Заболевания крови иммунного генеза у детей - презентация, доклад, проект скачать

Нажмите для полного просмотра!

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №1

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №2

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №3

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №4

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №5

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №6

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №7

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №8

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №9

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №10

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №11

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №12

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №13

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №14

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №15

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №16

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №17

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №18

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №19

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №20

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №21

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №22

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №23

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №24

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №25

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №26

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №27

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №28

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №29

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №30

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №31

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №32

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №33

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №34

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №35

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №36

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №37

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №38

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №39

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №40

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №41

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №42

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №43

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №44

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №45

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №46

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №47

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №48

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №49

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №50

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №51

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №52

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №53

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №54

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №55

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №56

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №57

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №58

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №59

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №60

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №61

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №62

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №63

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №64

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №65

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №66

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №67

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №68

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №69

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №70

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №71

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №72

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №73

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №74

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №75

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №76

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №77

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №78

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №79

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №80

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №81

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №82

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №83

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №84

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №85

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №86

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №87

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №88

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №89

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №90

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №91

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №92

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №93

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №94

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №95

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №96

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №97

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №98

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №99

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №100

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №101

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №102

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №103

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №104

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №105

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №106

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №107

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №108

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №109

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №110

Заболевания крови иммунного генеза у детей, слайд №111

Содержание ▲

Вы можете ознакомиться и скачать презентацию на тему Заболевания крови иммунного генеза у детей. Доклад-сообщение содержит 111 слайдов. Презентации для любого класса можно скачать бесплатно. Если материал и наш сайт презентаций Mypresentation Вам понравились – поделитесь им с друзьями с помощью социальных кнопок и добавьте в закладки в своем браузере.

Слайды и текст этой презентации

Слайд 1

Описание слайда:

Заболевания крови иммунного генеза у детей Доцент кафедры педиатрии и неонатологии НГМУ С.Я. Анмут

Слайд 2

Описание слайда:

Актуальность темы Нарушения гемостаза - частая патология у детей различного возраста Реализуется геморрагическими заболеваниями тромбозами васкулитами ДВС-синдромом. Лечение Гемостатические препараты Антитромботическиех препараты Внутривенные иммуноглобулины (интраглобин, пентаглобин, отечественные препараты)

Слайд 3

Описание слайда:

Актуальность темы ГКС, Циклоспорин А и др. В остановке кровотечений участвуют: - непосредственно сосуды - тромбоциты - плазменные факторы. Первыми на травму реагируют сосуды, одновременно формируются тромбоцитарные агрегаты, при повреждении сосудов крупного калибра активируются факторы свертывания крови. С учетом этого могут быть использованы препараты с разнонаправленным действием.

Слайд 4

Описание слайда:

1. Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура Определение Классификация данного заболевания Этиология и патогенез Клиническая картина Принципы терапии 2. Геморрагическй васкулит 3. Гемофилия 4. Гемолитические анемии.

Слайд 5

Описание слайда:

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура

Слайд 6

Описание слайда:

Определение Группа заболеваний и синдромов, при которых кровоточивость связана со значительным снижением количества тромбоцитов(Тр) в крови ниже 100 тыс/мкл Кровоточивость возникает при уровне Тр ниже 30 тыс/мкл (числа Франка)

Слайд 7

Описание слайда:

Классификация тромбоцитопений Вследствие недостаточности образования тромбоцитов в костном мозге Вследствие интенсивной гибели и укорочения продолжительности их жизни Вследствие повышенного потребления

Слайд 8

Описание слайда:

Вследствие повышенной гибели и укорочения продолжительности жизни Иммунные формы первичные: вторичные: -изоиммунная -ХАГ, тиреоидит -трансиммунная -НЯК, б-нь Крона -аутоиммунная -коллагенозы -АФС

Слайд 9

Описание слайда:

Вторичные иммунные ТП Лимфопролиферативные заболевания – ХЛЛ, ЛГМ, макроглобулинемия Вальденстрема; Солидные опухоли: синдром Казабаха-Меритта, болезнь Литтерера-Сиве (гистиоцитоз Х); ИТП как «маски» других аутоиммунных заболеваний – синдром Фишера-Эванса, ревматоидный артрит, СКВ, болезнь Бехтерева, НЯК, ХАГ, тиреоидит Хошимото; Инфекционные заболевания – ВИЧ-инфекция, Эпштейна-Барр вирусная инфекция, CMV.

