🗊Презентация Анемии. Классификация анемий

АНЕМИЯ – это клинико-гематологический синдром, характеризующийся снижением общего количества гемоглобина в единице объема крови (часто, с параллельным снижением количества эритроцитов). АНЕМИЯ – это клинико-гематологический синдром, характеризующийся снижением общего количества гемоглобина в единице объема крови (часто, с параллельным снижением количества эритроцитов). Все анемии считаются вторичными. Анемический синдром может быть ведущим в клинике или умеренно выраженным. Кроме общего для всех анемий циркуляторно-гипоксического синдрома, каждая анемия имеет свои специфические признаки.

Эритропоэз Эритропоэз

Активируют эритропоз – эритропоэтиноген, синтезирующийся в печени, эритрогенин юкстагломерулярного аппарата почек, местный гормон эритропоэза – эритропоэтин. Активируют эритропоз – эритропоэтиноген, синтезирующийся в печени, эритрогенин юкстагломерулярного аппарата почек, местный гормон эритропоэза – эритропоэтин. Стимулируют выработку эритропоэтина - АКТГ, кортикостероиды, соматотропный гормон, андрогены, пролактин, вазопрессин, тироксин, инсулин. Угнетают эритропоэз – эстрогены, глюкагон.

Клетки патологической регенерации эритроцитов Клетки патологической регенерации эритроцитов Мегалоцит, мегалобласт; эритроциты с тельцами Жолли и кольцами Кебота; эритроциты с базофильной зернистостью. Анизоцитоз – патология размеров эритроцитов: В норме диаметр эритроцита равен 7,2-7,5 мкм; Микроциты - меньше 6,7 мкм; Макроциты – больше 7,7 мкм; Мегалоциты (мегалобласты) – больше 9,5 мкм; Микросфероциты интенсивно окрашенные – меньше 6,0 мкм. Пойкилоцитоз – изменение формы эритроцитов (серповидноклеточные, мишеневидные, овалоциты, акантоциты, стоматоциты и др.) Анизохромия – различная окраска эритроцитов (гипо-, гипер-, нормохромные, полихромазия) Сидеробласты – это эритрокариоциты костного мозга, содержащие железо (в норме 20-40%)

Нижняя граница содержания Нв Нижняя граница содержания Нв у мужчин – 130 г/л, у женщин – 120 г/л, у беременных – 110 г/л. Нижняя граница содержания эритроцитов у мужчин – 4,0*1012 /л, у женщин – 3,7*1012 /л. 3. Цветовой показатель: Нв(г/л)*0,03 : Эр(л) = 0,82-1,05. 4. Сывороточное железо у мужчин – 13-30 мкмоль/л, у женщин – 11,5-25 мкмоль/л.

4. Общая железо-связывающая способность сыворотки крови (ОЖСССК) – количество железа, которое может связать один литр сыворотки крови. 4. Общая железо-связывающая способность сыворотки крови (ОЖСССК) – количество железа, которое может связать один литр сыворотки крови. В норме – 50-84 мкмоль/л, 5. Оценка запасов железа в организме : определение ферритина в сыворотке крови (радиоиммунный и энзимоиммунный методы), в норме – 12-150 мкг/л, у мужчин ≈ 94 мкг/л, у женщин ≈ 34 мкг/л; десфераловый тест (десферал связывает только железо запасов). В/м вводят 500 мг десферала, в норме с мочой выделяется 0,6-1,3 мг железа.

