🗊Презентация Печеночная энцефалопатия

Печеночная энцефалопатия

Классификация печеночной энцефалопатии По срокам развития энцефалопатии выделяют -сверхострую (до 7 дней), -острую (до 28 дней) -подострую (до 3 мес) печеночную недостаточность. Формы течения печеночной энцефалопатии: - Острую. -Латентную. -Клинически выраженную. Особые формы: - хроническая; - рецидивирующая; - гепатоцеребральную дегенерацию; - спастический парапарез

Этиология Острая печеночноя недостаточность. В развитии энцефалопатии у больных с острой печеночной недостаточностью преобладает фактор паренхиматозной недостаточности печени с неблагоприятным прогнозом. Исходом этого патогенетического варианта печеночной энцефалопатии является эндогенная печеночная кома (истинная кома) Цирроз печени. У больных циррозом печени печеночная энцефалопатия является результатом комбинации печеночной недостаточности и портосистемного шунтирования с преобладанием второго фактора.

В зависимости от причин возникновения заболевания печеночная энцефалопатия делится на 3 типа. Тип А – появление печеночной энцефалопатии связано с острой печеночной недостаточностью (неспособностью печени адекватно справляться со своими функциями). Его причинами могут стать: вирусный гепатит (воспаление печени); алкогольный гепатит (воспаление печени, связанное со злоупотреблением алкоголя); рак печени (злокачественная опухоль) и другие заболевания печени, способные привести к развитию печеночной недостаточности; отравления лекарственными препаратами, токсическими веществами: диуретиками (мочегонными), наркотическими препаратами, седативными (успокоительными) препаратами. Тип В – заболевания печени отсутствуют, нарастающая неврологическая симптоматика связана с тем, что в кровь попадают нейротоксины (воздействующие на нервные клетки) кишечного происхождения. Его причинами могут стать: активное размножение микрофлоры (бактерий) кишечника; повышенное потребление белка в пищу (например, мясо, яйца, молоко и молочные продукты и др.). Тип С – возникает на фоне цирроза печени (замещения нормальной ткани печени грубой соединительной тканью) и его осложнений.

Патогенез Наиболее распространены три теории развития печеночной энцефалопатии: т о к с и ч е с к а я т е о р и я л о ж ны х н е й р о т р а н с м и т т е р о в т е о р и я н а р у ше н и я о б м е н а у-аминомасляной кислоты

Т о к с и ч е с к а я . Роль основных токсинов играют аммиак и меркаптаны. Аммиак, образующийся в толстой кишке из продуктов белкового распада под действием аммониегенной микрофлоры, поступает по воротной вене в печень, где большая его часть в норме включается в орнитиновый цикл (цикл мочевины), конечным продуктом которого является мочевина Не включившийся в цикл мочевины аммиак захватывается небольшой популяцией перивенозных гепатоцитов, в которых из различных амино- и кетокислот (глутамат, кето-глутарат и др.) и аммиака под влиянием глутаминсинтетазы образуется глутамин. Оба этих пути служат для предотвращения попадания токсичного аммиака в системный кровоток.

Т е о р и я л о ж н ы х н е й р о т р а н с м и т т е р о в Снижение уровня аминокислот с разветвленной цепью в плазме способствует пассажу в ЦНС и накоплению в ткани мозга ароматических аминокислот, использующих аналогичную с аминокислотами с разветвленной цепью транспортную систему при прохождении через гематоэнцефалический барье равняется 3—3,5, при печеночной энцефалопатии оно снижается в крови и цереброспинальной жидкости менее чем до 1,5.

Фа к то ры, п р о в о ц и р ую щ и е ПСЭ Повышенный распад белков Неразумное применение седативных средств, алкоголя, диуретических препаратов Хирургические вмешательства и парацентез; Сопутствующие инфекции Запор Желудочно-кишечные кровотечения Инфекции Системный алкалоз Дегидратация Диарея Артериальная гипотензия

Артериальная гипоксемия Артериальная гипоксемия Анемия Прием бензодиазепинов Прием других психотропных лекарств Портосистемное шунтирование Спонтанное Хирургическое Прогрессирование повреждения паренхимы печени Развитие гепатомы

Клиника Клинические симптомы печеночной энцефалопатии складываются: психических нервно-мышечных расстройств изменений электроэнцефалограммы.