Слайд 10

Описание слайда:

Общие симптомы АТП Тип кровоточивости - микроциркуляторный (петехиально-пятнистый): экхимозы на кожном покрове разной величины, локализации и окраски, возникают сразу после травмы; петехии на коже и видимых слизистых оболочках; кровотечение носовое, десневое, желудочно-кишечное, почечное, легочное, маточное; кровоизлияния в ЦНС, надпочечники, другие органы.

Слайд 11

Описание слайда:

Геморрагический синдром при АИТП

Слайд 12

Описание слайда:

Слайд 13

Описание слайда:

Слайд 14

Описание слайда:

Патогенез острой АТП Повреждение антигенной структуры Тр вирусами, лекарствами, вакцинами, которые выступают в роли гаптенов и вызывают выработку антитромбоцитарных IgG. Тр покрываются ЦИК, содержащими антитромбоцитарные IgG, комплемент и причинозначимый гаптен, поступают в селезенку, где фагоцитируются макрофагами.

Слайд 15

Описание слайда:

Лекарственные препараты, вызывающие острую АТП Сульфаниламиды Аминопенициллины Цефалоспорины Ванкомицин Гепарин (ГИТ) Противосудорож-ные препараты

Слайд 16

Описание слайда:

Вирусы, вызывающие острую АТП Гриппа Аденовирусы Парамиксовирусы (корь) Тогавирусы (краснуха) Пикорнавирусы (гепатит А) Герпес-вирусы Парвовирусы

Слайд 17

Описание слайда:

Особенности острой АТП Возникает преимущественно у детей раннего возраста на 3-7 дни после начала ОРВИ, вакцинации, на 2-3 дни после начала приема лекарственных препаратов. Чаще наблюдается «сухая» пурпура.

Слайд 18

Описание слайда:

Особенности острой АТП Кровотечения из слизистых оболочек («влажная» пурпура) возникают реже. Может быть мелена, кровавая рвота из-за заглатывания крови, либо желудочного кровотечения. У 1-2% детей - кровоизлияния в ЦНС.

Слайд 19

Описание слайда:

Особенности острой АТП Вначале исчезают симптомы болезни, затем восстанавливается число тромбоцитов. У 75% детей полная нормализация числа Тр наблюдается в сроки от нескольких дней до 2-3 месяцев, причем без специфической терапии. Максимальный срок выздоровления – 4-6 мес.

Слайд 20

Описание слайда:

Этиология хронической АТП Не установлена (идиопатическая АТП) У 30% больных имеется связь с хронической виремией: гепатит В,С; герпес, Эпштейн-Барр, ретровирусы (Е-клеточный лейкоз, ВИЧ), ЦМВ и др.

Слайд 21

Описание слайда:

Патогенез хронической АТП Генетический дефект Т- супрессоров Наследственная предрасположенность к АТП по аутосомно-доминантному типу Наличие антилимфоцитарных антител к Т- супрессорам Торможение функции Т-супрессоров, вследствие активации аденозинмонофосфата под действием лекарств.

Слайд 22

Описание слайда:

Особенности хронической АТП Возраст - старше 7 лет Чаще возникает у девочек (3:1) Отсутствие связи с ОРВИ в дебюте Начало заболевания обычно постепенное, реже – острое.

Слайд 23

Описание слайда:

Особенности хронической АТП Геморрагический синдром умеренно выраженный Реже наблюдаются профузные кровотечения – носовое, маточное и др. Кровоизлияния в ЦНС - у 3,3-5% больных Обострения провоцируются ОРВИ У 10-30% возможно спонтанное выздоровление спустя годы после начала болезни

Слайд 24

Описание слайда:

Диагностика АИТП Тромбоцитопения в ан. крови: умеренная – от 40 до 60 тыс/мкл, выраженная – 10 - 40 тыс/мкл. Размер тромбоцитов часто увеличен, скудная зернистость цитоплазмы (незрелые). В миелограмме все ростки кроветворения сохранены. Мегакариоциты в большом количестве, «отшнуровка» тромбоцитов ускорена.

