🗊Презентация Акбаян5,09

Марат Оспанов атындағы Батыс Қазақстан медицина университеті Жаңа туған балаларда кездесетін анемиялық синдром.

Жоспар: Кіріспе.Балалардағы анемия түрлері және оның клиникасы. Негізгі бөлім: -Анемиялық синдром -Лимфогранулематоз клиникасы -Миелолейкоз клиникасы және емі Қорытынды. Пайдаланылған әдебиеттер

Міндетім: Әріптестеріме балаларда кездесетін анемияның түрлері және клиникасы туралы ақпараттарды және ғаламторлық мәліметтерді іздене отырып ұсыну. Міндетім: Әріптестеріме балаларда кездесетін анемияның түрлері және клиникасы туралы ақпараттарды және ғаламторлық мәліметтерді іздене отырып ұсыну.

Анемиялық синдром гемоглобин деңгейі мен/немесе эритроциттер санының төмендеуі, тіндердің оттегімен жеткіліксіз қамтамасыз етілуі және бейспецификалық симптомдардың пайда болуынан туындайды. Клиникасы: Науқастар жалпы әлсіздікке, тез шаршағыштыққа, жұмыс істеу қабілетінің төмендеуіне, бас айналуына, құлақтардың шулауына, көз алдында шіркейлер ұшқан сияқты сезімге, физикалық күштемеде жүрек соғуына, ентігуіне, кейде талма жағдайлардың пайда болуына (әсіресе бірден орынынан тұрған кезде), ой қызметінің, жадтың нашарлауына, ұйқышылдыққа шағымданады.

Клиникасы

Лимфогранулематоз

Клиникасы:Аурудың өзінің туындауы әрі қарай процестің ағзаға метастатикалық жолмен, негізінен лимфогенді немесе гематогенді түрде таралуы уницентрлік сипатқа ие. Лимфогранулематоздың едәуір тұрақты объективті симптомы – бұл лимфалық түйіндердің ұлғаюы: оқиғалардың басым бөлігінде (60-80%) ең алдымен мойын, басқалары сирек зақымданады. Ұлғайған лимфотүйіндер ұстағанда тығыз болады, ауырмайды, өзара және айналасындағы ұлпалармен қосылмайды, дара немесе картоп салынған қап сияқты көпше болуы мүмкін. Әдетте мұны алғаш рет науқастың өзі немесе ата-анасы байқайды. Әрі бұрыннан бар лимфаденопатияны түсіндіре алатын регионарлық қабыну процесінің болмауы тән болып табылады. Аурудың ұзақ уақыт симптомсыз өтуі кезінде қанағаттандырарлық күй аясында көкірек қуысының лимфалық түйіндері жиі қатыстырылады. Клиникасы:Аурудың өзінің туындауы әрі қарай процестің ағзаға метастатикалық жолмен, негізінен лимфогенді немесе гематогенді түрде таралуы уницентрлік сипатқа ие. Лимфогранулематоздың едәуір тұрақты объективті симптомы – бұл лимфалық түйіндердің ұлғаюы: оқиғалардың басым бөлігінде (60-80%) ең алдымен мойын, басқалары сирек зақымданады. Ұлғайған лимфотүйіндер ұстағанда тығыз болады, ауырмайды, өзара және айналасындағы ұлпалармен қосылмайды, дара немесе картоп салынған қап сияқты көпше болуы мүмкін. Әдетте мұны алғаш рет науқастың өзі немесе ата-анасы байқайды. Әрі бұрыннан бар лимфаденопатияны түсіндіре алатын регионарлық қабыну процесінің болмауы тән болып табылады. Аурудың ұзақ уақыт симптомсыз өтуі кезінде қанағаттандырарлық күй аясында көкірек қуысының лимфалық түйіндері жиі қатыстырылады.

Диагностика Бұл кезеңде оны басқа себеппен көкірек қуысына рентген жасаған кезде анықтайды. Осыдан соң жөтел (көбінесе құрғақ жөтел), ентікпе және трахеяны және/ немесе бронхтерді, бос жоғары тамырлары басудан туындайды. Ішперде артындағы лимфалық түйіндер, ішкі органдар зақымдануы мүмкін: көбінесе көкбауыр, бауыр, жілік майы, өкпе және сүйектер. Лимфогранулематозге шалдыққан балалардың жағдайы ұзақ уақыт бойы салыстырмалы түрде қанағаттандырарлық болуы мүмкін. Жалпы әлсіздік, қатты шаршағыштық, тәбеттің төмендеуі, салмақ жоғалту, терлегіштікке, субфебрилитетке спецификалық емес шағымдар ең көп тараған. Перифериялық қанның талдамасынан да ақпарат алуға болады. Нейтрофильді лейкоцитоз, лимфопения, эозинофилия анықталады.

