🗊Презентация Экстрапирамидная система

Экстрапирамидная система

Качество движения зависит не только от вида и количества мышц, его реализующих. Нередко одни и те же мышцы участвуют в осуществлении различных движений; одно и то же движение может в зависимости от условий выполняться то быстрее, то медленнее, с большей или меньшей силой. Таким образом, для выполнения движения необходимо участие механизмов, регулирующих последовательность, силу и длительность мышечных сокращений и регламентирующих выбор необходимых мышц. Другими словами, двигательный акт формируется в результате последовательного, согласованного по силе и длительности включения отдельных нейронов и волокон кортико-мускулярного пути, отдающего приказы мышцам

Произвольно выполняя то или иное действие, человек не задумывается о том, какую  мышцу необходимо включить в нужный момент, не держит в сознательной памяти последовательную рабочую схему двигательного акта. Привычные движения производятся механически, незаметно для внимания, смена одних мышечных сокращений другими непроизвольна, автоматизирована. Двигательные автоматизмы гарантируют наиболее экономное расходование мышечной энергии в процессе выполнения движения.

Это включение обеспечивается при участии практически всех двигательных систем мозга и прежде всего  —  экстрапирамидной системы и стриопаллидарного ее отдела.

Экстрапирамидная система (extra — вне, снаружи, в стороне + pyramis, πϋραμίς — пирамида) — совокупность структур (образований) головного мозга, участвующих в управлении движениями, поддержании мышечного тонуса и позы, минуя кортикоспинальную (пирамидную) систему Структура расположена в больших полушариях и стволе головного мозга

Экстрапирамидная система включает структуры коры больших полушарий, подкорковых ганглиев, мозжечка, ретикулярной формации, нисходящие и восходящие пути.

Экстрапирамидная система состоит из следующих структур головного мозга базальные ганглии красное ядро интерстициальное ядро тектум чёрная субстанция ретикулярная формация моста и продолговатого мозга ядра вестибулярного комплекса мозжечок премоторная область коры полосатое тело.

Экстрапирамидные проводящие пути образованы нисходящими проекционными нервными волокнами, neurofibrae projectiones descendens, по происхождению не относящимися к гигантским пирамидным клеткам (клеткам Беца) коры больших полушарий мозга. Эти нервные волокна обеспечивают связи мотонейронов подкорковых структур (мозжечок, базальные ядра, ствол мозга) головного мозга со всеми отделами нервной системы, расположенными дистальнее

Экстрапирамидная система  — эволюционно более древняя система моторного контроля по сравнению с пирамидной системой Имеет особое значение в построении и контроле движений, не требующих активации внимания. Является функционально более простым регулятором по сравнению с регуляторами пирамидной системы

Экстрапирамидная система осуществляет непроизвольную регуляцию и координацию движений, регуляцию мышечного тонуса, поддержание позы, организацию двигательных проявлений эмоций (смех, плач). Обеспечивает плавность движений, устанавливает исходную позу для их выполнения.

От пирамидной системы экстрапирамидная система отличается локализацией ядер в подкорковой области полушарий и стволе головного мозга и многозвенностью проводящих путей. Первичными центрами системы являются хвостатое и чечевицеобразное ядра полосатого тела, субталамическое ядро, красное ядро и чёрное вещество среднего мозга. Кроме того, в экстрапирамидную систему входят в качестве интеграционных центры коры большого мозга, ядра таламуса, мозжечок, преддверные и оливные ядра, ретикулярная формация.

Частью экстрапирамидной системы является стриопаллидарная система которая объединяет ядра полосатого тела и их афферентные и эфферентные пути. В стриопаллидарной системе выделяют филогенетически новую часть — стриатум, к которой относятся хвостатое ядро и скорлупа чечевицеобразного ядра, и филогенетически старую часть — паллидум (бледный шар). Стриатум и паллидум различаются по своей нейроархитектонике, связям и функциям.

Паллидум содержит большое количество нервных волокон и относительно немного крупных клеток. Хвостатое ядро и скорлупа включают в себя множество мелких и крупных клеток и небольшое количество нервных волокон.

В стриарной системе имеется соматотопическое распределение: в оральных отделах —  голова, в средних  — руки и туловище, в каудальных отделах  —  ноги. Между стриарной и паллидарной системами существует тесная связь.

Функционально экстрапирамидная система неотделима от пирамидной системы. Она обеспечивает упорядоченный ход произвольных движений, регулируемых пирамидной системой; регулирует врожденные и приобретённые автоматические двигательные акты, обеспечивает установку мышечного тонуса и поддержание равновесия тела; регулирует сопутствующие движения (например движения рук при ходьбе) и выразительные движения (мимика).

Стриатум получает волокна из коры большого мозга, центрального ядра таламуса и чёрного вещества. Эфферентные волокна из стриатума направляются в паллидум, а также в чёрное вещество. Из паллидума волокна идут в таламус, гипоталамус, к субталамическому ядру и в ствол головного мозга. Последние образуют чечевицеобразную петлю и частично оканчиваются в ретикулярной формации, частично идут к красному ядру преддверным и оливным ядрам.