Классификация анемий Классификация анемий Острые постгеморрагические (ОПГА) Железодефицитные (ЖДА) Связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидероахрестические) (САА) Связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК (В12 и фолиеводефицитные, мегалобластные) Гемолитические (ГА) Апластические, гипопластические – с угнетением клеток костного мозга (АА) Другие варианты анемий: при инфекционных болезнях, заболеваниях почек, печени, эндокринной патологии и др. Классификация анемий по патогенезу Анемия вследствие кровопотери (ОПГА, ЖДА) Анемия вследствие нарушения кровообразования (ЖДА, САА, МГБА, АА) Анемия вследствие повышенного кроверазрушения (ГА)

Классификация анемий по цветовому показателю Классификация анемий по цветовому показателю Гипохромная (ЖДА, САА, талассемия) Гиперхромная (МГБА) Нормохромная (ОПГА, АА, ) По состоянию костномозгового кроветворения Регенераторная (ЖДА) Гиперрегенераторная (ГА) Арегенераторная (АА) Ретикулоцит – наиболее молодая клетка эритроидного ряда, которая выходит на периферию – это показатель регенерации ростка (норма 1,2 – 2%) По степени тяжести Легкая (Нв 110-90 г\л) Средней тяжести (Нв 90-70 г\л) Тяжелая (Нв 70-50 г\л)

Анамнез, для выявления возможной причины анемии (наследственность, провоцирующие факторы). Анамнез, для выявления возможной причины анемии (наследственность, провоцирующие факторы). Обследование, определение варианта анемии. Обязательные методы исследования : ОАК (Эр, Нв, ЦП или содержание Нв в Эр) Ht (гематокрит) ретикулоциты (N = 1,2-2%) лейкоциты и тромбоциты сывороточное железо стернальная пункция с исследованием костного мозга (клеточный состав, соотношение клеток в костном мозге)

Дополнительные методы исследования : Дополнительные методы исследования : трепанобиопсия подвздошной кости (тканевое взаимоотношение в костном мозге : клетки/жир=1/1) проба Кумбса моча на гемосидерин осмотическая резистентность эритроцитов электрофорез гемоглобина исследование на продолжительность жизни Эр c Cr51.

Определение основного заболевания, приведшего к анемии: Определение основного заболевания, приведшего к анемии: кал на скрытую кровь. исследование радиоактивного железа, данного внутрь, с последующим определением радиоактивности кала в течение нескольких суток (в норме всасывается 20% железа); ФЭГДС; RRS, ирриго-, колоноскопия; Консультация гинеколога; исследование свертывающей системы крови и т.д.

Витамин В12 и фолиевая кислота принимают участие в основных этапах обмена пуриновых и пиримидиновых оснований в процессе синтеза ДНК и РНК. Витамин В12 и фолиевая кислота принимают участие в основных этапах обмена пуриновых и пиримидиновых оснований в процессе синтеза ДНК и РНК. В организме содержится 4 мг запаса витамина В12, которого хватает на 4 года.

Недостаточное содержание В12 в пище. Недостаточное содержание В12 в пище. Нарушение всасывания: нарушение синтеза гастромукопротеина : атрофический гастрит желудка; аутоиммунные реакции с продукцией антител к париетальным клеткам желудка и гастромукопротеину; гастрэктомия (после резекции желудка период полувыведения В12 – 1 год; после гастрэктомии признаки дефицита В12 возникают через 5-7 лет); рак желудка; врожденная недостаточность гастромукопротеинов;

нарушение всасывания В12 в тонком кишечнике; заболевания тонкого кишечника, сопровождающиеся синдромом мальабсорбции (хронический энтерит, целиакия, спру, болезнь Крона) резекция подвздошной кишки; рак тонкого кишечника; врожденное отсутствие рецепторов к комплексу витамина В12 + гастромукопротеин в тонком кишечнике; конкурентный захват витамина В12; инвазия широким лентецом; резко выраженный дисбактериоз кишечника. Снижение продукции в печени транскобаламина-2 и нарушение транспорта витамина В12 в костный мозг (при циррозе печени).

Циркуляторно-гипоксический синдром Циркуляторно-гипоксический синдром Слабость, утомляемость, снижение работоспособности, сонливость. Сердцебиение при незначительной физической нагрузки или в покое. Головокружение усиливающееся при перемене положения тела, «мельканье мушек» перед глазами. Одышка при небольшой физической нагрузке.