Емі Балалардың Ходжкин ауруын емдеу қай деңгейде екеніне қарамастан полихимиотерапия жасаудан басталып, сәулелік терапияммен аяқталады. Лимфогранулематоздың І-ІІ фазасындағы науқастардың басым бөлігі емделеді, III-IV – тіршілікке қабілеттілігі 85% құрайды. Науқастар алғашқы екі жыл бойы үш айда 1 рет, сосын жарты жылда 1 рет гематолог дәрігерге қаралып, диспансерлік бақылауда болады. Мұндай тәсіл аурудың қайталануының 95%-ы дәл осы алғашқы екі жыл ішінде қадағалануына байланысты қолданылуда.

Миелолейкоз

Этиологиясы мен патогенезі.Басқа лейкоздардың дамуында себеп болатын факторлар созылмалы миелолейкоздың да себебі болады. Ол факторлардың ішінде созылмалы миелолейкоздың дамуында басымдау роль атқаратындары: радиация, химиялық қоспалар, хромосомалардың іштен туа болатын кемістіктері. Этиологиясы мен патогенезі.Басқа лейкоздардың дамуында себеп болатын факторлар созылмалы миелолейкоздың да себебі болады. Ол факторлардың ішінде созылмалы миелолейкоздың дамуында басымдау роль атқаратындары: радиация, химиялық қоспалар, хромосомалардың іштен туа болатын кемістіктері.

Клиникасы Созылмалы миелолейкоздың алғашқы (қатерсіз), өріс алған (акцелерация) және терминальды (бласттық криз) сатыларын ажыратады. Созылмалы миелолейкоздың алғашқы (созылмалы) сатысының симптоматикасы бейспецификалық болып келеді. Себепсіз әлсіздік, еңбекке қабілеттіліктің төмендеуі байқалады, қосымша аурулар жиілеп кетеді. Ауру адамды тексергенде оның тері жамылғысының қуқыл тартқаны көрінеді, спленомегалия табылуы мүмкін.

СЛЛ-ның клиникалық көріністері біркелкі емес, А. И. Воробьев (1999) келесі клиникалық түрлерін ажыратады:  • қатерсіз;  • үдемелі;  • көкбауырлық (спленомегалиялық);  • абдоминальдық;  • ісіктік;  • сүйек миылық;  • пролимфоцитарлық.  СЛЛ-ның қатерсіз және үдемелі түрлерін қосып, қатерсіз және үдемелі ағымдағы типтік формасына біріктіреді.  Барлық лейкоздар сияқты СЛЛ-ның клиникалық көріністері «бастапқы, айқын көріністер және соңғы» деп 3 кезеңге бөлінеді. СЛЛ-ның клиникалық көріністері біркелкі емес, А. И. Воробьев (1999) келесі клиникалық түрлерін ажыратады:  • қатерсіз;  • үдемелі;  • көкбауырлық (спленомегалиялық);  • абдоминальдық;  • ісіктік;  • сүйек миылық;  • пролимфоцитарлық.  СЛЛ-ның қатерсіз және үдемелі түрлерін қосып, қатерсіз және үдемелі ағымдағы типтік формасына біріктіреді.  Барлық лейкоздар сияқты СЛЛ-ның клиникалық көріністері «бастапқы, айқын көріністер және соңғы» деп 3 кезеңге бөлінеді.

Бастапқы кезең Типтік формасының қатерсіз және үдемелі ағымының бастапқы кезеңдері бірдей. Бастапқы кезеңде науқас әдетте шағым айтпайды, бірақ кейбір адамдар әлсіздікке, тершеңдікке, жиі-жиі суықтауына шағым айтады. Негізінен басым көп науқастарда дәрігерге басқа аурумен не медициналық байқаудан өту барысында кездейсоқ СЛЛ анықталады.  Қарау барысында науқаста ноқат не лобия өлшеміне дейін ұлғайған лимфа түйіндері табылады және ол негізгі клиникалық белгісі болып саналады. Лимфа түйіндері бірінен кейін бірі, кезектесіп ұлғаяды, әдетте ең бірінші мойын, содан кейін қолтық асты, ал аурудың айқын кезеңінде басқа топтардың лимфа түйіндерінің ұлғаюы байқалады. Олар сипалағанда қамыр тәрізді жұмсақ, эластикалық, ауырсынбайды, бір-бірімен және терімен жабыспайды. Көкбауыр қалыпты не аз ғана үлкейеді, эластикалық консистенциялы, көлемі өзгермейді.  Басқа мүшелер мен жүйелердің қызметтері бұзылмауының нәтижесінде науқастардың жалпы жағдайы қанағаттанарлық болады.  Дерттің қатерсіз ағымында, бастапқы кезеңі бірнеше жылға созылады. Лейкоцитоздың жоғарылауы баяу (2-3 жыл) жүреді. Инфекциялық қабынулардың дамуына байланысты қандағы лейкоциттер және лимфоциттер саны біршама жоғарылайды, бірақ инфекцияны емдесе, бұрынғы санға қайта келеді.  СЛЛ үдемелі ағымында аурудың бастапқы кезеңі ұзаққа созылмайды. Науқастың жалпы жағдайы ай сайын нашарлайды, лимфа түйіндері айтарлықтай үлкейеді. Көкбауыр алғашқыда қолға сезілмесе немесе аз ғана үлкейсе, кейін оның көлемі айтарлықтай көлемге жетеді. Лейкоциттер және лимфоциттер саны тоқтаусыз жоғарылайды.