Слайд 25

Описание слайда:

Диагностика АИТП Проба Кумбса + На поверхности Тр резко увеличено содержание антитромбоцитарных IgG Все другие анализы крови и параметры гемостаза нормальные Исключение – анемия вследствие кровопотерь (железодефицитная).

Слайд 26

Описание слайда:

Принципы терапии АИТП Симптоматические средства ГКС ВВИГ Антирезус-Д глобулин Даназол (синтетический андроген) Спленэктомия Циклоспорин А

Слайд 27

Описание слайда:

Принципы терапии АИТП Симптоматические средства: этамзилат (дицинон); аминокапроновая кислота; транексамовая кислота (трансамин); витамины С, Р, аскорутин; гемостатическая губка, клей; коктейли с тромбином и др.

Слайд 28

Описание слайда:

Базисная терапия острой АИТП Внутривенные иммуноглобулины (интраглобин, пентаглобин, интратект, отечественные препараты) Блокируют фагоцитарную активность макрофагов селезенки и антитела Назначаются в соответствии с прилагаемой инструкцией Эффективны при острой АТП Уменьшают число обострений хронической АТП, связанных с вирусной инфекцией Курс лечения – 2-5 дней, повторно - по показаниям

Слайд 29

Описание слайда:

Базисная терапия острой АИТП ГКС (блокируют фагоцитарную активность макрофагов селезенки) Три способа применения: - преднизолон в стандартной дозе 1-2 мг/кг через рот курсом 3 недели с постепенной отменой - пульс-терапия - 4-8 мг/кг 5-7 дней пульс-терапия метипредом в дозе 20-30 мг/кг внутривенно капельно 3-7 дней

Слайд 30

Описание слайда:

Базисная терапия острой АИТП Антирезус-Д глобулин Даназол Блокируют фагоцитоз Тр в селезенке. Эффективность Антирезус-Д глобулина и Даназола в детском возрасте мало изучена. Интерфероны эффективны при рецидивах заболевания, связанных с виремией.

Слайд 31

Описание слайда:

Показания для базисной терапии острой АИТП Число Тр < 20 тыс/мкл геморрагий нет. Возможно применение ГКС через рот или пульс-терапией, ВВИГ. - геморрагии минимальные То же. - геморрагии умеренные и выраженные ГКС через рот, лучше пульс-терапией, ВВИГ

Слайд 32

Описание слайда:

Показания для базисной терапии острой АИТП Число Тр 20-30 тыс/мкл - геморрагий нет, либо минимальные. Терапия не требуется. Возможно применение ГКС через рот или в/в, ВВИГ. -геморрагии умеренные и выраженные. ГКС через рот, либо в/в, ВВИГ.

Слайд 33

Описание слайда:

Показания для базисной терапии острой АИТП Число Тр более 30 тыс/мкл -геморрагий нет Лечение не требуется. -геморрагии умеренные и выраженные ГКС через рот или пульс-терапией, ВВИГ

Слайд 34

Описание слайда:

Принципы терапии хронической АИТП Дексаметазон - 20 мг/м2 внутривенно капельно по 4 дня в месяц, всего 6 курсов. При неэффективности – спленэктомия после предварительной иммунизации детей в возрасте до 7 лет против пневмококковой, менингококковой инфекции и гемофильной палочки. При неэффективности спленэктомии – Циклоспорин А (3 - 5 мг/кг массы тела).

Слайд 35

Описание слайда:

Слайд 36

Описание слайда:

Геморрагический васкулит геморрагический иммунный микротромбоваскулит болезнь Шенлейна-Геноха Пурпура Шенлейн Геноха (Schonlein-Henoch Purpura) Иммунокомплексный васкулит Чаще встречается у детей до 14 лет и регистрируется в отношении 23-25 на 100000

Слайд 37

Описание слайда:

Геморрагический васкулит (ГВ) Асептическое воспаление стенки мелких сосудов под влиянием иммунных комплексов и БАВ с последующей активацией системы гемостаза, приводящее к нарушению микроциркуляции в сосудах мелкого калибра (в т.ч. во внутренних органах) с развитием системного микротромбоваскулита.

