🗊 Презентация Эндокринология. Гипогонадизм. (Лекция 8)

Гипогонадизм

Гипогонадизм Гипогонадизм (тестикулярная недостаточность) – патологическое состояние, клиническая картина которого обусловлена стойким, часто необратимым снижением в организме уровня андрогенов (гипоандрогения) или ослаблением их действия (Козлов Г.И., 2000). Гипогонадизм характеризуется недоразвитием половых органов, вторичных признаков и, как правило, бесплодием (Дедов И.И. и др., 2000).

Классификация гипогонадизма у мальчиков Гипергонадотропный (первичный) гипогонадизм А) врожденный 1. Нарушение развития гонад: А) дисгенез семенных канальцев – синдром Клайнфелтера и его варианты: * синдром Клайнфелтера (классический);

Наиболее частые симптомы гипогонадизма у мальчиков

Классификация основных форм гипогонадизма у мальчиков

Наиболее полно классификацию гипогонадизма можно представить следующим образом

II. Гипогонадотропный (вторичный и третичный) Гипогонадизм II. Гипогонадотропный (вторичный и третичный) Гипогонадизм А) Врожденный 1. Идиопатический гипогонадизм, сформированный в результате вредных воздействий в антенатальном, интранатальном и постнатальном периоде. 2. Ольфактогенитальный синдром (синдром Каллмана). 3. Изолированная недостаточность ЛГ (синдром Маккола или синдром «фертильного евнуха», синдром Паскуалини). 4. Преимущественный или иногда изолированный дефицит ФСГ. 5. Адипозогенитальная дистрофия (синдром Бабинского – Фрелиха). 6. Гипогонадизм со сниженной секрецией ЛГ, ФСГ и кортикотропина (синдром Медока). 7. Синдром неполной маскулинезации со снижением ЛГ, ФСГ и Т. 8. Врожденная гипоплазия надпочечников. 9. Гипогонадостопная недостаточность при генетических синдромах. 10. Гемохроматоз. 11. Изолированное повышение ФСГ в крови. 12. Гипогонадизм, связанный с тотальной недостаточностью гипофиза при гипофизарном нанизме. Б) Приобретенный 1. Приобретенная недостаточность гонадотропинов – гипопитуитаризм (воспалительные процессы, травмы с переломом основания черепа, сосудистые аневризмы). 2. Патологические состояния, связанные с повышением секреции ПРЛ. 3. Гипогонадизм, связанный с тотальной недостаточностью гипофиза при гипофизэктомии. 4. Ятрогенный и лекарственный Гипогонадизм. III. Нормогонадотропный (врожденный и приобретенный) Гипогонадизм Патологические состояния, связанные с повышением секреции ПРЛ. IV. Коррелятивный Гипогонадизм Формируется на фоне системных заболеваний ( декомпенсированного сахарного диабета, цирроза и др.).

Классификация и характеристика основных форм ЗПР у мальчиков

Клинические формы задержки полового развития у мальчиков и подростков Л.М. Скородок и О.Н. Савченко выделили четыре основные формы ЗПР у мальчиков и подростков, однако по мнению профессора П.А. Сильницкого, одну из форм – микропенис – целесообразно отнести к гипогонадизму. В связи с этим можно говорить о трех формах ЗПР. I форма – конституционально-соматогенная, или задержка полового и физического развития, проявляется в значительном запаздывании увеличения яичек, мошонки, полового члена, развития вторичных половых признаков в сочетании с отставанием в физическом развитии и окостенением скелета. В 14 – 15 лет у подростков не выражены вторичные половые признаки. Спонтанные эрекции – редкие с незначительным увеличением пещеристых тел. Поллюции отсутствуют. Имеется недостаток массы тела. Выраженной диспропорциональности телосложения у таких мальчиков обычно не наблюдается. Соотношение длины ноги и тела близко к норме, ширина плеч и таза уменьшена, но соотношение этих показателей в норме. Фигура не имеет евнухоидных и гиноидных черт. У таких мальчиков, даже в допубертатном возрасте, наружные половые органы недоразвиты, иногда имеется крипторхизм или псевдокрипторхизм, а после 13 лет отчетливо проявляются все признаки ЗПР. У мальчиков с ЗПР I формы происходит замедленное созревание рецепторов яичек, что приводит к сниженному содержанию Т при нормальных уровнях ЛГ и ФСГ (50% пациентов) в крови. В тоже время примерно у половины мальчиков с этой формой проявляется пониженный уровень ЛГ в крови, хотя циркадный ритм его сохранен. Экскреция с мочой эпитестостерона преобладает над выделением Т, что указывает на «инфантильный тип» стероидогенеза в яичках. Экскреция 17-КС с мочой понижена. Однако резервы стероидогенной функции яичек сохранены, однократное внутримышечное введение хорионического гонадотропина в дозе 2000 ЕД/м2 поверхности тела приводит к значительному подъему уровня Т. В норме с возрастом и половым созреванием коэффициент ЛГ: Т постепенно снижается, в то время как у мальчиков с ЗПР, напротив, повышается. С I формой ЗПР при наличии увеличенной щитовидной железы у мальчиков снижена реакция соматотропного гормона (СТГ) на аргинин. Ночные «пики» СТГ повышают дневные только в два раза, а не в семь раз. С этим частично может быть связанна задержка роста, хотя основная роль все же принадлежит андрогенной недостаточности.