Клиникалық көріністердің айқындалу кезеңі Бұл кезеңде СЛЛ-ның клиникалық көріністері айқын байқалады. Науқастар әлсіздіктің күшеюіне, жұмысқа деген қабілеттің төмендеуіне, азуына, дене қызуының жоғарылауына, түнгі уақытта терлеуіне, лимфа түйіндердің үлкеюіне шағымданады.  Қарағанда лимфаденопатия байқалады және барлық топтағы шеткі лимфа түйіндердің (иек асты, мойын, бұғана үсті мен бұғана асты, шап және т.б.) үлкейгені анықталады.  Олардың консистенциясы қамыр тәрізді, бір-бірімен және терімен жабыспаған, өлшемдері ноқаттан тауық жұмыртқасына дейін болуы мүмкін. Кейде (СЛЛ-ның ісіктік түрі) бір топтағы ұлғайған лимфа түйіндері конгломерат тәрізді болып көрінеді. Аурудың классикалық түрінде кеуде аралық және іш пердесі лимфа түйіндерінің ұлғаюына қарамастан ішкі мүшелердің қысылу белгілері байқалмайды.  СЛЛ-ның Т-жасушалық түрінде лимфоидтық инфильтрат терінің бейспецификалық өзгерістерімен жүреді. Аурудың типтік түрінде псориаз, экзема жиі байқалады. Сонымен қатар СЛЛ-да эритродермия, белдеме ұшық (кейде жайылмалы түрде), есекжем, нейродермит, терінің микоздық зақымданулары кездесуі мүмкін. 

СЛЛ-да бауыр мен көкбауыр үлкейеді, бірақ олардың көлемі СМЛ кезіндегі деңгейге жетпейді. Дерттің спленомегалиялық түрінде көкбауыр біршама ұлғайып, бүкіл ішті алып жатады. Оның үлкеюі жиі инфарктпен, периспленитпен асқынуы мүмкін және ол сол жақ қабырға астының ауырсынуы, іш пердесінің үйкеліс шуымен көрінеді. Үлкейген көкбауыр қатты, беткейі тегіс болады. Спленомегалия (гиперспленизм нәтижесінде) тромбоцитопенияға, анемияға, кейде панцитопенияға алып келуі мүмкін. Сирек бауырдың лейкемиялық инфильтрациясы салдарынан гепатомегалия байқалады. Пальпацияда бауыр қыры дөңгеленген, қаттылау, беткейі тегіс болады. Жергілікті лимфа түйіндердің үлкеюіне байланысты өт жолдарының бітелуі қосылса, онда холестазды сарғаю дамуы мүмкін. СЛЛ-да бауыр мен көкбауыр үлкейеді, бірақ олардың көлемі СМЛ кезіндегі деңгейге жетпейді. Дерттің спленомегалиялық түрінде көкбауыр біршама ұлғайып, бүкіл ішті алып жатады. Оның үлкеюі жиі инфарктпен, периспленитпен асқынуы мүмкін және ол сол жақ қабырға астының ауырсынуы, іш пердесінің үйкеліс шуымен көрінеді. Үлкейген көкбауыр қатты, беткейі тегіс болады. Спленомегалия (гиперспленизм нәтижесінде) тромбоцитопенияға, анемияға, кейде панцитопенияға алып келуі мүмкін. Сирек бауырдың лейкемиялық инфильтрациясы салдарынан гепатомегалия байқалады. Пальпацияда бауыр қыры дөңгеленген, қаттылау, беткейі тегіс болады. Жергілікті лимфа түйіндердің үлкеюіне байланысты өт жолдарының бітелуі қосылса, онда холестазды сарғаю дамуы мүмкін.