Гастроэнтерологический синдром: снижение аппетита, массы тела, глоссит (гладкий красный язык), тяжесть в эпигастрии, неустойчивый стул, ахлоргидрия, м.б. гепатоспленомегалия Гастроэнтерологический синдром: снижение аппетита, массы тела, глоссит (гладкий красный язык), тяжесть в эпигастрии, неустойчивый стул, ахлоргидрия, м.б. гепатоспленомегалия Неврологический синдром (фуникулярный миелоз): дистрофические процессы в задне-боковых столбах спинного мозга, связанные с накоплением токсичной метилмалоновой кислоты, проявляется: нарушением чувствительности конечностей, изменением походки и координации движений, одеревенением нижних конечностей, нарушением движений пальцев рук, атаксией, нарушением вибрационной чувствительности.

Гематологический синдром : Гематологический синдром : гиперхромная анемия (ЦП выше 1,1-1,3); анизоцитоз (мегалоцитоз), пойкилоцитоз, базофильная зернистость, кольца Кебота, тельца Жолли; трехростковая цитопения; гиперсегментарный нейтрофилез; мегалобластный тип кроветворения (по данным стернальной пункции); снижение В12 в крови меньше 200 пг/мл;

Преобладают эритромегалобласты с задержкой созревания ядра. Преобладают эритромегалобласты с задержкой созревания ядра. В препарате гигантские палочкоядерный и полисегментарный нейтрофилы.

Железодефицитная анемия (ЖДА) - гипохромная микроцитарная анемия, развивающаяся вследствие абсолютного уменьшения запасов железа в организме. Железодефицитная анемия возникает, как правило, при хронической потере крови или недостаточном поступлении железа в организм. Железодефицитная анемия (ЖДА) - гипохромная микроцитарная анемия, развивающаяся вследствие абсолютного уменьшения запасов железа в организме. Железодефицитная анемия возникает, как правило, при хронической потере крови или недостаточном поступлении железа в организм. По данным Всемирной организации здравоохранения, каждая 3-я женщина и каждый 6-й мужчина в мире (200 миллионов человек) страдают железодефицитной анемией.

Наиболее частыми причинами возникновения ЖДА являются: 1. Потери железа при хронических кровотечениях (наиболее частая причина, достигающая 80%): - кровотечения из ЖКТ: язвенная болезнь, эрозивный гастрит, варикозное расширение эзофагеальных вен, дивертикулы толстой кишки, геморрой; - длительные и обильные менструации, эндометриоз, фибромиома; Наиболее частыми причинами возникновения ЖДА являются: 1. Потери железа при хронических кровотечениях (наиболее частая причина, достигающая 80%): - кровотечения из ЖКТ: язвенная болезнь, эрозивный гастрит, варикозное расширение эзофагеальных вен, дивертикулы толстой кишки, геморрой; - длительные и обильные менструации, эндометриоз, фибромиома; - макро- и микрогематурия: хронический гломеруло- и пиелонефрит, мочекаменная болезнь; - носовые, легочные кровотечения; - потери крови при гемодиализе; - неконтролируемое донорство;

2. недостаточное усваивание железа: - резекция тонкого кишечника; - хронический энтерит; синдром мальабсорбции; 3. повышенная потребность в железе: - интенсивный рост; - беременность; - период кормления грудью; - занятия спортом; 4. недостаточное поступление железа с пищей: - новорожденные; - маленькие дети; - вегетарианство. 2. недостаточное усваивание железа: - резекция тонкого кишечника; - хронический энтерит; синдром мальабсорбции; 3. повышенная потребность в железе: - интенсивный рост; - беременность; - период кормления грудью; - занятия спортом; 4. недостаточное поступление железа с пищей: - новорожденные; - маленькие дети; - вегетарианство. Рекомендуемая ежедневная норма поступления железа с пищей: для мужчин - 12 мг, для женщин - 15 мг (для беременных - 30 мг).