ОСНОВНЫЕ КОМПОНЕНТЫ УЧАСТВУЮЩИЕ В ДЕТОКСИКАЦИИ АММИАКА АРГИНИН – полузаменимая кислота. В организме участвует в связывании аммиака и синтезе мочевины (орнитиловый цикл и других процессах азотистого обмена ЯБЛОЧНАЯ КИСЛОТА участвует в образовании АТФ (цикл Крепса), является предшественником аспартата, который активно связывает аммиак. АСПАРАГИНОВАЯ КИСЛОТА играет важную роль в обмене азотистых веществ. Участвует в образовании пиримидиновых оснований, незаменимый аминокислот, связывания аммиака (образование мочевины) СОРБИТОЛ – углевод, источник энергии для синтеза мочевины Витамины группы – важнейшие звенья метаболических процессов в печени

П с и х и ч е с к и м и р а с с т р о й ст в а м и П с и х и ч е с к и м и р а с с т р о й ст в а м и выражающимися сумеречными,делириозными, параноидно-галлюцинаторными, сопорозными р а с ст р о й с т в а м и с о з н а н и я , прогрессирует д е г р а да ц и я л и ч н о с т и и формируется комплекс нервно-мышечных нарушений по типу гепатоцеребральной дегенерации.

Клинические проявления синдрома печеночной энцефалопатии складываются из неспецифических симптомов: Клинические проявления синдрома печеночной энцефалопатии складываются из неспецифических симптомов: Расстройства психики, нервно-мышечной симптоматики, важного симптома астериксиса электроэнцефалографических изменений. Определяющую роль играют нарушения сознания— от трудноуловимых до комы. Астериксис может быть продемонстрирован как хлопающий тремор согнутой в дорсальном положении кисти при вытянутой руке или как ритмические сокращения кисти при попытке пациента удержать кисть Конструктивная апраксия оценивается по почерку, построению пятиконечной звезды или тесту линий..

Печеночный запах Печеночный запах Гипервентиляция Изменениями на ЭЭГ в виде медленных, высокоамплитудных трехфазных волн, не являющимися специфическими, а также повышением концентрации аммиака в крови, что придает синдрому специфичность и большое клиническое значение.

Стадии печеночной энцефалопатии 4 стадии печеночной энцефалопатии Энцефалопатия I—II стадии является умеренной и в большинстве случаев эту патологию можно лечить амбулаторно. Тяжелая энцефалопатия (III—IV стадия) требует интенсивного стационарного лечения. Печеночная кома характеризуется отсутствием сознания, при этом исчезает реакция на болевые раздражители, отмечаются ригидность мышц конечностей и затылка, маскообразное лицо

Течение При о с т р о м т е ч е н и и продромальный период длится от 1 до 3 ч, затем быстро наступает коматозное состояние с бредом, возбуждением и рвотой, продолжающееся несколько часов, после чего больные впадают в глубокую кому. При молниеносной форме гепатоцеребральной недостаточности смерть может наступить в течение нескольких часов, а при остром течении — нескольких дней. М е д л е н н о е т е ч е н и е — продромальный период, занимающий несколько дней и даже недель, сопровождается желудочно-кишечными нарушениями, желтухой, печеночной энцефалопатией. Начинающаяся кома сопровождается резкой головной болью, психомоторным возбуждением, бредом, эпизодами возбуждения в течение 1—4 дней.

Диагностика Диагностика основывается на данных анамнеза, клинической картине, биохимических и энцефалографических изменениях. Магнитно-резонансная спектроскопия (МРС) и позитронно-эмиссионная томография