Слайд 38

Описание слайда:

Этиология ГВ Воздействие лекарств (пенициллины, тетрациклины, сульфаниламиды, НПВС, п/туберкулезные, п/малярийные ЛВ, нитрофураны). Предшествующая вирусно-бактериальная инфекция (стрептококк, энтеробактер); поствакцинальная реакция. Пищевая аллергия. Переохлаждение, перегревание, ожоги. Идиопатический генез. Глистная инвазия.

Слайд 39

Описание слайда:

III тип иммунокомплексных реакций ГВ относится к группе иммунокомплексных заболеваний, при которых микрососуды подвергаются асептическому воспалению с более или менее глубокой деструкцией стенок, тромбированием и образованием экстравазатов вследствие повреждающего действия ЦИК и активированных компонентов системы комплемента.

Слайд 40

Описание слайда:

Слайд 41

Описание слайда:

Слайд 42

Описание слайда:

Патогенез ГВ Активированные моноциты и лимфоциты скапливаются в участках поражения, освобождают монокины, тканевый тромбопластин, лимфокины, лизосомальные энзимы и другие компоненты, в результате чего усиливаются дезорганизация сосудистой стенки и локальное тромбообразование, образуются периваскулярные гранулёмы.

Слайд 43

Описание слайда:

Клиническая картина ГВ

Слайд 44

Описание слайда:

Кожный синдром при ГВ

Слайд 45

Описание слайда:

Клиническая картина ГВ

Слайд 46

Описание слайда:

Клиническая картина ГВ

Слайд 47

Описание слайда:

Абдоминальная форма ГВ

Слайд 48

Описание слайда:

Почечная форма ГВ Почечный синдром обнаруживается у 1/3-1/2 части больных и протекает чаще всего по типу острого или хронического гломерулонефрита - с микро-или макрогематурией, протеинурией, цилиндрурией. Артериальная гипертензия при этой форме нефрита редка. Иногда развивается нефротический синдром. Поражение почек часто возникает не сразу, а через 2-4 нед. после начала заболевания. Мезангио-капиллярный гломерулонефрит с развитием ХБП.

Слайд 49

Описание слайда:

Диагностика ГВ Количество тромбоцитов в общей анализе крови повышено или N Агрегация тромбоцитов с различными индукторами - повышена Концентрация фактора Виллебранда в плазме - повышена Содержание в плазме ЦИК подтверждает связь заболевания с этим базисным механизмом.

Слайд 50

Описание слайда:

Диагностика ГВ Гиперфибриногенемия, тромбинемия (по увеличению уровня РФМК и Д-димеров). Повышенное содержание в плазме глобулинов, а также кислого гликопротеина отражают остроту и тяжесть болезни. Определение в сыворотке криоглобулинов. Определение антитромбина III, протеина С и степени гепаринорезистентности плазмы.

Слайд 51

Описание слайда:

Базисная терапия ГВ Дезагреганты: курантил, трентал в стартовой дозе 5-8 мг/кг/сут., затем доза снижается в 2 раза и поддерживается в течение 1-1,5 мес. Антикоагулянты: ВМГ или НМГ. Профибринолитики: никотиновая кислота (0,4-0,8 мг/кг*сут) в течение 1-1,5 мес.

Слайд 52

Описание слайда:

Антикоагулянтная терапия ГВ ВМГ в дозе 300-400 ЕД/кг в сутки, 4-6 раз в сутки подкожно (в переднюю брюшную стенку) или круглосуточно с помощью инфузомата. НМГ (фраксипарин, эноксапарин, фрагмин) 100-200 анти-Ха-ЕД/кг массы тела в/в капельно через инфузомат, либо подкожно 1-2 раза в день в течение 10-15 дней и более.

Слайд 53

Описание слайда:

Сопроводительная терапия ГВ Плазмаферез в объеме 50% ОЦК за 1 сеанс (курс лечения у детей не более 3-4 сеансов). Десенсибилизирующие препараты - H1-гистаминоблокаторы (зиртек, кларитин, супрастин, лоратадин и др.) показаны только при аллергической пурпуре.

Слайд 54

Описание слайда:

Показания к гормонотерапии молниеносная форма ГВ стойкая выраженность лабораторной активности процесса (белки острой фазы) упорное рецидивирующее течение нефротический синдром смешанная форма ГН.