Стадии: 1. Прелатентный дефицит железа (недостаточность накопления) - отмечается снижение уровня ферритина и снижение содержания железа в костном мозге, повышена абсорбция железа; 2. Латентный дефицит железа (железодефицитный эритропоэз) - дополнительно снижается сывороточное железо, повышается концентрация трансферрина, снижается содержание сидеробластов в костном мозге; 3. Выраженный дефицит железа = ЖДА - дополнительно снижается концентрация гемоглобина, эритроцитов и гематокрит. Стадии: 1. Прелатентный дефицит железа (недостаточность накопления) - отмечается снижение уровня ферритина и снижение содержания железа в костном мозге, повышена абсорбция железа; 2. Латентный дефицит железа (железодефицитный эритропоэз) - дополнительно снижается сывороточное железо, повышается концентрация трансферрина, снижается содержание сидеробластов в костном мозге; 3. Выраженный дефицит железа = ЖДА - дополнительно снижается концентрация гемоглобина, эритроцитов и гематокрит.

1. Циркуляторно-гипоксический синдром. 1. Циркуляторно-гипоксический синдром. 2. Сидеропенический синдром. 1.Мышечная слабость. 2. Затруднение глотания сухой и твердой пищи - дисфагия развивается при поражении пищевода, снижение желудочной секреции (базальной и стимулированной). 3. Нарушение вкуса - pica chloritica (тяга к мелу, зубному порошку, глине, земле) и извращение обоняния (пристрастие к запаху керосина, ацетона, гуталина, резины и др), зловонный ринит.

1. Содержание гемоглобина в эритроците в снижено. 1. Содержание гемоглобина в эритроците в снижено. 2. Гипохромия эритроцитов. 3. Микроцитоз эритроцитов. 4. Разная по интенсивности окраска эритроцитов - анизохромия; наличие как гипо-, так и нормохромиых эритроцитов. 5. Разная форма эритроцитов - пойкилоцитоз. 6. Количество ретикулоцитов остается в норме. 7. Содержание лейкоцитов и тромбоцитов е в пределах нормы.

БАК: БАК: 1. Снижение содержания железа в сыворотке крови. 2. ОЖСС повышена. 3.Уровень сывороточного ферритина тоже снижен Дополнительные методы исследования: 1.Исследование трансферриновых рецепторов иммуноферментным методом; их уровень повышен у больных с ЖДА.

БАК: БАК: 1. Снижение содержания железа в сыворотке крови. 2. ОЖСССК повышена. 3.Уровень сывороточного ферритина снижен Дополнительные методы исследования: 1.Исследование трансферриновых рецепторов иммуноферментным методом; их уровень повышен у больных с ЖДА.

ГЕМОБЛАСТОЗАМИ называют группу опухолей, возникших из кроветворных клеток. ГЕМОБЛАСТОЗАМИ называют группу опухолей, возникших из кроветворных клеток. ЛЕЙКОЗЫ  - опухоль, исходящая из родоначальных (стволовых) кроветворных клеток с первичным поражением костного мозга. ЛЕЙКОЗЫ  - это гемобластозы, при которых костный мозг повсеместно заселен опухолевыми клетками. 

По течению: По течению: Острые. Хронические При остром лейкозе субстрат опухоли составляют молодые, так называемые бластные клетки. Название форм острого лейкоза происходит от названий нормальных предшественников опухолевых клеток: миелобласты, эритробласты, лимфобласты и др. В группу  хронических лейкозов  входят дифференцирующиеся опухоли системы крови. Основной субстрат этих лейкозов составляют морфологически зрелые клетки.

1. Нелимфобластные миелогенные (миелоидные) лейкозы, подразделяющиеся на 6 основных типов 1. Нелимфобластные миелогенные (миелоидные) лейкозы, подразделяющиеся на 6 основных типов 2. Лимфобластные – 3 типа. 3. Миелопоэтические дисплазии или миелодиспластический синдром (МДС) - 4 Типа.