II форма ЗПР получила названия ложная адипозогенитальная дистрофия, функциональная адипозогенитальная дистрофия и функциональный адипозогенитальный синдром. Она характеризуется развитием ожирения еще в допубертатном возрасте, феминизацией фигуры и ложной гинекомастией, а в пубертатном возрасте выраженной ЗПР. Жир в области живота и бедер часто создается впечатление значительного уменьшения полового члена и мошонки. В 14 – 15 лет отсутствуют вторичные половые признаки. Может быть слабое оволосение лобка. Эрекции слабые и редкие, поллюций нет. Масса жира неуклонно нарастает с возрастом. Мышечная сила близка к норме. В 11 – 13 лет ширина таза превышает норму, ширина плеч с возрастом не меняется. II форма ЗПР получила названия ложная адипозогенитальная дистрофия, функциональная адипозогенитальная дистрофия и функциональный адипозогенитальный синдром. Она характеризуется развитием ожирения еще в допубертатном возрасте, феминизацией фигуры и ложной гинекомастией, а в пубертатном возрасте выраженной ЗПР. Жир в области живота и бедер часто создается впечатление значительного уменьшения полового члена и мошонки. В 14 – 15 лет отсутствуют вторичные половые признаки. Может быть слабое оволосение лобка. Эрекции слабые и редкие, поллюций нет. Масса жира неуклонно нарастает с возрастом. Мышечная сила близка к норме. В 11 – 13 лет ширина таза превышает норму, ширина плеч с возрастом не меняется. Могут быть нарушения углеводного обмена по диабетическому типу, гиперхолестеринемия. У подростков 15 – 16 л6т отмечается гиноидно-евнухоидный тип телосложения. Нередко наблюдается стрии розового цвета. У многих выявляется нейроциркуляторная дистония по гипертоническому или гипотоническому типу. Иногда рентгенологически выявляется гиперостоз внутренней пластинки лобной кости. В патогенезе этой формы ЗПР основное значение придают нарушению функции гипоталамо-гипофизарной системы. Средние концентрации в крови ЛГ, ФСГ и Т снижены, а эстрадиола и эпитестостерона – немного повышены, отмечены умеренное снижение экскреции 17 – КС с мочой за сутки. В отличие от истинной адипозогенитальной дистрофии у мальчиков после 14 лет отмечается повышение содержания ЛГ в ночное время и ФГС – в 2ч ночи. Однократное внутримышечное введение хорионического гонадотропина в дозе 2000 ЕД/м2 поверхности тела приводит к значительному подъему уровня Т в крови. Чувствительность половых желез к хорионическому гонадотропину у мальчиков со II формой ЗПР выше, чем у мальчиков с I формой. Коэффициент ЛГ: Т ниже, чем при I форме ЗПР, и понижается с возрастом. По-видимому, при этой форме ЗПР имеются изменения в вентромедиальных ядрах гипоталамуса, что приводит к ожирению и снижению секреции гонадотропинов. Имеет значение и семейная предрасположенность к ожирению. С возрастом восстанавливаются циркадные ритмы продукции гонадотропинов, чтои обеспечивает в дальнейшем половое созревание. III форма ЗПР получила название синдром неправильного (непоследовательного) пубертатного периода. Эта форма проявляется, с одной стороны, признаками гиперкортицизма – ускорением роста и дифференцировки скелета, ранним (в 8 – 10 лет) появлением лобкового оволосения, ожирением, нередко розовыми стриями на коже. С другой стороны, наблюдается значительное уменьшение полового члена и яичек, иногда псевдоретенция яичек и даже крипторхизм.

Дифференциальный диагноз некоторых форм гипогонадизма и ЗПР