Гистиоцитозы у детей - презентация, доклад, проект скачать

Нажмите для полного просмотра!

Содержание ▲

Вы можете ознакомиться и скачать презентацию на тему Гистиоцитозы у детей. Доклад-сообщение содержит 55 слайдов. Презентации для любого класса можно скачать бесплатно. Если материал и наш сайт презентаций Mypresentation Вам понравились – поделитесь им с друзьями с помощью социальных кнопок и добавьте в закладки в своем браузере.

Слайды и текст этой презентации

Слайд 1

Описание слайда:

Гистиоцитозы в детском возрасте. Романова О. Н. РНПЦДОГ

Слайд 2

Описание слайда:

Частота Наблюдается у детей от 1 : 200.000 до 1 : 2.000.000 детского населения. Соотношение по полу: М:Д - 2:1.

Слайд 3

Описание слайда:

Патология. Патологические клетки Лангерганса (КЛ) представляют собой гистиоциты, содержащие гранулы Вирбека, которые выглядят как цитоплазматические орга-неллы в форме тенисной ракетки с про-зрачной центральной зоной и служат диагностическим признаком гистио-цитоза из клеток Лангерганса (ГКЛ).

Слайд 4

Описание слайда:

Патология. Гранула Вирбека можно обнаружить с помощью электронной микроскопией. Патологические клетки Лангерганса отличаются от нормальных леток Лангерганса эпидермиса по иммунофенотипу.

Слайд 5

Описание слайда:

Иммунофенотип патологических клеток Лангерганса.

Слайд 6

Описание слайда:

Стадирование ГКЛ. Стадирование ГКЛ: Группа А:только кость или кость с во-влечением первич-ного звена л/у, со-бирающих лимфу из данной зоны и/или с вовлечением прилежащих мягких тканей.

Слайд 7

Описание слайда:

Стадирование ГКЛ. Стадирование ГКЛ: Группа В:кожа и/или других слизистых оболочек только или с вовлечением связанных поверхностных л/у.

Слайд 8

Описание слайда:

Стадирование ГКЛ. Стадирование ГКЛ: Группа С:мягкие ткани и внутренние органы только исключая все выше перечисленное и мультисистемные заболевания:с вовлечением

Слайд 9

Описание слайда:

Стадирование ГКЛ. специфических тканей:легких, л/у, головного мозга. Группа Д: мульти-системные заболе-вания с или в соче-тании с вышесказанным; каждого отдельного

Слайд 10

Описание слайда:

Стадирование ГКЛ. органа/ткани с вовлечением:кожи, костного мозга, костей).

Слайд 11

Описание слайда:

Система стадирования по Greenberger. Стадия I: а) единичный очаг в кости; б) множественные очаги в одной кости или в разных. Стадия II: а) возраст 24 месяца при диагностике и наличие одного или нескольких пораженных органов и систем: несахарный диабет, зубы и десны, л/у, кожа себорея, любой участок

Слайд 12

Описание слайда:

Система стадирования по Greenberger. тела; небольшое поражение легких(например, по рентгенограмме грудной клетки виден инфильтрат при отсутствии клинических симптомов или больших опухолей); единичные очаги в костном мозге. Стадия III: а) возраст менее 24 мес при диагностике с поражением любой

Слайд 13

Описание слайда:

Система стадирования по Greenberger. системы, упомянутой в стадии II, или: б) возраст более 24 мес с поражением печени и(или) селезенки, массивное поражение л/у (узлы 5х5х5 см в нескольких местах выше или ниже диафрагмы), большое поражение легких во всех зонах с явным фиброзом4 поражение костного мозга.

Слайд 14

Описание слайда:

Система стадирования по Greenberger. Стадия IV: селезенка пальпируется более 6 см ниже реберного края, лихорадка дольше 1 мес с поражением каких - либо из органов и систем, упомянутых выше, или всех этих органов и систем, или без такого поражения. Стадия V: особый моноцитоз в перифе-рической крови (более 20%) помимо

Слайд 15

Описание слайда:

Система стадирования по Greenberger. признаков стадий III - IV. Пересмотренная система Lahey: дисфункцию печени констатируют в том случае, если имеется гипопротеинемия (менее 5,5 г/дл общего белка и(или) менее 2,5 г/дл альбумина), асцит или гипербилирубинемия (общий билирубин сыворотки более 1,5 мг/дл).