Слайд 55

Описание слайда:

Гемолитические анемии у детей

Слайд 56

Описание слайда:

Анемии Состояния, характеризующиеся уменьшением количества эритроцитов (менее 3,5 млн) или уровня гемоглобина (менее 110 г/л) в единице объема крови (50% всех гематологических проблем)

Слайд 57

Описание слайда:

Гемолитические анемии Анемии, характеризующиеся сокращением продолжительности жизни эритроцитов (несколько часов, дней).

Слайд 58

Описание слайда:

Классификация ГА Наследственные 1.Мембранопатии - микросфероцитоз - овалоцитоз - стоматоцитоз - элиптоцитоз

Слайд 59

Описание слайда:

Классификация ГА Наследственные 2.Энзимопатии Дефицит ферментов гликолиза, пентозомонофосфатного шунта, обмена глутатиона и др.

Слайд 60

Описание слайда:

Классификация Наследственные ГА 3.Гемоглобинопатии «качественные» (серповидно-клеточная анемия) «количественные» (талассемия) 4.Нарушение синтеза гема (порфирина)

Слайд 61

Описание слайда:

Классификация ГА Приобретенные 1.Иммунные 2.Неиммунные при гиповитаминозе Е инфекциях ДВС-синдроме ГУС медикаментозные и др.

Слайд 62

Описание слайда:

Общие признаки ГА Анемия Желтуха Потемнение окраски кала и мочи Непрямая гипербилирубинемия Ретикулоцитоз, повышение ЛДГ Нормальное или повышенное количество сывороточного железа Гиперплазия красного ростка кроветворения

Слайд 63

Описание слайда:

Общие признаки ГА С внутриклеточным гемолизом: спленомегалия С внутрисосудистым гемолизом: гемоглобинемия, гемоглобинурия ОПП, ДВС-синдром, появление в крови фрагментированных эритроцитов.

Слайд 64

Описание слайда:

Иммунные ГА (ИГА) Гетерогенная группа анемий,связанных с преждевременной деструкцией эритроцитов при участии антиэритроцитарных антител и сенсибилизированных лимфоцитов. Выделяют две основные группы ИГА: аллоиммуные аутоиммунные

Слайд 65

Описание слайда:

ИГА Аллоиммунные ГА связаны с образованием изоантител против антигенов эритроцитов матери (ГБН), донора (посттрансфузионные иммунные реакции) Аутоиммунные ГА связаны с образованием антител против собственных эритроцитов

Слайд 66

Описание слайда:

Основные классы антител IgM-антитела вызывают прямую внутрисосудистую деструкцию эритроцитов или их секвестрацию в печени IgG-антитела вызывают секвестрацию эритроцитов и их гемолиз в селезенке (внесосудистый)

Слайд 67

Описание слайда:

Механизмы гемолиза Одна молекула IgM фиксируется на поверхности эритроцита с последующим присоединением комплемента к Fc-фрагменту антитела В ходе последовательной активации комплемента образуется мембранатакующий комплекс (С5-9), под действием которого происходит лизис мембраны клетки

Слайд 68

Описание слайда:

Механизмы гемолиза IgG не требуют присутствия комплемента, инициируя фагоцитоз сенсибилизированных эритроцитов макрофагами селезенки Комплемент лишь усиливает эти реакции

Слайд 69

Описание слайда:

Аутоиммунные ГА Основные формы С неполными тепловыми агглютининами С тепловыми гемолизинами С холодовыми агглютининами Пароксизмальная холодовая гемеглобинурия С антителами против эритрокариоцитов костного мозга

Слайд 70

Описание слайда:

Аутоиммунные ГА с тепловыми антителами (т-АИГА) IgG максимально активны при Т 370 Гемолиз внутриклеточный Макрофаги селезенки деструктируют эритроциты полностью или частично (с появлением микросфероцитов) Эритроциты могут быть разрушены моноцитами и лимфоцитами путем прямого цитотоксического действия без фагоцитоза.

