🗊Презентация Эндокринология. Диффузный токсический зоб. (Лекция 5)

Диффузный токсический зоб Эндокринология

Диффузный токсический зоб (ДТЗ) (болезнь Грейвса, Базедова болезнь) – аутоиммунное органоспецифическое генетически обусловленное заболевание, основными клиническими проявлениями которого являются зоб, экзофтальм и синдром тиреотоксикоза, возникающий в результате избыточной секреции тиреоидных гормонов

Этиология 1. Наследственность 2. Очаговые инфекции 3. Стрессовые факторы 4. Инсоляция 5.Неврозы 6.Курение Патогенез

Эпидемиология Заболеваемость от 15 до 50 человек на 100 тыс. населения в год наиболее часто ДТЗ возникает у лиц в возрасте 20 – 50 лет Соотношение числа болеющих мужчин и женщин 1:8(10) Среди детей заболевание встречается реже, соотношение девочек и мальчиков соответствует показателям взрослых Пациенты в возрасте до 15 лет чаще заболевают в препубертатном возрасте

Клиническая картина Жалобы:   возбудимость, раздражительность; психическая лабильность; влажная, теплая кожа, повышенная потливость; похудание на фоне повышенного аппетита; плохая переносимость тепла; тремор рук и тела; тахикардия, перебои в работе сердца; слабость общая и мышечная; повышенная утомляемость; диарея; полиурия; дискомфорт со стороны глаз: фотофобия, диплопия, экзофтальм; олигоменорея, аменорея; бесплодие нарушение концентрации внимания, бессонница.

Претибиальная микседема

Глазные симптомы тиреотоксикоза

Глазные симптомы тиреотоксикоза

Экзофтальм, тиреомегалия

экзофтальм

Пальмарная эритема

Физикальные признаки зоб (диффузный, реже диффузно-узловой); тахикардия; фибрилляция предсердий (чаще старше 50 лет); глазные симптомы; сосудистый шум в области ЩЖ; мелкий тремор пальцев рук; теплая влажная кожа; пальмарная эритема; зуд; крапивница; диффузная аллопеция; мышечная слабость и проксимальная миопатия; специфические признаки (претибиальная микседема, онихолизис, акропатия); гинекомастия у мужчин; увеличение печени (при токсическом гепатите); признаки ассоциированных аутоиммунных заболеваний (первичная надпочечниковая недостаточность, СД 1 типа, первичный гипогонадизм, витилиго, пернициозная анемия); редко: хорея, периодический паралич (у азиатских мужчин), психоз.

Эндокринная офтальмопатия (ЭОП, офтальмопатия Грейвса, аутоиммунная офтальмопатия) – аутоиммунное заболевание, патогенетически связанное с болезнью Грейвса, характеризующееся отеком и лимфоцитарной инфильтрацией, а в дальнейшем фиброзными изменениями ретробульбарной клетчатки и глазодвигательных мышц. Развивается у 50-75% пациентов с болезнью Грейвса. Клинические проявления - различают 3 стадии: I - припухлость век, ощущение «песка в глазах», слезотечение, отсутствие диплопии II - диплопия, ограничение отведения глаз III – неполное закрытие глазной щели, изъязвление роговицы, стойкая диплопия, атрофия зрительного нерва. Фазы – активная и неактивная.

Степени тяжести тиреотоксикоза - легкая степень Нерезко выражены симптомы со стороны ЦНС, пульс 80-100 уд./мин., похудание <10% массы тела, снижение трудоспособности во второй половине дня, увеличение основного обмена до 30%. - Легкая (субклинический) - ↓ ТТГ, Т3 и Т4 в норме, клиническая симптоматика стертая (устанавливается на основании лаборатоных данных). - средней степени тяжести Выраженные расстройства функций ЦНС, пульс 100-120 уд/мин, увеличение пульсового давления. Снижение массы тела >10%, снижение трудоспособности в течение дня. Основной обмен повышен +60%. - Средняя (манифестный) - ↓ ТТГ, ↑ Т3 и Т4, имеется развернутая клиническая картина. - тяжелая степень Наряду с расстройствами ЦНС развиваются резкая мышечная слабость, тяжелые нарушения функции сердечно-сосудистой системы, дистрофические нарушения в паренхиматозных органах. Тахикардия ≥120 уд/мин, мерцательная аритмия, сердечная недостаточноcть -II-IIIст. Увеличение основного обмена >60%, масса тела резко снижается. Трудоспособность утрачена.

Диагностика I этап – подтверждение синдрома тиреотоксикоза: физикальное обследование; определение в крови ТТГ, Т-3, Т-4, Антитела к рецепторам ТТГ II этап – УЗИ щитовидной железы; исследование антитела к рецеторам ТТГ сцинтиграфия ЩЖ; тонкоигольная биопсия ЩЖ.

Диагностические критерии: Клиническая картина тиреотоксикоза Лабораторное подтверждение тиреотоксикоза: подавленный ТТГ, повышенный Т4 и/или Т3 Диффузное или диффузно-узловое увеличение щитовидной железы (УЗИ) Диффузное усиление захвата радиофармпрепарата по данным сцинтиграфии щитовидной железы Высокий уровень антител к рецептору ТТГ и классических антител к щитовидной железе (АТ-ТПО, АТ-ТГ)

Дифференциальная диагностика Заболевания, протекающие с синдромом тиреотоксикоза: - узловой или многоузловой токсический зоб - «деструктивный» тиреотоксикоз при подостром, аутоиммунном, послеродовом тиреоидитах - транзиторный гестационный тиреотоксикоз - тиреотропинома и гипофизарная резистентность к тиреоидным гормонам - ятрогенный и искусственный (артефициальный) тиреотоксикоз - яичниковая струма (Struma ovarii) - хориокарцинома - йодиндуцированный тиреотоксикоз Заболевания или состояния, протекающие со сходной клинической симптоматикой: - невротические расстройства - нейроциркуляторная дистония - миокардит - феохромоцитома - наркомания - беременность

Лечение ЦЕЛЬ – достижение стойкого эутиреоза или гипотиреоза.    Основные этапы: I этап – медикаментозное устранение тиреотоксикоза II этап – достижение стойкого эутиреоза или гипотиреоза: - длительная тиреостатическая терапия - лечение радиоактивным йодом - хирургическое лечение.

