🗊Презентация СРС. Клинический случай пациента с синдромом лимфоаденопатии

АО «Медицинский университет Астана» Кафедра семейной и доказательной медицины Клинический случай пациента с синдромом лимфоаденопатии Подготовил врач-интерн: Муканова А.А. Группа: 615 ВОП Преподаватель: Керемкулова А.С.

Причина обращения в учреждение ПМСП: Жалобы при поступлении в клинику: Со слов мамы жалобы начались месяц назад когда после перенесенной ОРВИ, у мальчика впервые появились лихорадка 38,6 С, боли в коленных и голеностопных суставах преимущественно в ночное время суток на фоне подъема температуры тела, вялость, слабость, снижение аппетита, головную боль. Так же увеличение лимфоузлов, потливость, утомляемость,познабливание, снижение массы тела, геморрагические высыпания в виде петехий на коже и слизистых.

Информация о пациенте (паспортные данные, антропометрические данные, t⁰ тела): ФИО: Токанов А.Е. Возраст : 5 лет, 2011 г Рост 102 см Вес 14 кг

Какие заболевания сопровождаются подобными жалобами (включают основной симптом)? менингококковая инфекция злокачественные опухоли (гепатоцеллюлярный рак, мелкоклеточная саркома легких, нефробластома) инфекционный мононуклеоз острый инфекционный лимфоцитоз В12-дефицитная анемия. Апластическая анемия Идиопатическая тромбоцитипеническая пурпура

Как провести детализацию жалоб (сформулируйте вопросы)? Как давно у ребенка начались жалобы (температура, вялость, снижение аппетита ) Как часто ребенок болеет инфекционными заболеваниями? На сколько кг снизился вес ребенка Когда начался снижаться вес ребенка

Ответьте на поставленные вопросы по детализации жалоб: месяц назад, когда после перенесенной ОРВИ, у мальчика впервые появились лихорадка, у мальчика впервые появились лихорадка 38,6 С, боли в коленных и голеностопных суставах преимущественно в ночное время суток на фоне подъема температуры тела, вялость, слабость, снижение аппетита, головную боль. Ребенок более часто, ОРВИ 5-6 раз за год, вес ребенка начал снижаться месяц назад, на 5 кг.

Подведите итоги расспроса больного (резюмируйте данные):  Интоксикационный синдром: общая слабость,лихорадочное состояние, похудание. Гиперпластический синдром: увеличение периферических лимфоузлов (при пальпации обнаруживаются плотные безболезненные конгломераты); гепатоспленомегалия, проявляющаяся болями в животе (характерна при инфильтрации печени и селезенки); Анемический синдром: бледность кожи;кровоточивость слизистых покровов ротовой полости;тахикардия;слабость;

Данные осмотра, необходимые для постановки предварительного диагноза: Температура тела 38, Пульс 90 уд. в мин. Состояние тяжелое, сознание ясное. Частота дыхательных движений 25 в мин. При пальпации периферических лимфоузлов обнаруживаются плотные болезненные конгломераты. Кожные покровы бледные, кровоточивость слизистых покровов ротовой полости. Геморрагические высыпания в виде петехий на коже и слизистых. Живот при пальпаций мягкий, болезненный в правой подвздошной области.

Какие лабораторные исследования необходимы для дифференциальной диагностики и постановки заключительного клинического диагноза? Общий анализ крови: Морфологическое исследование костного мозга: Иммунофенотипирование клеток костного мозга Цитологический анализ спинномозговой жидкости: Молекулярно-генетическое исследование:

Напишите результаты лабораторных исследований данного пациента: Hb-112 г/л, Эp.-3,65 млн, гематокрит-30%, ЦП-0,92, Л-10,2 тыс., бласты-73, п-0, с-3, э-0, л-23, м-1, СОЭ-40 мм/час. Тpомбоциты - 183 тыс. Миелограмма: Левая подвздошная кость: Бластные клетки - 88,4%. Морфология бластов: мономорфная пролиферация бластов характерируется малыми и средними размерами, высоким ядерным цитоплазматическим соотношением, наличие ядер округлой формы, нежной структурой хроматина, узкой цитоплазмой, различной ст. базофилией. Миелограмма: Правая подвздошная кость: Миелокариоциты - 217 тыс., бластные клетки - 91,4%. Костный мозг клеточный, мономоpфный по составу. Морфология бластов: мономорфная пролиферация бластов характерируется малыми и средними размерами, высоким ядерным цитоплазматическим соотношением, наличие ядер округлой формы, нежной структурой хроматина, узкой цитоплазмой, различной ст. базофилией, в отдельных бластах хорошо видны нуклеолы. Ликвоp Цитоз - 0, белок - 0,33 г/л, глюкоза -2,37 ммоль/л, pеакция Панди - отp.

