🗊 Тератогены Формирование врожденных пороков развития в результате нарушения нормального течения эмбриогенеза называется тер

Тератогены Формирование врожденных пороков развития в результате нарушения нормального течения эмбриогенеза называется тератогенезом (teras, teratos - урод, чудовище). Факторы, вызывающие появление врожденных пороков развития принято называть тератогенными, а наука об этиологии, патогенезе и проявлениях врожденных пороков развития называется тератологией.

ВПР Врожденный порок развития (ВПР) – стойкое морфологическое изменение органа, части органа или части тела, выходящее за пределы нормальных вариаций строения и нарушающих их функцию.

Причины ВПР Эндогенные факторы: мутации (генные – 20%), (хромосомные и геномные – 10%); Эндокринные заболевания или метаболические дефекты у матери (сахарный диабет, фенилкетонурия, некоторые опухоли у матери); «перезревание» половых клеток (десинхронизация процессов овуляции и оплодотворения – трисомии, моносомии); Возраст родителей (имеется зависимость между возрастом отца и частотой некоторых ВПР, например, незаращением губы и неба; пороки дыхательной системы чаще наблюдаются у детей, рожденных юными матерями, у матерей старшего возраста увеличен риск возникновения в потомстве пороков, связаных с анеуплоидиями (с.Дауна, с.Патау, с. Эдвардса и др.)

Причины ВПР Экзогенные факторы: алкоголь (имеет значение алкоголизм родителей, прежде всего матери. Употребление матерью алкоголя во время беременности может привести к возникновению фетального алкогольного синдрома).

Фетальный алкогольный синдром Мозговые аномалии и расстройства, связанные с деятельностью центральной нервной системы, включая неврологические аномалии, умственную отсталость, нарушения поведения, нарушения интеллекта и \ или аномалии структуры мозга; Пренатальный и/или постнатальный дефицит роста и веса. Специфические особенности строения лица: короткая глазная щель, сглаженный губной желобок, тонкая верхняя губа (кайма верхней губы)

Причины ВПР Экзогенные факторы: Инфекционные заболевания, передающиеся от матери плоду. Ряд вирусных заболеваний перенесенных во время беременности (краснуха, эпидемический паротит, инклюзионная цитомегалия).

Причины ВПР Экзогенные факторы: Ионизирующее излучение - рентгеновские лучи, воздействие радиоактивных изотопов могут оказывать прямое действие на генетический аппарат. Кроме прямого действия, ионизирующее излучение обладает также токсическим эффектом и является причиной многих врожденных аномалий.

Причины ВПР Экзогенные факторы: Химические соединения (пестициды, диоксины, свинец, хлоропрен, ртуть и др.) способны вызывать поражение нервной системы, слепоту и аномалии поведения у детей, матери которых во время беременности ели пищу, содержащую эти токсические вещества в высоких концентрациях.

Болезнь Минамата Это заболевание стало известно в семидесятых годах прошлого столетия. Возникло оно в Японии, вследствие загрязнения прибрежных вод залива Минамата отходами, содержащими ртуть. Соли ртути попадали в организм людей при потреблении рыбы, в которой они накапливались. Каждый третий ребенок рождался с психическими или умствен-ными отклонениями.

Причины ВПР Экзогенные факторы: Лекарственные препараты (в отличие от сформированного организма взрослого человека, развивающийся организм плода не всегда может справиться с отклонениями в своем биохимическом статусе, которое вызывает лекарство, принятое его матерью).

Лекарства - тератогены

Фокомелия

Классификация ВПР

Персистирование - замедленное обратное развитие (атрофия) органа или ткани (например, открытый артериальный проток у годовалого ребенка). Персистирование - замедленное обратное развитие (атрофия) органа или ткани (например, открытый артериальный проток у годовалого ребенка). Гетеротопия - изменение места закладки и развития органа. Эктопия - смещение органа в соседние полости тела или наружу (например, почки в малом тазу). Удвоение – увеличение числа органов или их частей (например, полидактилия). Стеноз - сужение любого кровеносного или пищеварительного канала (например, клапанного отверстия сердца). Атрезия - заращение каких-либо естественных каналов или полостей (влагалища, матки, слезного канала и т.д.). Аплазия, агенезия - врождённое отсутствие какой-либо части тела или органа. Гипоплазия – врожденное недоразвитие какой-либо части тела или органа.

Волчья пасть, заячья губа Волчья пасть — врождённый порок развития, заключающийся в незаращении верхней челюсти и твёрдого нёба, в результате чего получается расщелина, соединяющая полости рта и носа. Встречается приблизительно у 1 из 1000 новорождёных. Причиной является задержка срастания верхнечеслюстных отростков с сошником. Различают четыре формы:1) незаращение мягкого нёба; 2) незаращение мягкого и части твёрдого нёба; 3) полное одностороннее незаращение мягкого и твёрдого нёба; 4) полное двухстороннее незаращение.

Гипертрихоз избыточный рост волос, не свойственный данному участку кожи, не соответствующий полу и возрасту. Клинически различают врожденную (общую и ограниченную) и приобретенную формы гипертрихоза. Врожденная форма общего гипертрихоза, при которой вся поверхность кожи покрыта длинными волнистыми волосами, — очень редкая аномалия, прогрессирующая до периода полового созревания. При врожденной ограниченной форме гипертрихоза в одних случаях избыточный рост волос наблюдается на пигментированной коже в виде так называемых полосатых пигментных родимых пятен, в других — на нормально пигментированной коже, обычно в области крестца (так называемый пучок фавна). внизу - Федор Евтищев - знаменитый русский уникум 19 века

Гипоспадия - аномалия анатомического строения пениса у мальчика, при которой отверстие мочеиспускательного канала при этом может как находиться на своём нормальном месте («гипоспадия без гипоспадии»), так и быть смещено вниз, вплоть до нахождения вообще не на головке, а снизу на теле члена, на мошонке или в промежности.

Полидактилия (лат. polydactylia) — это анатомическое отклонение от нормы, при котором у человека на руках или ногах изменённое количество пальцев.

Синдактилия (от греч. sýn — вместе и dáktylos — палец), врождённая деформация кисти или стопы человека, заключающаяся в сращении двух или нескольких пальцев