🗊Презентация Склеродермия және дерматомиозит

Склеродермия және Дерматомиозит

Склеродермия (sclerodermia) – терінің фиброзымен, тамырдың, тірек қимыл аппаратымен, ішкі ағзалардың зақымдануымен сипатталатын ауру. ХVІІ ғасырдың басында алғашқы рет жазылған. Бұл сырқатта негізінде тері зақымдалады, осыған байланысты ұзақ уақыт тері ауруы деп есептеліп, дерматологтар емдеген. Қазіргі кезде аурудың жайылған тері түрін, висцералды түрін және ошақты тері түрін жеке бөлген.

Этиологиясы мен патогенезі. Сырқаттың себебі мен дамуы толық зерттелмеген. Тұқым қуалау мәнбірі, қосымша мәнбірлер әсер еткенде ерекше орында тұрады. Кейінгі уақытта вирустардың себепші ролі туралы мәлімет алынған, бірақ вирус теориясы жеткілікті дәлелденбеген. Вирустар көп уақыт бойы жасырын жағдайда болып, кейіннен әртүрлі әсер ету механизмі арқылы қозуы мүмкін. Қан айналу бұзылыстарының дамуына тамырдың ішкі қабатының иммун кешенімен зақымдалуы жатады, әрі қарай тамыр ішілік қан ұю дәрісі бұзылады. Сөйтіп, аурудың дамуына терідегі және ішкі ағзалардағы қан айналу дәрісінің бұзылуы әкеп соғады.

Клиникалық бейнесі. Жүйелі терінің қатаюы (склеродермия) жас және орта жастағы әйелдерде кездеседі. Сырқаттың пайда болуына жұқпалы қоздырғыш, тоңып қалу, жарақаттар, бала туу, климакс әсер етеді. Сырқаттың жиі және ерте пайда болатын белгісінің бірі Рейно синдромы түріндегі тамыр бұзылыстар. Бұл кезде науқастарда ине сұғып алғандай ауру және қолмен сирек түрде аяқтың жансыздануы байқалып, кейін олар бозарады немесе көгереді. Кейіннен қан айналымының бұзылыстарына байланысты саусақ ұштарындағы тіндер өзгереді де терең жара түріндегі зақымдалулар дамиды. Тіндік бұзылыстар құлақта, мұрын ұшында, жақтарда байқалуы мүмкін. Склеродермия мен ауыратын науқастардың барлығында теріде тығыз ісік және сему байқалады. Зақымдалған жерлердің терілері балауыз түсті болып, тартылып тұрады. Жылтыр, қаптарланып жиналмайды және жанындағы тіндерге қарай қозғалмайды. Теріні басқанда орнында із қалмайды, оның тығыздығы ағаш тәрізді дәрежеге дейін байқалады. Әрі қарай терінің семуінен тері жұқарып, сүйек қаңқасын жәй жауып жатады. Бет пен қолдың терілері көбінде өзгереді. Бет пішінқалып тәрізді болады, ешқандай қимыл жоқ, ауыз қуысы тар, айналасы терең әжімделген. Науқастар күле алмайды, аузын аша алмайды, тілін шығара алмайды, көзін толық жаба алмайды. Қолдың саусақтары қисайған тығыз жылтыр тері мен жабылған және қозғалыс туғызудың қиындығына байланысты. Буын – бұлшық ет синдромы ірі буындардың сырқырауымен немесе көп буынның қабынуымен сипатталады. Бұлшық ет зақымданғанда бұлшық еттерде әлсіздік пайда болады. Ішкі мүшелерден бірінші орында жүрек зақымдалады. Жиі миокард зақымдалады, ұсақ тамырлардың өзгерістері склерозға ұшыратады. Науқаста ентігу, жүректің жиі соғуы, жүрек маңайының ауруы білінеді. Қарағанда жүрек шекарасының сол жаққа қарай ұлғаюы, дыбысының әлсіздігі, жүрек ұшындағы систолдық шу байқалады. Миокардтағы өзгерістердің күшеюі жүрек жеткіліксіздігіне әкеліп соғады. Жүрек жеткіліксіздігінің ерекшелігі тері мен тері асты тіндердің тығыздалуынан ісіктер болмайды.