Слайд 16

Описание слайда:

Система стадирования по Greenberger. Пересмотренная система Lahey: дисфункцию легких констатируют в том случае, если имеются учащенное дыхание, одышка, цианоз, кашель, пневмоторакс или выпот в плевре; дисфункцию гемопоэза констатируют, если имеется анемия (гемоглобин менее 10 гр/дл), лейкопения (число лейкоцитов

Слайд 17

Описание слайда:

Система стадирования по Greenberger. Пересмотренная система Lahey: менее 4000/мм3), нейтропения (число нейтрофилов менее 1500/мм3) или тромбоцитопения (число тромбоцитов менее 100 000/мм3); благоприятный прогноз ассоциируется с отсутствием дисфункции органов и систем. Неблагоприятный прогноз

Слайд 18

Описание слайда:

Система стадирования по Greenberger. Пересмотренная система Lahey: ассоциируется с наличием дисфункции одной или нескольких систем. Группы риска по классификации Юго - западной онкологической группы: дисфункция органов определяется по системе Lahey. Больные без дисфункции органов старше 2 лет относятся к группе

Слайд 19

Описание слайда:

Система стадирования по Greenberger. низкого риска. Группа промежуточного риска включает детей до 2 лет без дисфункции органов. Больные любого возраста с поражением органов относятся к группе высокого риска.

Слайд 20

Описание слайда:

Система стадирования по Osband Фактор: возраст в момент выявления: более 2 менее 2 число пораженных органов: менее 4

Слайд 21

Описание слайда:

Система стадирования по Osband Фактор: более 4 наличие дисфункции печени, легких или системы гемопоэза, по определению Lahey: нет есть

Слайд 22

Описание слайда:

Система стадирования по Osband Стадия: I II III IV

Слайд 23

Описание слайда:

Клинические проявления. Клинические проявления зависят от места поражения, числа вовлеченных в процесс органов с наличием или без нарушения их функций. Кости. Поражения костей является распространенным симптомокомплексом у детей старше 2-х лет и проявляется локальными болями, иногда в сочетании

Слайд 24

Описание слайда:

Клинические проявления. с мягкотканной опухолью. Поражения костей орбиты приводят к экзофтальму; при поражении десен и челюсти наблюдается преждевременное выпадение зубов или повреждения. Могут также иметь место боли в спине и уменьшение высоты позвонков. Редко может наблюдаться компрессия

Слайд 25

Описание слайда:

Клинические проявления. спинного мозга. Кожа: себорейная экзема, петехия и пурпура; гранулематозные язвенные повреждения; ксантоматозные повреждения; бронзовая кожа. Легкие: вовлечение легких может быть повлечь за собой дисфункцию органа, которая проявляется тахипное, диспное,

Слайд 26

Описание слайда:

Клинические проявления. цианоз, кашель, пневмоторакс, плеврит. Рентгенографически можно видеть уплотнения или инфильтраты в виде диффузных кистозных изменений, узловую инфильтрацию, обширные фиброзы. Печень: признаки дисфункции печени - гипопротеинемия, асцит, отеки,

Слайд 27

Описание слайда:

Клинические проявления. гипербилирубинемия без признаков гемолиза На пункционной биопсии печени могут быть признаки холестаза, обусловленного склерозирующим холангитом, с поражением внутрипеченочных протоков или пролиферацией гистиоцитарных клеток в перипортальных зонах. Возможно

Слайд 28

Описание слайда:

Клинические проявления. развитие портальной гипертензии и кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода. Печеночная недостаточность, обусловленная билиарным циррозом встречается редко. Система кроветворения: анемия, лейкопения, нейтропения, тромбоцитопения. Наличие большого

Слайд 29

Описание слайда:

Клинические проявления. числа гистиоцитов в аспирате костного мозга не рассматривается как доказательство дисфункции костного мозга. Лимфатические узлы: увеличение в размерах чаще шейные. ЦНС.

Слайд 30

Описание слайда:

Клинические проявления ГКЛ. Клинические признаки: повреждения костей: только костей экзофтальм среднего уха аномалии зубов

Слайд 31

Описание слайда:

Клинические проявления ГКЛ. Клинические признаки: кожа и слизистые оболочки: себорейный дерматит гинигивостоматит язвы жкт

Слайд 32

Описание слайда:

Клинические проявления ГКЛ. Клинические признаки: поражения легких дисфункция органа гепатоспленомегалия дисфункция печени ЛАП поражения к/м

Слайд 33

Описание слайда:

Клинические проявления ГКЛ. Клинические признаки: вовлечение гипофиза: несахарный диабет; задержка роста; задержка полового развития.

Слайд 34

Описание слайда:

Клинические проявления ГКЛ. Клинические признаки: ЦНС: температура, потеря веса, сонливость, раздражительность. Разнообразные симптомы и признаки:

Слайд 35

Описание слайда:

Клинические проявления ГКЛ. Клинические признаки: инфильтрация ЦНС, атрезия желчных ходов, синдром верхней полой вены, энтероколит.

