🗊Презентация Аномалии конституции (диатез) у детей

Ассистент Ассистент Кафедра факультетской и госпитальной педиатрии Ибрагимов В.М/Э.

Нормальная конституция – совокупность генетических, морфологических, функциональных, биохимических, иммунологических и других признаков, обеспечивающих адекватный ответ организма на обычные внешние и внутренние воздействия. Нормальная конституция – совокупность генетических, морфологических, функциональных, биохимических, иммунологических и других признаков, обеспечивающих адекватный ответ организма на обычные внешние и внутренние воздействия. Патологическая конституция – неадекватный ответ на обычные внешние и внутренние воздействия (генетическая патология). Аномалии конституции (диатез) – временное нарушение, характеризующееся неадекватной реакцией на обычные внешние и внутренние воздействия и предрасполагающее к развитию определенных патологических процессов, тяжелому течению болезней. Диатез не заболевание, а предрасположение.

Конституция constitutio corporis установление, организация, engl. Somatotype) это совокупность физиологических, морфологических,биохмических, психических особенностей, сложившаяся в ходе фенотипической реализации генетической программы и определяющая групповое своеобразие реактивности

Фенотипическая реализация генетической программы – проявление тех или иных генетически детерминированных свойств, может зависеть от средовых факторов.

Реактивность способность организма адекватно реагировать на изменяющиеся условия внешней и внутренней среды. Реактивность включает в себя весь набор доступных организму адаптивных реакций. Проявляется на разных уровнях: • генетическом – способность восстановить ДНК; • клеточном – способность противостоять гипоксии, химическим повреждениям, инфекционным агентам; • органном и тканевом – защитные реакции (воспаление и васкуляризация), дублирование важных систем (заняты в деле только 20% нефронов и 15% гепатоцитов); • системном – стресс, иммунные реакции, нервная регуляция

Групповое своеобразие реактивности – можно выделить отдельные группы (типы) реактивности, иначе говоря, типы конституции. Особенности (признаки), по которым можно классифицировать типы конституции, должны быть: • генетически детерминированными; • иметь широкую индивидуальную, но узкую ситуационную (фенотипическую) изменчивость. Выделяют конституционные маркеры: • абсолютные (HLA, группы крови, пальцевые узоры); • относительные, которые устанавливают путем экспертной оценки различных признаков (тип темперамента, соматотип и т.д.).

История учения о конституции 2000 лет до н.э. в древнеиндийских Аюрведах уже имелось упоминание о делении людей на три группы: газели, лани, слоноподобные коровы. Гиппократ выделял типы: фтизический, атлетический, апоплексический. Гиппократ впервые сформулировал положение, что каждый тип человека предрасположен к определенным заболеваниям. В 20-е - 30-е годы прошлого столетия появилось большое количество соматотипические классификации. М.В.Черноруцкого, выделил 3 основных типа: • астенический (лептосомный, долихоморфный), • нормостенический (мезоморфный), • гиперстенический (пикнический, брахиморфный).

В.В.Бунак, наряду конституциональные типы связывал с особенностями соединительной ткани, эндокринной системы, высшей нервной деятельности, и даже сексуально-эротической сферы Pоберт Юнг ввел понятия: • экстраверт (обращенный вовне); • интраверт (обращенный в себя). И.П.Павлов классифицировал высшую нервную деятельность по критериям: • силы, • подвижности, • уравновешенности возбуждения и торможения.

Практическое применение: У людей с одинаковыми типами конституции – схожая реактивность. Знание соматотипа помогает в дифференциальной диагностике и прогнозировании заболеваний.

Прогнозировании заболеваний Гиперстеники

Экссудативный – катаральный диатез Экссудативный – катаральный диатез когда – повышенная склонность кожи и слизистых оболочек к экссудативно-катаральному воспалению. Дефект в иммунной системе – гиперплазия лимфоидной ткани вилочковой железы. Недостаточность ряда витаминов: аскорбиновой кислоты, ретинола, токоферола и группы В. Повышенна проницаемость капилляров, обмена гистамина, снижена показателей неспецифического иммунитета.