Склеродермия мен ауыратын науқастардың көбісінде жалпы белгілерде дене қызуының тұрақты емес көтерілуі, арықтау, әлсіздік, тез шаршағыштық байқалады. Кей кезде аурудың созылмалы ағымында Шегрен синдромы (құрғақ синдромы) байқалады. Қанда аса сондай өзгеріс байқалмайды. Әртүрлі торшалардың азаюы (цитопения) білінеді. Қанда альбуминнің мөлшері азаяды, ал гаммаглобулиндердің мөлшері көбейеді. Ағымы бойынша жедел, жеделдеу және созылмалы түрлері болады. Бір бірімен шеттік және іштік белгілердің пайда болуымен, аурудың белсеңділігімен, болжамы мен ажыратылады. Сырқаттың клиникалық, зертханалық белгілерінің айқындылығы склеродермияның белсенділігін сипаттайды. Сырқаттың белсенділігінің үш дәрежесі бар: І – жәй, ІІ – орташа, ІІІ – айқын.

Емі. Склеродермия мен ауыратын науқастардың емінің қағидалары: емдеуді неғұрлым ерте бастау; аурудың әртүрлі даму механизміне байланысты кешенді ем жүргізу; аурудың ағымына, белсенділігіне байланысты әдейленген ем қолдану. Ем ауруханада, емханада және санаторлы – курорттық түрде өтеді. Негізгі әдістермен қоса емдік шаралар құрамына кахексияда анаболикалық гормондармен емдеу, жергілікті емдер, атап айтқанда лидаза мен электрофорез, ультра дыбыс, балауыздық жапсырулар, уқалау, емдік дене шынықтыру шаралары кіреді. Сырқаттың созылмалы түрімен сырқаттанатын науқастар родон және күкірт сутекті ванналар қолданатын курорттарыда емделу керек. Алдын алуы. Бұл сырқаттың алдын алу үшін жарақаттанудан сақтанып, уақытында ошақты жұқпаларды емдеп отыру керек. Ағзаның физиологиялық жағдайын күшейту.

Дерматомиозит - коллагеноз тобына жататын аурулардың бірі. Дерматомиозитте көбінесе тегіс салалы бұлшық ет жүйесі мен тері қабынады, сирек түрде іш мүшелерінің патологиясы байқалуы мүмкін.

Этиологиясы мен патогенезі. Дерматомизит жиі ағзаның сыртқы және ішкі мәнбірлеріне (жұқпа, жарақат, жүктілік, екпелер, дәрілік заттар және т.б.) жауап ретінде арнайы емес серпіліс түрінде дамиды. Дерматомиозиттің дамуында ерекше орында иммун жүйесінің бұзылыстары жатыр, бұлшық еттердің зақымдануына әкелетін торшалық иммунитет жүйесінде тұқым қуалаушылық орын алады. Дерматомиозиттің негізгі белгілерінің пайда болуы қаңқалық бұлшық еттердің, жұтқыншақ, кеңірдек, кеуде қуысы, диафрагма бұлшық еттерінің зақымдануы мен байланысты. Бұлшық еттердің зақымдануынан науқастар қозғала алмайды, өкпе ауаға жеткіліксіз толады, дисфагия, дизартрияға әкеп соғады. Жиі жүрек бұлшық еттері зақымданып, аурудың ағымына нәтижесіне әсер етеді