Какие инструментальные исследования необходимы для дифференциальной диагностики и постановки заключительного клинического диагноза? УЗИ органов брюшной полости и селезенки УЗИ периферичесих и внутрибрюшных лимфоузлов КТ грудного сегмента ЭКГ ЭхоКГ

Напишите результаты инструментальных исследований данного пациента: УЗИ органов брюшной полости и селезенки: УЗИ оpганов бpюшной полости: Прямая кишка - 36 мм. Печень + 1 см из-под кpая пpавой pебеpной дуги по пpавой сpединно-ключичной линии, правая доля печениближе к передней поверхности, визуализируется уч-к фиброза с кольценозом 9 мм в диам., примерно 6 сегмент, в целом ткань печени сохранена. Тонкий кишечник умеренно вздут. Мезэнтериальные лимфоузлы не увеличены. Селезенка - 83х34 мм, крупнозернистая. Желчный пузыpь, поджелудочная железа, почки без видимой патологии. УЗИ периферичесих и внутрибрюшных лимфоузлов – увеличение размеров и изменение структуры лимфоузлов. КТ грудного сегмента: увеличение размеров внутригрудных лимфоузлов, органов средостения Рентгеногpафия оpганов гpудной клетки: Легочные поля пpозpачны. Коpни легких мало стpуктуpны. Легочный pисунок усилен в пpикоpневых зонах за счет сосудисто-интеpстициального компонента. Диафpагма четкая. Паракостальная плевра утолщена до 3 мм. Сеpдце не увеличен

Обоснуйте диагноз данного пациента с учетом полученных данных: Диагноз Остpый лимфобластный лейкоз поставлен на основании: 1. данных анамнеза:  Со слов мамы заболевание началось месяц назад, когда после перенесенной ОРВИ, у мальчика впервые появились лихорадка, боли в коленных и голеностопных суставах преимущественно в ночное время суток на фоне подъема температуры тела, вялость, слабость, снижение аппетита, головную боль. После обследования по месту жительства: где был проведен общий анализ крови (результаты: СОЭ-46 мм/ч, лимфоциты-83), на основании чего мальчик был направлен на консультацию гематолога. 2. жалоб: на лихорадку, температуру до 38.6 Сº, боли в коленных и голеностопных суставах, вялость, слабость, снижение аппетита, снижение массы тела, головную боль. 3. данных осмотра на момент поступления: состояние пpи поступлении тяжелое. Самочувствие неплохое. Кожный покров чистый, резко бледный.  4. данных лабораторных и инструментальных методов исследования

Дайте рекомендации по лечению данного пациента: Немедикаментозное лечение: Режим: общеохранительный. Диета: нейтропеническим пациентам не рекомендуется соблюдать определенную диету Индукция ремиссии: дексаметазоном в дозе 6 мг/м2 в течение 1 нед., затем индукция ремиссии в виде ежедневного приема дексаметазона в той же дозе. Винкристин в дозе 1,5 мг/м2 в течение 1 нед. Рубомицин в дозе 45 мг/м2 единожды. L-аспарагиназа в дозе 10000 ЕД/ м2 в/м 1 раз в неделю на 5-й и 6-й неделе.

Укажите принципы профилактики и диспансеризации данного пациента: Дальнейшее ведение: После завершения лечения согласно протоколу, пациенты в течение 2х лет получают поддерживающую терапию. При условии сохранения ремиссии заболевнаия, после окончания поддерживающей терапии, пациенты находятся на «Д» учёте и наблюдаются у гематолога по месту жительства в течение 5 лет. 15. Индикаторы эффективности лечения: Критерии ремиссии: Периферическая кровь • отсутствие бластемии; • абсолютное количество нейтрофилов более 1,0 х109 /л; • тромбоциты более 100 х 109 /л; • отсутствие бластов и промиелоцитов в периферической крови. Костный мозг • менее 5% бластов при клеточном костном мозге; Отсутствие экстрамедуллярных очагов. Нейролейкоз • Отсутствие бластов в спинномозговой жидкости при цитологическом исследовании. Может наблюдаться цитоз более 5 кл/мкл, но данный признак не является обязательным