🗊ГИСТИОЦИТОЗ Выполнил: Глушань А. А. Проверила: Рутенко Н. А.

ГИСТИОЦИТОЗ Выполнил: Глушань А. А. Проверила: Рутенко Н. А.

Гистиоцитоз Х Гистиоцитоз Х легких - группа заболеваний с чрезвычайно разнообразной клинической симптоматикой и прогнозом, объединенных на основании однотипного поражения ткани, характеризующегося формированием клеточных инфильтратов, которые содержат клетки Лангерганса и имеют тенденцию к образованию гранулем.

История заболевания Раньше считали, что эозинофильная гранулема локализуется исключительно в костях. Однако, когда были обнаружены изменения в других органах, не совсем тождественные по гистологической структуре эозинофильной гранулеме, то они были описаны как гистиоцитарный ретикулоэндотелиоз (болезнь Хенда—Шюллера — Крисчена) и липогранулематоз (болезнь Люттерера — Зиве). A. Wallgren (1940) установил гистологическое сходство между этими болезнями, что впоследствии было подтверждено другими исследованиями. L. Lichtenstein (1953), изучая этот процесс, пришел к заключению, что изменения в скелете и мягких тканях при упомянутых заболеваниях являются симптомами одной болезни, для которой характерна пролиферация гистиоцитов. Он описал гистологические черты болезни и предложил назвать ее гистиоцитозом X. Т. Parkinson (1949) высказал предположение о возможности изолированного развития эозинофильной гранулемы в легких, позднее С. Farinacci и соавт. (1951) описали 2 случая раннего проявления болезни с легочной локализацией эозинофильной гранулемы. Исследования A. Williams и соавт. (1961), Н. Weber и соавт. (1969) и др., основанные на тщательном изучении легочных изменений, выявленных рентгенологически и подтвержденных с помощью биопсии, позволили им описать рентгенологическую картину, которую можно считать типичной для гистиоцитоза X.

Формы заболевания Различают три формы лангергансоклеточного гистиоцитоза: болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена или ксантоматоз болезнь Абта - Леттерера - Сиве болезнь Таратынова или эозинофильная гранулема Заболевания отличаются как по течению, так и по прогнозу, но так как это все три формы одного заболевания, могут наблюдаться взаимные их переходы.

Классификация по распространенности Одноочаговая моносистемная: поражен один орган или система органов, есть всего один очаг поражения (в той или иной кости, на коже, в легких и т.п.) Многоочаговая моносистемная: поражен один орган или система органов, но в виде нескольких очагов Полисистемная: поражено два и более органа или системы органов

Болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена Может поражать детей в любом возрасте. Характерны: дефекты костей черепа, таза Экзофтальм триада Крисчена несахарный диабет ожирение отставание в физическом развитии гепатомегалия Лимфаденопатия петехиальная сыпь себорея изменения в легких стоматиты. К основному заболеванию может присоединиться вторичная инфекция.

Болезнь Абта - Леттерера - Сиве Чаще встречается у детей раннего возраста. Развивается остро: с высокой лихорадкой, кожными высыпаниями в области грудины и позвоночника, гепатоспленомегалией генерализованным увеличением лимфатических узлов отитами мастоидитами поражением легких, поражением плоских костей

Кожные высыпания при болезни Абта - Леттерера - Сиве

Болезнь Таратынова Наблюдается преимущественно у детей школьного возраста. Типичны: общая слабость повышенная утомляемость пониженный аппетит боль в костях (поражаются как плоские, так и трубчатые кости) повышенная СОЭ иногда эозинофилия В ряде случаев болезнь протекает бессимптомно и заканчивается самопроизвольным излечением. На рентгенограммах костей обнаруживаются очаги деструкции, чаще округлой или овальной формы без зон склероза. В незначительном числе случаев клиническая картина болезни более яркая: несахарное мочеизнурение, экзофтальм, гепато- или гепатоспленомегалия, анемия, различные изменения кожи и др.

Эта картина характеризуется диффузной двусторонней интерстициальной инфильтрацией с мелкоочаговыми тенями размером 2—3 мм на протяжении обоих легких. При этом заметно утолщение перибронхиальной ткани в виде муфт.

Эпидемиология 5% пациентов с диссеминированными процессами, прошедших открытую биопсию легкого Болезнь поражает главным образом детей (в возрасте до 4-5 лет), но ее можно встретить и у взрослых Поражение легких часто встречается у мужчин молодого и среднего возраста, обычно заядлых курильщиков . Если нет сопутствующего поражения костей , отличить гистиоцитоз X от других интерстициальных заболеваний легких по клинической картине невозможно

Этиологические факторы Заболевание рассматривается как хроническая форма ретикулогистиоцитоза со вторичным нарушением холестеринового обмена. Электронно-микроскопическое исследования, свидетельствуют о том, что в основе болезни лежит пролиферация клеток Лангерганса Kragballe и соавт. на основании иммунологических исследований у 6 детей, страдающих гистиоцитозом X, пришли к выводу о существовании функционального дефекта в мононуклеарно-фагоцитарной системе больных гистиоцитозом X, о частичном сохранении клеточного иммунитета за счет неизмененных нейтрофилов Заболеванию нередко предшествует травма, вирусные инфекции (грипп, корь, ветряная оспа). Описаны случаи развития болезни у нескольких членов семьи, что может свидетельствовать о роли наследственных факторов

Патоморфология Верификация диагноза основана на выявлении гранулем, содержащих гистиоциты (клетки Лангерганса)

Патогенез

Клинико-лабораторные и функциональные методы исследования Клинические признаки: Непродуктивный кашель Одышка при физической нагрузке. Жалобы общего характера (лихорадка, слабость, снижение массы тела). Боль в грудной клетке (пневмоторакс – 10-15%). Общеклинический и биохимический анализы крови – в пределах нормы, возможен умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ. ФВД – на ранних стадиях обструктивный тип нарушения вследствие перибронхиального воспаления. Рентгенологические методы: обзорная рентгенография грудной клетки, КТВР Бронхоскопия с исследованием бронхоальвеолярного смыва (повышен цитоз – альвеолярные макрофаги, нейтрофилы, эозинофилы). Биопсия ткани легкого – «золотой стандарт».

Течение и прогноз Характеризуется чрезвычайным разнообразием. Благоприятное течение (полное или частичное разрешение) – в 50% случаев. Быстропрогрессирующее течение (рецидивирующие пневмотораксы, тяжелая дыхательная недостаточность)

Лечение Глюкокортикостероиды – преднизолон 0,5-1 мг/кг с постепенным снижением дозы в течение 6-12 месяцев. Цитостатики (винбластин, метотрексат, циклофосфамид) при прогрессирующем течении Отказ от курения. Профилактика вирусных инфекций.

Список литературы http://www.radiomed.ru – рентгенограммы и КТ – сканы. http://www.radiographia.ru – КТ - сканы http://www.israelmedicine.ru – формы гистиоцитоза Х http://dermline.ru – клиника, фото