🗊Презентация Гематуриялық синдром

Карибаева Р.Б. Интерн педиатр 724 топ

Анықтамасы: Гематурия - көру аймағында ЖНТ-де 5 эритроциттен артық болуы. Бүйректік және бүйректен тыс гематурияны айырады. Ген өзгерісі оның этиологиялық факторы болып табылатын тұқым қуалайтын нефропатияларда болады. Егер арудың дамуы бір тұқымының өзгеруімен байланысты болса, онда бұл монотұқымды – тұқым қуалайтын туа бітетін бүйрек ауруы, егер аурудың дамуы бірнеше тұқымының өзгеруімен байланысты болса, онда политұқымдық тұқым қуалайтын деп айтуға тұрады. Гематурия басқа да көптеген жағдайларда кездесуі мүмкін

Клиникалық жіктелуі

Клиникалық көрінісі. Шағымдар:  -абдоминальды немесе  бел аурулары; -диурез/полиурия төмендеуі; -артериальды гипертензиядан; -шағымдардың болмауы мүмкін.   Анамнез: -туыстарда протеинурия немесе гематурия болуы ; -отбасында түрлі деңгейлі СБА ауыратындардың болуы.   Физикальды зерттеулер: -улану; -бозару; -құлақ мүкістігі; -артериальды гипертензия; -дизэмбриогенез стигмалары. -анемия; -белдің және/немесе іш ауруы Жоғарыдағы көрсеткіштер нұсқауларының болмауы  мүмкін.

ДИАГНОСТИКА Амбулаториялық деңгейде өткізілетін негізгі (міндетті) диагностикалық зерттеулер: -ЖҚТ (6 параметр) -ЖНТ -Биохимиялық қан тапсыру (креатинин, несепнәр); -Бүйректің УДЗ Амбулаториялық деңгейде өткізілетін қосымша диагностикалық зерттеулер: -Биохимиялық қан тексеру (жалпы ақуыз, АЛТ, АСТ, тимол сынамасы мен қан билирубин). Стационарлық деңгейде өткізілетін негізгі (міндетті) диагностикалық зерттеулер: -ЖҚТ (6 параметр); -ЖНТ; -Биохимиялық қан тапсыру (жалпы ақуыз, АЛТ, АСТ, холестерин, билирубин, креатинин, несепнәр, глюкоза, калий/натрий, жалпы калций/натрий,темір, кальцийға қан сарысуындағы фосфор) (креатинин мкмоль/л-де) Коэффициент: жаңа туылғандар 33-40 препубертатты кезеңде    38-48 постпубертатты кезеңде  48-62 -ИФТ әдісі бойынша қан сарысуындағы IgA анықтау; -Несептегі глюкозаны анықтау (мөлшерлік және сапалық байқаулар); -Несепті бактериологиялық зерттеу; -Несептегі ақуызды анықтау (сандық байқау); -Іш қуысы ағзаларының УДЗ (бүйректі тұрған, жатқан, физикалық жүктеме қалыптарында); -Бүйрек қантамырларының УДДГ.

Стационарлық деңгейде өткізілетін қосымша диагностикалық зерттеулер (шұғыл госпитальдау кезінде амбулаториялық деңгейде өткізілмеген диагностикалық зерттеу өткізіледі): -коагулограмма (ПУ-ПТИ-ХҚҚ, фибриноген, тромбиндік уақыт, БІТУ плазманың фибринолитикалық белсенділігі); -иммуннохемилюминесценция, ПТӘ, ИФТ тәсілімен В және С гепатит вирустарын, ЦМВИ, герпетикалық инфекцияны анықтау; -аудиограмма; -кеуде қуысының рентгенографиясы (бір кескінде); -цистография; -тамыріші урографиясы; -ЭКГ; -эхоКГ; -құрсақ сегменті КТ (несеп жолдарының бітелуін болдырмау үшін); -іш қуысы мен құрсақ арты аймақтың МРТ (несеп жолдарының бітелуін  болдырмау үшін); (Отбасылық гематурия кезінде ауырландырылған тұқым қуалайтын IgA нефропатияға күдіктенуде) УД бақылауында пункциялық/аспирационды биопсия (отбасында – терминальді СБА даму жағдайлары)   (есту және көру мүшелері жағынан өзгерістермен үйлескен). Стационарлық деңгейде өткізілетін қосымша диагностикалық зерттеулер (шұғыл госпитальдау кезінде амбулаториялық деңгейде өткізілмеген диагностикалық зерттеу өткізіледі): -коагулограмма (ПУ-ПТИ-ХҚҚ, фибриноген, тромбиндік уақыт, БІТУ плазманың фибринолитикалық белсенділігі); -иммуннохемилюминесценция, ПТӘ, ИФТ тәсілімен В және С гепатит вирустарын, ЦМВИ, герпетикалық инфекцияны анықтау; -аудиограмма; -кеуде қуысының рентгенографиясы (бір кескінде); -цистография; -тамыріші урографиясы; -ЭКГ; -эхоКГ; -құрсақ сегменті КТ (несеп жолдарының бітелуін болдырмау үшін); -іш қуысы мен құрсақ арты аймақтың МРТ (несеп жолдарының бітелуін  болдырмау үшін); (Отбасылық гематурия кезінде ауырландырылған тұқым қуалайтын IgA нефропатияға күдіктенуде) УД бақылауында пункциялық/аспирационды биопсия (отбасында – терминальді СБА даму жағдайлары)   (есту және көру мүшелері жағынан өзгерістермен үйлескен).