Слайд 71

Описание слайда:

Клиническая картина Заболеваемость т-АИГА – 1 случай на 75-100 тыс. населения в год. В 50% случаев анемия – вторичная (на фоне другого заболевания). Гемолиз может быть очень слабым или угрожающим жизни. Общие симптомы Анемия, желтуха Слабость, головокружение, озноб Спленомегалия - 80-85% случаев Гепатомегалия - 45-50% больных

Слайд 72

Описание слайда:

Лабораторная картина Типичная для гемолитических анемий В общем анализе крови – анемия, макроцитоз, ретикулоцитоз, возможен нормобластоз. В биохимическом анализе крови – повышение уровня билирубина, ЛДГ, снижение концентрации гаптоглобина. Положительная прямая проба Кумбса с анти-IgG. У 3-10% пациентов проба оказывается ложноотрицательной.

Слайд 73

Описание слайда:

Лечение Преднизолон 2 мг/кг/с курсом 3-6 недель с постепенной отменой (примерно у 2/3 больных развивается рецидив). Метипред в/в капельно – 5 -15 мг/кг/с в течение 3-5 дней с быстрой отменой. Повторные курсы проводят 4-6 раз через 5-10 дней. Ответ на терапию ГКС получают 75-80% больных. Стойкая ремиссия – у 15-30%, 50% нуждаются в поддерживающей терапии ГКС, а 20% - во 2-й линии терапии.

Слайд 74

Описание слайда:

Слайд 75

Описание слайда:

Лечение ВВИГ №3-5 (курсовая доза – 2 г/кг). Данная терапия в настоящее время используется редко. При тяжелом течении ГА и неэффективности терапии – спленэктомия. Ответ на её проведение наблюдается у 2/3 пациентов, остальным проводится лечение ГКС. В 3-й линии терапии возможно применение циклофосфана, азатиоприна, циклоспорина А (частота ответов составляет 40-60%).

Слайд 76

Описание слайда:

ГА с холодовыми антителами IgM-антитела, активны при Т ниже 37,0 обычно ниже 320 Различают 2 типа холодовых антител - агглютинины и антитела Доната-Ландштейнера Гемолиз протекает с участием комплемента Одна из форм ГА - гетероиммунная, связанная с ОРВИ и приемом лекарств.

Слайд 77

Описание слайда:

Клиническая картина Х-АИГА встречается у одного человека на 1 млн/год, чаще имеет вторичный генез. Гемолиз внеклеточный, обычно хронический, усиливается во время присоединения инфекции, переохлаждения. Больные плохо переносят холод, часто развивается синдром Рейно, гемоглобинурия, спленомегалия менее выражена.

Слайд 78

Описание слайда:

Лечение В легких случаях не требуется. 1-я линия терапии – введение ритуксимаба (эффективность наблюдается у 60% больных). Использование ГКС малоэффективно. Спленэктомия неэффективна.

Слайд 79

Описание слайда:

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия Бифазные антитела Доната-Ландштейнера Вызывают гемолиз после воздействия холода, а затем согревания Активны при Т ниже 150 С участием комплемента, который присоединяется к эритроцитам в холодовую фазу, а мембранатакующий комплекс образует в тепловую фазу.

Слайд 80

Описание слайда:

Клиническая картина Редкая патология, чаще встречается у детей 5-9 лет, у взрослых – редко. Гемолиз внутрисосудистый и внутриклеточный Может протекать по типу острого транзиторного синдрома при ОРВИ После переохлаждения – боль в спине, ногах, недомогание. Через несколько часов зуд и боль в животе, тошнота, диарея, тёмная моча. Желтуха, гепатоспленомегалия.

Слайд 81

Описание слайда:

Диагностика Лабораторные сдвиги, типичные для ГА. В анализах крови анемия, ретикулоцитоз, лейкоцитоз. В анализах мочи гемоглобин, метгемоглобин. В анализах крови обнаруживаются антитела Доната-Ландштейнера. Положительный тест Доната-Ландштейнера, основанный на бифазной природе антител.

Слайд 82

Описание слайда:

Лечение, прогноз Согревание больного Трансфузии эритроцитов Прогноз хороший, чаще - полное излечение

Слайд 83

Описание слайда:

Гемофилия у детей

Слайд 84

Описание слайда:

Классификация (МКБ X) Код D 66. Наследственный дефицит фактора VIII (гемофилия А) Код D 67. Наследственный дефицит фактора IX (гемофилия В)

Слайд 85

Описание слайда:

Классификация (по тяжести) Тяжелая форма -уровень фактора менее 2% Среднетяжелая формы -уровень фактора от 2 до 5% Легкая форма -уровень фактора более 5% - 50% Активность фактора в общей популяции 50-150%

Слайд 86

Описание слайда:

Распространенность гемофилии среди детей и подростков В Новосибирске гемофилия А регистрируется с частотой 12,2 на 100000 мужского населения в возрасте до 17 лет. Общее количество гемофилических семей – 8, количество в них больных – 15. Соотношение между гемофилией А и гемофилией В 18,6:1.