Следующее звено экстрапирамидных путей составляют ретикулярно-спинномозговой, красноядерно-спинномозговой, преддверно-спинномозговой и оливоспинномозговой пути, оканчивающиеся в передних столбах и промежуточном сером веществе спинного мозга. Мозжечок включается в экстрапирамидную систему посредством путей, соединяющих его с таламусом, красным ядром и оливными ядрами

Нарушения экстрапирамидной системы проявляются в виде изменения двигательной функции, мышечного тонуса, вегетативных функций, эмоциональных расстройств.

Оценка функций экстрапирамидной системы Проводится параллельно с оценкой функции пирамидной системы Обращаем внимание на качество движения Оцениваем позу пациента, выразительность речи, мимики, качество произвольных движений включая ходьбу

Паллидарный синдром (паркинсонизм, акинетико-ригидный синдром) бедность и маловыразительность движений (олигокинезия), их замедленность (брадикинезия). Больные малоподвижны, инертны, скованны, при переходе из положения покоя в состояние движения часто застывают в неудобной позе (поза восковой куклы, манекена — феномен каталепсии). Характерен внешний вид больных — туловище слегка согнуто, голова наклонена вперед, руки согнуты и приведены к туловищу, взгляд устремлен вперед, неподвижен

Паллидарный синдром (паркинсонизм, акинетико-ригидный синдром) Затруднено начало двигательного акта — паркинсоническое топтание на месте. Больной передвигается с трудом, мелкими частыми шажками. Отсутствуют нормальные физиологические синкинезии, отмечается ахейрокинез (руки при ходьбе неподвижны). Отсутствие содружественных движений выражается в нарушении инерции, необходимой для равновесия туловища. Выведенный из состояния равновесия, больной не может выровнять его автоматически. Если больного толкнуть, он бежит, в направлении толчка: вперед — пропульсия, в сторону —  латеропульсия, назад — ретропульсия. Речь монотонна, тиха (брадилалия)

Паллидарный синдром (паркинсонизм, акинетико-ригидный синдром) Почерк мелкий, нечеткий (микрография). Больные вязки в обращении, прилипчивы (акайрия), мышление замедленно (брадипсихия). В ряде случаев наблюдаются «парадоксальные кинезии». Так, больные, целыми днями сидящие в кресле, в момент аффективных вспышек и эмоциональных напряжений могут взбегать по лестнице, прыгать, танцевать.


Паллидарный синдром (паркинсонизм, акинетико-ригидный синдром) Паркинсонический тремор покоя чаще локализуется в пальцах кисти и проявляется в феномене «катания пилюль», «счета монет». Дрожание наблюдается в покое и уменьшается при произвольных движениях. Характерно изменение мышечного тонуса по пластическому типу. Сопротивление, испытываемое при исследовании тонуса, остается равномерным в начале и в конце движения. Выявляется феномен «зубчатого колеса».

Выявляются постуральные рефлексы: стопный феномен Вестфаля и феномен голени. Феномен Вестфаля  —  при пассивном тыльном сгибании стопы возникает тоническое напряжение разгибателей стопы (в основном болышеберцовой мышцы) и стопа застывает в положении тыльного сгибания. Феномен голени — у больного,   лежащего на животе с ногами, согнутыми в коленях под прямым углом, при дальнейшем пассивном сгибании голени она застывает в положении сгибания.

Стриарный синдром (гипотонически-гиперкинетический) развиваются мышечная гипотония и избыточные непроизвольные движения (гиперкинезы).   Гиперкинезы — автоматические, чрезмерные движения, в которых участвует отдельные части тела, конечности. Они возникают непроизвольно, исчезают во сне и усиливаются при произвольных движениях и волнении.


Отдельные виды гиперкинезов связывают с поражением определенных структур стриарной системы. При поражении оральной части полосатого тела (corpus striatum) возникают насильственные движения в мускулатуре лица и шеи, при поражении средней части — в мускулатуре туловища и рук. Поражение каудальной части полосатого тела вызывает гиперкинезы в ногах. При исследовании гиперкинезов обращают внимание на сторону, ритм, характер, форму, симметричность, локализацию двигательного проявления.

Виды гиперкинезов Атетоз — медленные, червеобразные, вычурные движения в дистальных отделах конечностей (в кистях и стопах). Может наблюдаться в мускулатуре лица  — выпячивание губ, перекашивание рта, гримасничанье, прищелкивание языком. Обычно атетоз связывают с поражением крупных клеток стриарной системы. Характерным его признаком является образование преходящих контрактур (spasmus mobilis), которые придают кисти и пальцам своеобразное положение. У детей нередко наблюдается двусторонний, двойной атетоз при подкорковых дегенерациях. Гемиатетоз бывает значительно реже.


Виды гиперкинезов Гемибаллизм — крупные размашистые «бросковые» движения конечностей. Чаще всего встречается в руках в виде взмаха «крыла птицы». Насильственные движения при гемибаллизме производятся с большой силой, их трудно прекратить. Возникновение гемибаллизма связывают с поражением люисова тела, расположенного под зрительным бугром.