Экссудативно-катаральный диатез Экссудативно-катаральный диатез Определение понятия Атопический дерматит – хроническое аллергическое лихенифицирующее воспаление кожи, характеризующееся зудом, сухостью кожи с частым рецидивированием и инфицированием. Частота: по данным отечественных авторов проявления ЭКД наблюдаются у 55-60% детей и наиболее выражены на 1-2 году жизни. Распространенность АД составляет от 15% (Европа) до 25% (Япония). За последние 30 лет заболеваемость увеличилась в 5 раз.

Предрасполагающие факторы Предрасполагающие факторы Семейная предрасположенность к: аллергическим заболеваниям; патологии ЖКТ; хроническим воспалительным болезням; Неблагоприятное течение беременности: токсикозы и гестозы; угроза прерывания беременности; несовместимость матери и плода по АВо; Rh-фактору. Погрешности в организации ухода и вскармливания: несбалансированный рацион питания; раннее искусственное вскармливание; нарушения санитарно-гигиенического режима.

Экссудативно- катаральный диатез (клиника) Эритема кожи Опрелости Гнейс Молочный струп Строфулюс Почесуха

Клиника Клиника Кожные проявления

Клиника Клиника Кожные проявления

Клиника Клиника Изменения слизистых оболочек: «географический» язык; рецидивирующая молочница полости рта; затяжной ринит с обильным слизисто-серозным отделяемым при нормальной температуре и удовлетворительном состоянии; неустойчивый стул при нормальном питании; обилие слущенного эпителия в экскретах (моча, кал).

Клиника Клиника Увеличение региональных лимфоузлов (следствие инфицирования)

Клиника Клиника Увеличение региональных лимфоузлов (следствие инфицирования)

Клиника Клиника Обструктивный синдром при ОРВИ; Аллергические реакции на медикаменты и вакцины; Раннее формирование аллергических заболеваний; Упорно протекающие вульвиты, баланопоститы, ИМП.

Лабораторные исследования Лабораторные исследования Общий анализ крови: лейкоцитоз; лимфоцитоз; эозинофилия; анемия; нередко тромбоцитопения.

Биохимический анализ крови: Биохимический анализ крови: диспротеинемия(уменьшение альбуминов, повышение глобулинов: a2 g) повышение содержания Na и Cl; увеличение концентрации глюкозы; метаболический ацидоз; снижение НЭЖК; повышение Ig E; снижение Ig A.

Выявление аллергологической предрасположенности: Выявление аллергологической предрасположенности: пищевой дневник; кожные пробы; реакции in vitro

Лечение Лечение организация рационального питания (на первом году – грудное вскармливание); питание с избытком щелочных валентностей; ограничение соли; до 30% растительных жиров; гипоаллергенная диета матери; для детей смеси с небольшой степенью гидролизации молочного белка (Фрисопеп, Пептиди-тутели, Пепти-джуниор и т.п.).

Лечение Лечение рациональная витаминизация пищи: витамин В6; витамин С витамин А; витамин В5;витамин В15; Рутин Курсы антигистаминных препаратов: фенистил супрастин цетрин; перитол и мембранстабилизаторы: кетотифен; хромогликат натрия.

Лечение Лечение Фитотерапия: череда зверобой; крапива; душица; Местная терапия: удаление гнейса; ванны (ромашка, череда, калина и т.п.);

Лечение Лечение Местная терапия: дермозолон (бетаметазон+клиохинол) целестодерм-В (бетаметазон+гарамицин); пимафукорт (гидрокортизон+неомицин+натамицин) применяется с 12 месяцев; Акридерм(тридерм) (бетаметазон+гентамицин+клотримазол); адвантан; элидел. Назначают 2 раза в день, средний курс 7-14 дней.

Лимфатико-гипопластический диатез – врожденная дизрегуляторная эндокринопатия, проявляющаяся нарушением адаптации к внешней среде и транзиторной иммунологической недостаточностью. Лимфатико-гипопластический диатез – врожденная дизрегуляторная эндокринопатия, проявляющаяся нарушением адаптации к внешней среде и транзиторной иммунологической недостаточностью. Лимфатико-гипопластический диатез – состояние, характеризующееся гиперплазией лимфоидной ткани, гипоплазией тканей внутреннмх органов (сердца, аорты щит.железы) недостаточным развитием хромафинной ткани.