Слайд 36

Описание слайда:

Лабораторная диагностика Гемоглобин и гематокрит уровень лейкоцитов и формула число тромбоцитов функциональные печеночные пробы: АлАТ, АсАТ, ЩФ, билирубин. Общий белок, альбумин; Коагулограмма: ПВ, АПТВ, ТВ, ФА

Слайд 37

Описание слайда:

Лабораторная диагностика Рентгенография грудной клетки скелетограмма УЗИ КТГ сцинтиграфия костей с технецием ЯМР, если рентгенограмма и сцинтиграфия с технецием негативны

Слайд 38

Описание слайда:

Лабораторная диагностика

Слайд 39

Описание слайда:

Лабораторная диагностика

Слайд 40

Описание слайда:

Лабораторная диагностика

Слайд 41

Описание слайда:

Лабораторная диагностика

Слайд 42

Описание слайда:

Лабораторная диагностика

Слайд 43

Описание слайда:

Лабораторная диагностика

Слайд 44

Описание слайда:

Лабораторная диагностика

Слайд 45

Описание слайда:

Лечение. Химиотерапия показана пациентам: 1) с вовлечением в патологический процесс более чем трех органов, так как повышается частота летального исхода; 2) с признаками дисфункции органов; 3) с рецидивом и/или прогрессированием процесса несмотря на изначальную минимальную терапию.

Слайд 46

Описание слайда:

Лечение. Алгоритмы, показывающие расширение интенсивности ХТ при ГКЛ: 1 этап лечения: пульс терапия высокисми дозами метилпреднизолона: 30 - 40 мг/кг/ день в/в 3 дня подряд, повторяется каждые 3 - 4 недели Х 2 раза; показания:1)является изначальной терапией для всех пациентов с ГКЛ, для

Слайд 47

Описание слайда:

Лечение. которых ХТ считается показана;2) как попытка избежать облучение; 3) как терапия при прогрессировании заболевания, если нет ответа на другую цитотоксическую терапию и изначальную глюкокортикостероидную. 2 этап: при отсутствии ответа или при прогрессировании заболевания:

Слайд 48

Описание слайда:

Лечение. винбластин 6 мг/м2/неделю в/в 12 недель и преднизолон 1 мг/кг/день внутрь 12 недель. 3 этап: при отсутствии ответа или развитии прогрессирования заболевания показана следующая терапия: цитозар 100 мг/м2 подкожно 1, 2, 3, 4 дни недели - 0, 2, 5, 8, 12, 17, 23, 29, 35 недели;

Слайд 49

Описание слайда:

Лечение. винкристин 1,5 мг/м2 в/в 1 раз в неделю числом 0, 2, 5, 8, 12, 17, 23, 29, 35 недели ( максимальная доза 2 мг); преднизолон внутрь 40 мг/м2 4 недели, затем 20 мг/м2 - до 46 недели, затем с 46 - 52 неделю постепенное снижение дозы. Эта схема приводит к развитию ремиссии у 60 - 65% пациентов.

Слайд 50

Описание слайда:

Лечение. При слабом ответе или развитии рефрактерного заболевания может быть предложено введение випезида 16 или комбинированная терапия винкристином, циклофосфамидом, адриамицином, и преднизолоном. А) Випезид 16 100 - 150 мг/м2/день в/в 2 - х часовая инфузия 3 дня подряд,

Слайд 51

Описание слайда:

Лечение. каждые 3 - 4 недели и последний 3 месяц в зависимости от ответа. Б) винкристин 1,5 мг/м2 в/в в 8, 15, 22, 29 дни; циклофосфамид - 400 мг/м2 в/в - 15 и 29 дни; адриамицин - 20 мг/м2 в/в - 1, 2 дни; преднизолон 40 мг/м2 внутрь 1 - 29 дни.

Слайд 52

Описание слайда:

Лечение. Частота введения - каждые 4 недели; общее число курсов - 9. Циклоспорин - эффективный препарат при лечении ГКЛ с дисфункцией органов и при прогрессировании заболевания. Циклоспорин ингибирует цитокин - связывающую клеточную активность, которая играет роль при развитии ГКЛ.

Слайд 53

Описание слайда:

Лечение. Схема: циклоспорин 6 мг/кг 2 раза в день внутрь 6 месяцев в зависимрости от уровня циклоспорина в крови: уровень 150 - 250 нг/мл. При полной ремиссии заболевания, которая достигнута через 2 месяца от начала лечения, лечение циклоспорином продливается до 6 месяцев и затем снижается до 6 мг/кг 1

Слайд 54

Описание слайда:

Лечение. раз в день при уровне 100 - 150 нг/мл следующие 6 месяцев - общая длительность терапии 12 месяцев. Преднизолон в дозе 2 мг/кг/день присоединяется к лечению циклоспорином через 2 месяца при налии частичного ответа. Циклоспорин отменяется через 2 месяца при

Слайд 55

Описание слайда:

Лечение. отсутствии ответа. Триметоприм сульфаметоксазол назна-чается для профилактики пневмоцисты каринии 3 раза в неделю. Винбластин 5 мг/м2 в неделю в/в заме-няет преднизолон у пациентов. Которые достигли ремиссию после 2 месяцев ле-чения циклоспорином и преднизолоном.

Теги Гистиоцитозы детей

Похожие презентации