальной терапии (вит. Е, пентоксифиллин) А каждом регионе иметь хотя бы одного хорошо знающего саркоидоз врача Мультидисциплинарный подход (офтальмолог, дерматолог, невролог, кардиолог и др.)

YOUTUBE.COM КАНАЛ ПО САРКОИДОЗУ https://www.youtube.com/watch?v=0KH5fQgWDqA Поиск на GOOGLE саркоидоз и Визель Беседы для больных, облегчают их понимание болезни Отвечаю на вопросы больных Рекомендую специалистов в регионах и странах Присоединяйтесь!