Частота: 12-25% детской популяции. Частота: 12-25% детской популяции. Максимум выраженности клинических проявлений 3 ÷ 6 лет.

Предрасполагающие факторы Предрасполагающие факторы Семейная отягощенность по: обменно-эндокринной патологии (ожирение, сахарный диабет); инфекционно-аллергическим болезням; заболеваниям крови; хроническим бронхо - легочным процессам. тяжелые токсикозы, гипоксии плода и новорожденного; повторные инфекционно-токсические заболевания; нерациональное вскармливание (избыток углеводов).

Патогенез Патогенез

Клиника Клиника Специфический фенотип: «мягкие» черты лица; бледность без анемии; «мраморность» кожи; пастозность подкожной клетчатки; мышечная гипотония; снижение тургора снижение возбудимости ЦНС. Увеличение регионарных лимфатических узлов

Особенности физического развития: Особенности физического развития: большая масса и рост при рождении; увеличение головы и живота; длинные конечности, кисти и стопы; короткая шея; нередко обнаруживается «капельное сердце» Гиперплазия лимфоидной ткани вне связи с инфекцией Увеличение вилочковой железы, миндалин, аденоидов; увеличение селезенки

Клиника Клиника тимомегалия: одышка; стридор; частые срыгивания; осиплость голоса; коллапс, обморочные состояния; отечность шеи

Точная оценка тимомегалии с помощью кардио-тимико-торакального индекса Точная оценка тимомегалии с помощью кардио-тимико-торакального индекса КТТИ рассчитывается по методу J. Gewolb (1979), как частное от деле- ния ширины сосудистого пучка на уро- вне бифуркации трахеи (в мм) и диаме- тра грудной клетки на уровне купола диафрагмы (в мм) при измерении пос- леднего по внутреннему краю ребер. 1 степень – 0,33 ≤ КТТИ < 0,37; 2 степень – 0,37 ≤ КТТИ < 0,42; 3 степень – КТТИ ≥ 0,42. КТТИ = ab (мм) АВ (мм)

Клиника Клиника Повторные ОРИ, подсвязочный ларингит, обструктивный синдром, нейротоксикоз, судороги; длительный субфебрилитет; повышенный аппетит; «капельное» сердце, гипоплазия дуги аорты и т.п.; задержка полового развития.

Биохимический анализ крови: Биохимический анализ крови: Повышение концентраций Na и К; Снижение уровня глюкозы; Снижение концентраций кортизола и Т4; Повышение уровней ТТГ, СТГ; Уменьшение Т-лимфоцитов и иммуноглобулинов.

Лечение Лечение Организация рационального питание: Увеличение числа кормлений с уменьшением разового объема пищи; Уменьшение в рационе легкоусвояемых углеводов и жиров;

Лечение Лечение Нуклеинат натрия 10 мг/год жизни 3 раза в сутки; Глицирам, этимизол 1-2 мг/кг в сутки. Рибомунил Апилак Иммунал Дибазол 1мг/год жизни 1 раз в сутки. Ликопид 1мг в сутки. Бронхомунал П 3.5мг 1раз в сутки

Лечение Лечение Фитотерапия: Настойка элеутерококка; Настойка жень-шеня; Настойка левзеи; Настойка китайского лимонника; Настойка календулы 1-2 капли на год жизни.

Лечение Лечение Витаминотерапия: Витамин А, Е; Витамины В1, В2, В6, В15; Пантотенат кальция; Аскорутин. Физиотерапия: Ультразвук на область надпочечников, селезенки; УВЧ на область солнечного сплетения.

Определение понятий Определение понятий Нервно-артритический диатез – аномалия конституции, в основе которой лежат нарушение пуринового обмена и повышенная нервная возбудимость, склонность к кетоацидозу. Нервно-артритический диатез – наследственно детерминированный дисметаболический синдром, в основе которого лежат нарушения пуринового обмена и медиаторных функций нервной системы.

Определение понятий Определение понятий Нервно-артритический диатез – состояние, характеризующееся повышенной нервной возбудимостью, расстройствами питания, склонностью к кетоацидозу, предрасположенностью к развитию ожирения, интерстициального нефрита, подагры и обменных артритов, сахарного диабета ІІ типа.