М1 - острый миелобластный лейкоз без признаков созревания клеток. М1 - острый миелобластный лейкоз без признаков созревания клеток. М2 - острый миелобластный лейкоз с признаками вызревания клеток. М3 - острый промиелоцитарный лейкоз. М4 - острый миеломонобластный лейкоз.. М5 - острый монобластый лейкоз. М6 - острый эритролейкоз Преобладают М2 и М4

Л1 - острый микролимфобластный лейкоз, преобладают малые лимфоидные клетки. Чаще у детей. Л1 - острый микролимфобластный лейкоз, преобладают малые лимфоидные клетки. Чаще у детей. Л2 - острый лимфобластный лейкоз с типичный лимфобластами М3 - острый промиелоцитарный лейкоз. Чаще у взрослых. Л3 - острый макро- или пролимфобластный лейкоз. Т - лимфобластный вариант, В - лимфобластный вариант ни Т- ни В- острый лимфобластный лейкоз (нуль- лимфобластный)

Выделяют следующие варианты хронических лейкозов: Выделяют следующие варианты хронических лейкозов: 1. Хронический миелолейкоз (вариант с Ph-хромосомой взрослых, стариков и вариант без Ph-хромосомы). 2. Ювенильный хронический миелолейкоз с Ph-хромосомой. 3. Детская форма хронического миелолейкоза с Ph-хромосомой. 4. Сублейкемический миелоз. 5. Эритремия. 6. Хронический мегакариоцитарный.

1. Хронический миелолейкоз (вариант с Ph-хромосомой взрослых, стариков и вариант без Ph-хромосомы). 1. Хронический миелолейкоз (вариант с Ph-хромосомой взрослых, стариков и вариант без Ph-хромосомы). 2. Ювенильный хронический миелолейкоз с Ph-хромосомой. 3. Детская форма хронического миелолейкоза с Ph-хромосомой. 4. Сублейкемический миелоз. 5. Эритремия. 6. Хронический мегакариоцитарный.

7. Хронический эритромиелоз. 7. Хронический эритромиелоз. 8. Хронический моноцитарный. 9. Хронический макрофагальный. 10. Хронический тучноклеточный. 11. Хронический лимфолейкоз. 12. Волосатоклеточный лейкоз. 13. Парапротеинемические гемобластозы

1. Хромосомные изменения обнаруживают приблизительно у 60-70 % больных. Предполагается, что они возникают под влиянием неблагоприятных факторов внешней среды: ионизирующего излучения, электромагнитного поля, химических веществ, бензола, медикаментов, в состав которых входят алкилирующие соединения. 1. Хромосомные изменения обнаруживают приблизительно у 60-70 % больных. Предполагается, что они возникают под влиянием неблагоприятных факторов внешней среды: ионизирующего излучения, электромагнитного поля, химических веществ, бензола, медикаментов, в состав которых входят алкилирующие соединения. 2. Вирусная теория.

1. Основным звеном в развитии болезни является то, что неблагоприятные факторы приводят к изменениям (мутациям) в клетках кроветворения. 1. Основным звеном в развитии болезни является то, что неблагоприятные факторы приводят к изменениям (мутациям) в клетках кроветворения. 2. Клетки реагируют неудержимым ростом, невозможностью дифференцировки и изменением скорости созревания. 3. По законам моноклонального роста одна мутировавшая гемопоэтическая клетка дает начало образованию опухолевого клона в костном мозге. За 3 мес - 1012 клеток 4. Злокачественные клетки избирательно угнетают нормальные клетки, сами более активно влияют на ростовые факторы.

Клиническая симптоматика развернутой стадии ОЛ складывается из 5 основных синдромов: Клиническая симптоматика развернутой стадии ОЛ складывается из 5 основных синдромов: 1. гиперпластического 2. геморрагического 3. анемического 4. интоксикационного 5. инфекционных осложнений

Клиническая симптоматика развернутой стадии лейкоза складывается из 5 основных синдромов: Клиническая симптоматика развернутой стадии лейкоза складывается из 5 основных синдромов: 1. гиперпластического 2. геморрагического 3. анемического 4. интоксикационного 5. инфекционных осложнений