Соңғы кезеңі СЛЛ-ның соңғы кезеңінде науқастардың жалпы жағдайы үдемелі нашарлап, жүдеуі, айқын улану белгілері, тәбеттің жоғалуы және дене қызуының жоғарылауы байқалады.  Қызба тек СЛЛ-ға байланысты емес, сондай-ақ ол бактериялық пневмония, туберкулездің қабаттасуынан да болуы мүмкін. Инфекция-қабыну үрдістері иммундық жүйенің бұзып, гипогаммаглобулинемияны дамытады. Ауыр, кең жайылған инфекциялар өлімге алып келеді. Ұшық СЛЛ-ның кез келген кезеңінде, әсіресе соңғы кезеңде ауыр асқынуларға алып келіп, науқастың тері, ауыз қуысы, асқазан-ішек, несеп шығару жолдарының сілемей қабаттарын зақымдайды.  Соңғы кезеңнің ең қауіпті клиникалық көріністердің біріне ауыр бүйрек жетіспеушілігі жатады. Ол бүйрек тіндерінің лейкоздық жасушаларымен инфильтрациясы нәтижесінде олигоанурияның дамуымен, қанда несепнәрі, креатининнің жоғарылауымен байқалады.

Диагностикасы Ауқымды спленомегалия анықталады, гепатомегалия және тері лейкемидтері болуы мүмкін. Лимфоаденопатия сирек кездеседі. Талақтың инфарктісі және периспленит болуы мүмкін. Шеткі қанда – гиперлейкоцитоз (100х109/л дейін), солға промиелоциттерге дейін ығысу анықталады, бірен-саран бласттар (5% көп емес), эозинофильді-базофильді ассоциация болуы мүмкін. Орташа дәрежелі анемия, тромбоцитоз, сирегірек – тромбоцитопения байқалады. Созылмалы миелолейкоздың өріс алу сатысында анықталатын аурудың телімді (спецификалық) белгісіне жетілген гранулоциттерде сілтілі фосфатазаның болуы.

Емі.Созылмалы миелолейкоздың емі аурудың сатысына тәуелді болады. Емі.Созылмалы миелолейкоздың емі аурудың сатысына тәуелді болады. Ауру адамның жалпы жағдайы қанағаттанарлық күйде, болмашы клиникалық-гематологиялық белгілер бар болса, жалпы әлдендіру емі қолданылады, ауру адам құнарлы қоректенуі керек, еңбек пен демалыстың тиімді режимін сақтауы керек, диспансерлік бақылауда тұруы керек. Аурудың І сатысында, 40-50х109/л аспайтын тұрақты лейкоцитоздың фонында гидромочевина (10-20 мг/кг дозасында) немесе бусульфанды (4 мг/тәул.) қандағы лейкоцит саны 20х109/л жеткенше ішке қабылдайды. Кейін дозаны өзгертуге болады. СМЛ ІІ сатысында қолданылатын дәрілер: 1. Гидромочевина (гидра, литамир), ішке 40-50 мг/кг/тәулігіне дозасында, лейкоциттер саны азайғанға дейін қабылдайды; сүйемел доза 10-15 мг/кг/тәул. құрайды. Гидромочевина СМЛ емдеуде таңдамалы дәрі деп есептеледі. 2. a - Интерферон (интрон, реаферон), 5-9 млн ӘБ аптасына 3 рет бұлшық етке егеді. Гематологиялық ремиссия науқас адамдардың 70-80% болады, патогенетикалық ремиссия - 60% болады. Сүйемел доза – 3 млн ӘБ аптасына 1-2 рет тері астына егіледі, 6 айға дейін. Ауқымды спленомегалияда талақты сәулемен емдеу қолданылады.

Қорытынды Еңбек сараптамасы.Созылмалы миелолейкозбен ауыратындар, негізінен өмір бақи 2-ші топ мүгедегі болып анықталады. Диспансерлеу.Созылмалы миелолейкозбен ауыратындарды дәрігер 14-30 күн сайын қарап, қанды тексеріп отыруы керек, айына бір рет гематолог кеңесі беріледі. Санаторийлық-курорттық емқолдануға болмайды. Прогнозыжайлы емес. Ауру адам орташа есеппен 5-7 жыл өмір сүреді.

Пайдаланылған әдебиеттер “ҚАН АУРУЛАРЫ”, Байжанова К. Т., Бекмурзаева Э.Қ., оқу құралы, Шымкент 2010   www.rcrz.kz/docs/clinic_protocol/Педиатрия/.../ЖДА%20у%20детей.pd https://diseases.medelement.com/disease/гемолитическая-анемия-у-детей/15623 Гемолитическая анемия у детей, Одобрен Объединенной ко&. www.rcrz.kz/docs/...protocol/.../7%20 https://medportal.ru/enc/oncology/types/limfogranulematoz/