Слайд 87

Описание слайда:

Cтруктура и функции фактора VIII Крупномолекулярный белковый полимер с мол. массой около 1,0-1,5 млн. Место синтеза – эндотелий, особая линия гепатоцитов. Период полужизни – 6 - 8 час. Нормальный уровень в плазме – 50-150%. Основная функция – повышает в 1000-и раз активность фактора IX

Слайд 88

Описание слайда:

Cтруктура и функции фактора VIII Состоит из субъединиц: - прокоагулянтная часть (VIII:K); - фактор Виллебранда (ФВ); - антигенная часть (VIII:KAг); - белок-носитель Сборка всех субъединиц осуществляется в сосудистом русле. Синтез фактора VIII контролируется Х-хромосой, а ФВ – аутосомно.

Слайд 89

Описание слайда:

Cтруктура и функции фактора IХ Крупномолекулярный белок с ММ 55 000 Место синтеза – гепатоциты Витамин-К-зависимый Уровень в плазме в норме – 90-110%. При рождении и вплоть до 8-12 мес. жизни уровень в плазме снижен (30-50% от нормы) Основная роль – активация фактора Х Период полужизни – 20 час

Слайд 90

Описание слайда:

Клиника гемофилии Характерны: связь обострений болезни с травмой; склонность к спонтанным кровотечениям; возникновение симптомов не сразу, а спустя несколько часов после нее; возрастная эволюция симптомов.

Слайд 91

Описание слайда:

Клиника гемофилии Тип кровоточивости - гематомный Основные симптомы гемофилии: - гематомы; - острый гемартроз; -кровотечения из слизистых оболочек; -кровоизлияния в ЦНС, другие органы

Слайд 92

Описание слайда:

Кожный синдром при гемофилии

Слайд 93

Описание слайда:

Гематомы «Кровяная опухоль» мягких тканей Частота - 10-20% из общего числа кровоизлияний. Локализация Подкожные, межмышечные, внутримышечные, забрюшинные, подъязычные,, в области бедра, верхних конечностей, глотки, в паху, под апоневроз,, и др.

Слайд 94

Описание слайда:

Гематомы Сдавливая нервные стволы, сосуды, сухожилия, гематома способствует развитию пареза, контрактуры суставов, вызывает некроз тканей, разрушает костную ткань. Крайне опасны гематомы в подчелюстной области, в области шеи, зева и глотки, вызывают стеноз дыхательных путей вплоть до асфиксии.

Слайд 95

Описание слайда:

Острый гемартроз Частота – 70-90% от общего числа кровоизлияний. Поражаются преимущественно шарнирные суставы. Внезапная резкая боль в суставе, вынужденное положение конечности. Пораженный сустав увеличен в объеме, кожа над ним горячая, гиперемирована. При трансфузии дефицитного белка и аспирации крови из сустава боль быстро ослабевает.

Слайд 96

Описание слайда:

Острый гемартроз

Слайд 97

Описание слайда:

Острый гемартроз

Слайд 98

Описание слайда:

Кровотечения из слизистых оболочек Желудочно-кишечные Частота – около 8%; спонтанные, либо чаще из язвенных дефектов. Почечные Частота – 14-20% спонтанные, либо чаще вследствие травмы почек, поясничной области, гиперкальциурии; приступы почечной колики при образовании сгустков крови в мочевыводящих путях.

Слайд 99

Описание слайда:

Осложнения гемофилии Ингибиторная форма гемофилии Анемия Псевдоопухоли Инфицирование гематом Переломы костей, подвывихи Инфицирование вирусами гепатита, СПИД, другими трансмиссивными инфекциями Вторичный ревматоидный артрит

Слайд 100

Описание слайда:

Ингибиторная форма гемофилии Частота при гемофилии А – 10-30%, гемофилии В – 3-5% Основной возраст – детский Связь с генетическим полиморфизмом нормального антигемофильного фактора донора и биологически дефектной молекулой этого белка у больного.