Анализ -жалобы на сонливость, Анализ -жалобы на сонливость, усиление желтухи (окрашивание в желтый цвет кожи склер глаз), повышение температуры тела Есть ли какие-либо заболевания печени, какие именно, проводилось ли лечение. Анализ анамнеза жизни (были у пациента какие-либо заболевания печени, инфекции, употребляет ли пациент алкоголь и в каких дозах, принимает ли постоянно какие-либо лекарственные препараты и др).  Физикальный осмотр. Определяется возможная желтуха и ее интенсивность, « печеночный» запах изо рта, тремор (дрожание), непроизвольные движения, нарушения сознания, снижение (или отсутствие) реакции на раздражители (болевые, реакция зрачков на свет и др.). Лабораторные методы исследования. Общий анализ крови анемии , - повышение СОЭ, - лейкоцитов . Обязателен анализ коагулограммы Общий анализ мочи Биохимический анализ крови определение  печеночных ферментов аспартатаминотрансферазы (АСТ), аланинаминотрансферазы (АЛТ), общего белка и белковых фракций, ионограммы (калий, кальций, натрий), показателей функции почек (креатинин, мочевина) и др.

Лечение Антибиотики широкого спектра действия для подавления микрофлоры кишечника (неомицин, 1 г 4 раза в сутки или канамицин по 0,5 г 4 раза в сутки). Дезинтоксикационные растворы включают гемодез, полидез, желатиноль. Коррекция ацидоза осуществляется 5 % раствором гидрокарбоната натрия — 150—250 мл. Для борьбы с алкалозом показано введение желатиноля (250—500 мл), аскорбиновой кислоты, панангина, препараты калия.

Коррекция гемостаза (снижение синтеза прокоагулянтов) корригируется введением свежезамороженной плазмы. Коррекция гемостаза (снижение синтеза прокоагулянтов) корригируется введением свежезамороженной плазмы. Кортикостероиды рекомендуются лишь для профилактики и лечения отека мозг(преднизолон 60 мг парентерально через каждые 6 ч или 7,5—10 мг дексазона внутривенно с той же частотой). Для дегидратации используют внутривенное струйное введение фуросемида (лазикса), маннитола. Т р а н с п л а н т а ц и я п е ч е н и .

ГИПОАММОНИЕМИЧЕСКИЕ СРЕДСТВА ДЕЛЯТСЯ НА 4 ГРУППЫ Препараты, способствующие уменьшению образования аммиака в кишечнике (дюфалак, лактитол, антибиотики). Среди антибиотиков используют ципрофлоксацин 500 мг/сут., рифаксимин 1200 мг/сут., неомицин, канамицин 4-6 г/сут. Показан также метронидазол в дозе 200 мг/сут. Для уменьшения поступления аммиака, других токсических продуктов из ЖКТ в кровь широко используется лактулоза (дюфалак). Действие этих препаратов основано на ингибировании продукции аммиака, других токсических веществ, их утилизации в кишечнике и быстром выведении с калом. Лактулозу принимают по 30 г*3 раза в сутки. Препараты, связывающие аммиак в крови (натрия бензоат, натрия фенилацетат). При применении бензоата натрия – аммиак, связанный в виде гиппуровой кислоты обезвреживается и выводится с мочой в обход нарушенного печёночного синтеза мочевины.

Препараты, усиливающие обезвреживание аммиака в печени (орнитин-аспартат, орнитина-кетоглутарат, гепасол А). Кетоглюторат орнитина назначают в дозе 15-25 г/сут. в/в кап. В 500 мл глюкозы. Орнитин аспартат усиливает метаболизм аммиака в печени и головном мозге, используют в дозе 20 г/сут в 500 мл р-ра натрия хлорида. Препараты, усиливающие обезвреживание аммиака в печени (орнитин-аспартат, орнитина-кетоглутарат, гепасол А). Кетоглюторат орнитина назначают в дозе 15-25 г/сут. в/в кап. В 500 мл глюкозы. Орнитин аспартат усиливает метаболизм аммиака в печени и головном мозге, используют в дозе 20 г/сут в 500 мл р-ра натрия хлорида. Препараты с различным механизмом действия (флумазенил, аминокислоты с разветвлённой боковой цепью, цинк).

Осложнения Аспирация Азотемия Отек мозга Диффузно-кишечные кровотечения Г ипоксемия Г ипотензия

Список используемой литературы Подымова С.Д. П41 Болезни печени: Руководство. — 4-е изд., перераб. и доп. —М.: ОАО ≪Издательство ≪Медицина≫, 2005. — 768 с.: ил.ISBN 5-225-04106-Х