Виды гиперкинезов Хореические гиперкинезы — быстрые сокращения различных групп мышц лица, туловища и конечностей. Гиперкинез не ритмичен, не координирован, распространяется на большие группы мышц дистальных и проксимальных отделов. Может напоминать произвольные движения, так как в процесс вовлекаются синергичные мышцы. Отмечаются нахмуривание бровей, лба, высовывание языка, порывистые, беспорядочные движения конечностей. Гиперкинез может охватывать половину тела — гемихорея. Хореотический гиперкинез возникает при поражении неостриатума и наблюдается при подкорковых дегенерациях, ревматическом поражении мозга, наследственной хорее Гентингтона.

В некоторых случаях хореические гиперкинезы сочетаются с атетозом (хореоатетоз). Хореоатетоз может наблюдаться у больных как постоянно, так и в виде приступов  —  пароксизмальный хореоатетоз. Описано несколько вариантов семейной формы пароксизмального хореоатетоза.


Виды гиперкинезов Миоклонии — короткие молниеносные клонические подергивания мышцы или группы мышечных волокон, чаще ритмического характера. могут быть как генерализованными, так и локальными. Наиболее частая их локализация — проксимальные отделы конечностей, туловище, лицо. Описана локальная миоклония языка, мягкого неба (велопалатинный нистагм). сохраняются в покое и движении, усиливаются при волнении. В отличие от клонических судорог миоклонии обычно не вызывают движений конечностей. Миоклонический гиперкинез сопровождает воспалительные, токсические, наследственно-дегенеративные поражения экстрапирамидной системы с преимущественным поражением зубчатых ядер, нижних олив, красных ядер, черного вещества, стриатума. 

Виды гиперкинезов Тики — быстрые клонические подергивания ограниченной группы мышц, как правило, стереотипного характера, имитирующие произвольные движения, в связи с чем они нередко производят впечатление нарочитых. Чаще локализуются в мышцах лица и проявляются быстрым наморшиванием лба, поднятием бровей, миганием, высовыванием языка. Реже встречается тик шейных мышц — поворот головы в сторону, кивание вперед. Тик лицевой мускулатуры может возникнуть при невралгии тройничного нерва. Наряду с локальными формами может быть генерализованный тик, характеризующийся вовлечением мышц конечностей, туловища, дыхательных мышц, мимической мускулатуры.

Виды гиперкинезов Тремор (дрожание) — стереотипный клонический ритмичный гиперкинез, преимущественно наблюдающийся в кистях рук, стопах; может также отмечаться дрожание туловища, головы. Дрожание  —  внешнее проявление нередко невидимого сокращения мышц.. Амплитуда дрожания и его частота, длительность отдельных фаз могут быть различными в зависимости от механизма возникновения. Различают крупноразмашистый, «рубральный» тремор, возникающий при поражении красного ядра и захватывающий противоположную половину тела. Тремор может усиливаться или исчезать при движении.

Тремор Интенционный тремор резко усиливается или возникает при выполнении целенаправленных движений, в частности при выполнении координаторных проб, пальценосовой и пяточноколенной. Статический тремор наблюдается в покое, при движениях не усиливается или даже уменьшается. Характерен статический тремор при паркинсонизме, проявляющийся дрожанием головы «да-да» и ротаторным тремором кисти типа «катания пилюль» и «счета монет».

Торсионная дистония судорожные переразгибания позвоночника в поясничном и шейном отделах. Движения туловища носят вращательный, штопороподобный характер, сопровождаются гиперлордозом, сколиозом, вычурными позами. Для гиперкинеза характерно появление его при произвольных движениях. Торсионная дистония может прекращаться при различных компенсаторных приемах, например при обхвате руками шеи, усиленном повороте плеча и т.д. Наблюдается при дегенеративных и воспалительных заболеваниях подкорковой области.

Спастическая кривошея  судорожные сокращения мускулатуры шеи. Голова повернута в сторону и наклонена к плечу. В некоторых случаях происходят ритмичные судороги (откидывание головы назад, пожимание плечами и т. д.). Спастическая кривошея нередко возникает в начальных стадиях торсионной дистонии в качестве локального ее проявления.

Фокальные дискинезии Писчий спазм (графоспазм)  —  судорожное сокращение в пальцах кисти, которое появляется во время письма.
Профессиональные судороги — спазм мышц, участвующих в определенных профессиональных движениях. Наблюдаются у скрипачей, пианистов, гитаристов, машинисток и  т.д.
 Лицевой гемиспазм — периодически повторящиеся- судороги мышц половины лица, щгнервируемых лицевымнервом. Судороги сопровождаются появлением морщин на лбу, угол рта оттянут кнаружи и кверху, платизма напряжена.     
 Блефароспазм — судорожные сокращения круговой мышцы глаза. Клинически блефароспазм проявляется частым миганием, возникает пароксизмально.