Слайд 101

Описание слайда:

Ингибиторная форма гемофилии Характеризуется торпидностью к стандартным дозам концентрата дефицитного белка В клинической картине на первый план выходят обширные гематомы, в т.ч. ретроперитонеальные и ретрофарингеальные, макрогематурия, кишечные кровотчения, кровоизлияния в мозг.

Слайд 102

Описание слайда:

Диагностика гемофилии Общий анализ крови - гипохромная анемия. Увеличение времени свертывания крови : -цельной крови (норма 5-7 мин.); -АПТВ (норма 34-37 сек); > интервалов RR и К на тромбоэластограмме. 3.Снижение в плазме уровня фактора VIII или IX. 4.Выявление антител к фактору VIII или IX при ингибиторной форме. 5. Отсутствие изменений в других параметрах коагулограммы.

Слайд 103

Описание слайда:

Профилактика гемофилии Цель перевести тяжелую форму гемофилии в среднетяжелую, достигнув максимального уровня дефицитного фактора в плазме крови более 2%, оптимально – в легкую гемофилию (более 5%), что позволит уменьшить число обострений, предупредить развитие тяжелой артропатии и осложнений.

Слайд 104

Описание слайда:

Профилактика гемофилии Виды – первичная и вторичная. Первичная – до начала регулярных кровотечений. Вторичная – при уже реализовавшейся гемофилии (стаж болезни более года). Начало – как можно раньше, в возрасте 2-3 лет.

Слайд 105

Описание слайда:

Профилактика гемофилии Концентраты фактора VIII Нерекомбинантные Гемофил М, Иммунат, Коэйт-ДВИ, Октанат, Гемоктин СДТ, Агемфил А Рекомбинантные Октаког-альфа, Когенэйт ФС, Адвейт

Слайд 106

Описание слайда:

Концентраты фактора IХ Агемфил В, Аймафикс, Иммунин, Октанайн ФС, Мононайн.

Слайд 107

Описание слайда:

Способы, кратность введения, дозы, форма выпуска концентратов Внутривенно струйно 3 раза в неделю при гемофилии А, 2 раза при гемофилии В Профилактическая доза - 15-20 МЕ/кг массы тела Во флаконах по 200-300 МЕ, 400-600 МЕ, 800-1200 МЕ вместе с растворителем, иглами, шприцем.

Слайд 108

Описание слайда:

Лечение гемофилии Амбулаторно-поликлиническая помощь Экстренная госпитализация Стационарное плановое лечение: консервативное хирургическое Санаторно-курортное лечение Генно-инженерная терапия

Слайд 109

Описание слайда:

Гемостатическая терапия Продолжительность введения – до полной ликвидации симптомов обострения. При легкой форме гемофилии А возможно использование десмопрессина внутривенно, подкожно и интраназально. Симптоматическая терапия – гемостатические клеи, губки, пленки.

Слайд 110

Описание слайда:

Лечение ингибиторной формы По тем же принципам, но более высокими дозами (150-200 МЕ/кг ежедневно) - терапия индукции иммунной толерантности. В особо упорных случаях - протоколы Боннский, Мальмо и др. Альтернативное лечение – ФЕЙБА, АУТОПЛЕКС, активированный фактор VIIa (Ново-Сэвен, Коагил - VII), рекомбинантный тканевой фактор, иммуноадсорбция ингибитора.

Слайд 111

Описание слайда:

Литература Руководство по гематологии /под ред. акад. А.И. Воробьева, 4 изд., Издательство «Ньюдиамед» М., 2007.- 1275 с . Ефремов А.В., Чупрова А.В., Стуров В.Г. Геморрагические диатезы у детей. Метод. пос. для врачей, интернов, ординаторов, курсантов ФУВ и студентов.- М., 2002.- 79 с. Кузьмина Л.А. Гематология детского возраста. – М.: МЕДпресс-информ, 2001.-400 с. Чупрова А.В., Лоскутова С.А., Анмут С.Я., Стуров В.Г. Геморрагические и тромботические заболевания и синдромы у детей: диагностика, терапия, Ростов-на-Дону, «Феникс», 2007.-234 с.