Клиникалық бейнесі. Дерматомиозиттің клиникасы негізінен бұлшық ет және тері синдромымен сипатталады. Сырқаттың клиникалық көрінісінде бұлшық ет синдромы негізгі орын алады. Сырқаттың негізгі және ерте белгілерінен бұлшық еттегі аурырсынулар және бұлшық ет әлсіздігі жатады, әсіресе мойын, иықтың, аяқ – қолдың бұлшық еттері. Бұлшық еттердің әлсіздігінен науқастар өз бетімен төсектен тұра алмайды, басын көтеріп, шашын тарай алмайды. Ауыр жағдайларда қозғалыс шектеліп, жүре алмайды. Қарағанда зақымдалған бұлшық еттердің көлемі ұлғаяды ісікке байланысты, сипағанда тығыздалғаны, ауырсынатыны байқалады. Қол – аяқтағы бұлшық еттердің қатты ауырғанынан сіреспелер дамиды. Жақ бұлшық етінің зақымдануынан шайнау қызметі бұзылады. Жұтқыншақтың, жұмсақ таңдай бұлшық еттерінің зақымдануынан жұтынудың бұзылуы, шашалу, тамақтың мұрын жолдарына түсіп кетуі мүмкін. Қабырға аралық бұлшық еттірінің зақымдануынан өкпеде дем жеткіліксіздігі байқалады. Тері синдромы дененің ашық жерлерінде (бет, мойын) буынның үстерінде күлгін бөртпелердің пайда болуымен сипатталады. Дерматомиозитке тән белгі жоғарғы қабақтың қызарып, көз алмасының ісінуі болып табылады. Бұл белгі “дерматомиозиттік көзілдірік” белгісі деп аталады. Дерматомиозитте буын синдромы сирек артралгия түрінде кездеседі. Іш бұзылыстары дерматомиозитте сирек. Олардың ішінде жүрек бұлшық еттерінің зақымдалуы бірінші орында. Клиникалық түрде жүректің жиі соғуы, жүрек шекарасының сол жаққа қарай кеңеюі, жүрек дыбысының топастығы, жүрек ұшындағы систолдық шу байқалады. Жүрек бұлшық еттері диффуздық түрде зақымданғанда жүрек жеткіліксіздігінің ауыр көрінісі дамиды. Дем алу мүшелерінің зақымдануында өкпе қабынуы дамиды

Сырқаттың жалпы белгілеріне дене салмағының азаюы, тәбетсіздік (анорексия), дене қызуының көтерілуі жатады. Сырқат қозу кезінде дене қызуы өте жоғары көтеріледі. Қанда лейкоцитоз, аздаған қан аздық, эозинофилия, ЭТЖ көтерілуі байқалады. Сырқаттың зертханалық белгісіне аминтрансфераз белсенділігінің жоғарылауы, сонымен қатар креатининурия жатады. Клиникалық көріністерінің ағымы мен және айқындалуына байланысты дерматомиозиттің жедел және созылмалы түрлері болады. Болжамы. Сырқаттың созылмалы түрлерінде тұрақты ремисияға ауыстыру мүмкіндігі бар. Жедел түрінде аурудың дамуын уақытша түрде ғана тоқтата алады. Дерматомиозитпен ауыратын науқастардың жұмысқа деген қабілеті біраз төмендейді немесе толық жоғалады, бұл әсіресе ауыр жұмыс істейтін адамдарда кездеседі.

Емі. Дерматомиозиттің негізгі емдеу қағидасы созылмалы түрінде ауруды тұрақты ремисияға ауыстыруға, ал жедел түрінде ауруды тоқтатуға бағытталған. Дерматомиозитті емдеуге арналған негізгі препарат преднизолон болып табылады, алғашқы үш айда оны өте жоғары мөлшерде тағайындай ды, бара – бара дәрінің мөлшерін біртіндеп азайтады. Преднизолон мөлшерін төмендеткенде салицилаттар немесе пиразолон препараттарын тағайындау керек. Анаболик гормондарын жылына екі рет екі – үш айдан қабылдайды. Бұлшық еттердің тез шаршағыштығында прозерин, АТФ, кокарбоксилаза қолданады. Бұлшық еттің сіреспелерінің алдын алу үшін емдік дене шынықтыруды ерте бастаған жөн. Емді бір жылдан кейін аурудың клиникалық – зертханалық белгілері болмағаннан кейін тоқтатады. Алдын алуы. Бұл сырқатты алдын алу үшін жарақаттанудан сақтанып, уақытында ошақты жұқпаларды емдеп отыру керек. Науқастар күн көзінен қорғанғаны жөн, денеге физикалық күш түсірмеу керек.