Медикаментозная терапия - группы препаратов: Тиреостатики (тионамиды) - мерказолил - 20 мг/сут при легких формах заболевания; 30 мг/сут при средней тяжести; 40-60 мг/сут при тяжелом течении на 2-3 приема – 3-4 нед. с последующим постепенным снижением дозы препарата (по 5 мг в 3 дня) до поддерживающей (10 мг/сут на 1-2 приема). - пропилтиоурацил(ПТУ) 200 мг/сут при легких формах заболевания, 300 мг/сут при сред. тяжести, 400-600 мг/сут при тяжелой форме на 3 приема – 3-4 нед с последующим постепенным снижением дозы препарата (по 50 мг в 3 дня) до поддерживающей (100 мг/сут на 2 приема). - В случае назначения длительной терапии тиреостатиками после достижения эутиреоза к терапии целесообразно добавление левотироксина в дозе 50-75 мкг/сут на 1 прием утром по схеме «блокируй и замещай». Продолжительность тиреостатической терапии – 12-18 месяцев.

2. Бета-адреноблокаторы – препаратом выбора является 2. Бета-адреноблокаторы – препаратом выбора является пропранолол (анаприлин, обзидан)конкор,небилет который замедляет периферическую конверсию Т4 в Т3 - легкие формы тиреотоксикоза – 0-60 мг/сут. - средняя и тяжелая степень – 120-180 мг/сут. на 3 приема - после достижения стойкого эутиреоза (обычно через 3-4 нед.) отменяются. 3. Глюкокортикоиды - показания к назначению - развитие лейкопении или агранулоцитоза при приеме тионамидов - тиреотоксикоз тяжелой степени с выраженными сердечно-сосудистыми нарушениями (недостаточность кровообращения, мерцательная аритмия) - токсическое поражение печени тиреотоксический криз.  СХЕМА НАЗНАЧЕНИЯ: преднизолон в дозе 30-40 мг/сут. на 3 приема после еды - с постепенной полной отменой препарата после достижения эутиреоза (обычно 3-4 нед.) назначение глюкокортикоидов при тиреотоксическом кризе по специальной схеме. 4. Седативная терапия. 5. Витаминотерапия.

Лечение радиоактивным йодом во многих странах используется как основной метод лечения ДТЗ - проводится врачом-радиологом в специализированном отделении.   Показания (с учетом низкой доступности терапии I131 в РФ): рецидивирующее течение ДТЗ, несмотря на адекватную тиреостатическую терапию непереносимость тиреостатиков наличие узлов в ЩЖ предшествующая операция на ЩЖ наличие противопоказаний к оперативному лечению пожилой возраст.   Противопоказания беременность и грудное вскармливание зоб больших размеров (более 60 мл) наличие эндокринной офтальмопати, если больной курит.

Хирургическое лечение – проводится строго по показаниям в специализированных отделениях, операция выполняется после достижения эутиреоза после тиреостатической терапии. Хирургическое лечение – проводится строго по показаниям в специализированных отделениях, операция выполняется после достижения эутиреоза после тиреостатической терапии.   Показания: рецидивирующее течение ДТЗ, несмотря на адекватную тиреостатическую терапию - непереносимость тиреостатиков - наличие узлов в ЩЖ - большой размер зоба (более 40 мл) - отказ больных от терапии I131.   Противопоказания: - инсульт или инфаркт, перенесенные менее 6 месяцев назад - выраженная сердечная или легочная недостаточность - беременность в III триместре.

Тиреотоксический криз – острое осложнение ДТЗ, обусловленное резким возрастанием уровня тиреоидных гормонов в крови и представляющее угрозу жизни больного. Основные причины: 1. Обусловленны неправильной подготовкой больного к радикальным видам лечения ДТЗ: операция на ЩЖ у больного с неустраненным тиреотоксикозом; терапия I131 у больного с неустраненным тиреотоксикозом. 2. Обусловлены сопутствующими заболеваниями или состояниями: острое инфекционное заболевание (23,1%); физическая или психоэмоциональная травма (7,6%); аборт, беременность и роды (7,6%); неотложные хирургические вмешательства (3,8%); инфаркт миокарда, инсульт (3,8%); неизвестные причины (34,6%); редкие причины; развитие острых метаболических расстройств; грубая пальпация ЩЖ у пациентов с тяжелым тиреотоксикозом. Заболеваемость: частота ~ 1% среди больных тиреотоксикозом

Лечение тиреотоксического криза Устранение причин возникновения криза (например, лечение инфекции, острого инфаркта, инсульта и др.). Торможение синтеза, освобождения и периферической конверсии тиреоидных гормонов (тионамиды, препараты йода, глюкокортикоиды). Блокада периферических эффектов тиреоидных гормонов (бета–адреноблокаторы). Регидратация. Выведение избытка тиреоидных гормонов из циркуляции (эфферентные методы).  Симптоматическая терапия (антибиотики, кислород, антипиретики, седативные).