Частота Частота Нервно-артритический диатез диагностируется у 5% детской популяции в РБ. Максимальные проявления отмечаются в раннем школьном возрасте.

Предрасполагающие факторы Предрасполагающие факторы семейная отягощенность по: болезням обмена пуринов (подагра, МКБ, нефриты и т.п.); ожирению; язвенной болезни; сахарному диабету; патологии гепато-билиарной системы; злокачественным новообразованиям.

Предрасполагающие факторы Предрасполагающие факторы нефропатии беременных, гестозы; нерациональное вскармливание (избыток мяса); бесконтрольный прием лекарств (салицилаты, диуретики, сульфаниламиды); нарушения режима, стрессовые ситуации, погрешности воспитания.

Патогенез Патогенез Основное значение в патогенезе НАД имеют: повышение уровня мочевой кислоты в крови; нарушения обмена углеводов, липидов, циклических нуклеотидов, склонность к ацидозу; развитие псевдоиммунных аллергических реакций; высокий уровень возбудимости на любом уровне рецепции; низкая ацетилирующая способность печени.

Клиника Клиника нервно-психические нарушения: эмоциональная лабильность; раздражительность; тики; нарушения сна; логоневроз, энурез; двигательная расторможенность; страхи, негативизм, агрессивность, анорексия.

Клиника Клиника дисфункции вегетативной нервной системы: гипергидроз или сухость кожи; внезапные беспричинные подъемы температуры; дискинезия ЖКТ и желчных путей; вегето-сосудистая дистония;

Клиника Клиника рецидивирующая ацетонемическая рвота; аллергические реакции (отек Квинке и т.п.); артралгии; дизурия, почечная колика; ускоренное психомоторное развитие в первые годы жизни; дефицит массы тела.

Клинически НАД может протекать: с преобладанием нервно-психических нарушений; с преобладанием дисметаболических нарушений.

Общий анализ крови Общий анализ крови транзиторная эозинофилия Общий анализ мочи ацетонурия; микрогематурия; кристаллурия (ураты, оксалаты); микропротеинурия. Биохимический анализ мочи повышение уровня мочевой кислоты; повышение концентраций холестерина, мочевины; повышение или снижение глюкозы.

Лечение Лечение Организация рационального питания: на первом году первый прикорм – каша, мясо – с 7-8 месяцев; В дошкольном и школьном возрасте: исключение продуктов с высоким содержанием пуринов и животных белков; исключение продуктов с высоким содержанием щавелевой кислоты; исключение продуктов, возбуждающих нервную систему; ежемесячные 7-10 дневные курсы ощелачивающей терапии; не кормить насильственно!

Лечение Лечение Антикетогенная диета (при появлении предвестников ацетонемической рвоты): максимальное ограничение пуринов; исключение животных жиров на 2-4 дня; достаточное обеспечение углеводами и белком (мед, овощи, фрукты, молоко); дробное 5-6 разовое кормление; ежедневное ощелачивание и обильное питье.

Лечение Лечение Медикаментозная терапия обменных нарушений: кокарбоксилаза 50-100 мг в/мышечно; АТФ 1-2 мл в/мышечно (№ 5-10); 5% раствор пиридоксина или пиридоксоль фосфата; витамин Е; липоевая кислота; оротат калия; аскорбиновая кислота в высоких (0,5) дозах.

Лечение Лечение Лечение психоневрологических нарушений: витамины В1 и В6 курсами; глютаминовая кислота; настойка валерианы; отвары мяты, пустырника, шалфея, корня валерианы; беллоид, беллатаминал. Назначение нейропсихотропных средств проводится совместно с невропатологом и психиатром.

Лечение Лечение При аллергических реакциях, нейродермите: антимедиаторных средства (фенкарол, тавегил, перитол); пантотенат и пангамат кальция; При уратной артро- и нефропатиях: аллопуринол; этамид; уродан; магурлит.

Лечение Лечение При повторных кризах ацетонемической рвоты показана госпитализация в стационар для проведения дезинтоксикации и интенсивной терапии.