Диагностикасына интерпретация Зертханалық зерттеулер ЖҚТ: қалыпты/ қаназдылық; ЖНТ: -гематурия (5/10 артық көрінетін қайта несеп тексеруде, температураның көтерілуі және/немесе басқа бір ауру көрінісіндегі уланумен байланыссыз); -абактериальды лейкоцитурия  көру аймағында 7-10 артық (жеке жағдайларда). Биохимиялық қан тексеру: ШСЖ 90 мл/мин кем төмендеуімен өспелі қалыптан жоғары креатининнің қалыптасуы/көтерілуі.   Аспаптық зерттеулер: бүйректің УДЗ: бүйрек паренхимасының эхогендігінің көтерілуі; бүйрек тамырларының УДДГ: суретінің нашарлауы/өзгерістердің болмауы урография/цистография; Тамырішілік КТ/МРТ/: туа біткен ақаулардың, рефлюкстардың, көлемді үрдустердің, тамырлық аномалялардың болмауы; УД бақылаудағы пункционді биопсия: биоптаттағы морфологиялық  өзгерістер (шамалы гломерулярлы бұзушылықтар, ошақты және сегментарлы гломерулярлық зақымдану, таралған мембраналық гломерулонефрит, таралған мезангиокапиллярлы пролиферативті гломерулонефрит, таралған эндокапиллярлық пролиферативті гломерулонефрет, таралған мезангиокапиллярлы гломерулонефрит, тығыз тұнба ауруы, таралған орақ тәрізді гломерулонефрит, басқа өзгерістер).

ДИФФЕРЕНЦИАЛДЫ ДИАГНОЗ

ЕМДЕУ ТАКТИКАСЫ Емделу мақсаттары: СБА асқындауын бәсеңдету (анемияны емдеу, АҚ қалыптасуы, ШСЖ жақсаруы) Емдеу тәсілі***: Дәрі-дәрмексіз емдеу (тәртіп, диета) -Жасына қарай тңгерімделген диета, калорияларды, ақуызды (1,5-2г/кг) дәлме-дәл енгізу; -Жалпы тәртіп. Дәрі-дәрмекпен емдеу: ААФи: -эналаприл, таблеткалар 5мг/тәу; -фозиноприл, таблеткалар 5мг/тәу; -ШСЖ 30мл/мин/1,73м2 аз болса, ААФи тағайындалмайды [2-5]. Бактиряға қарсы терапия [8-10]: -цефтриаксон т/і 500 мг флакондар; -амоксициллин+клавулон қышқылы, таб. 375 мг. Бүйректік анемияны емдеу: -темір сульфаты, капсулалар 300 мг; -альфа эпоэтині, пісек-сықпа 1000-2000 бірл. Симптомдар бойынша емдеу: -Балық майы 500-1000 ХБ [11] -Кальций карбонаты, шайналатын таблеткалар 1000-3000 мг/тәу -IgА нефропатияны емдеуде дезагреганттар қолданымайды [9,10] (2С).

Амбулаториялық деңгейдегі дәрі-дәрмекпен емдеу: Негізгі дәрілік құралдар тізімі (қолдану мүмкіндігі 100%): -фозиноприл, таблеткалар 5-10мг; -эналаприл, таблеткалар 5-10мг; Қосымша дәрілік заттар тізімі (қолдану мүмкіндігі 100% аз): -цефтриаксон б/і 500 мг флакондар; -кальций карбонаты, шайналатын таблеткалар 1000-3000 мг/тәулігіне; -темір сульфаты, капсулалар 300 мг; -рекомбинатты эритропоэтині, пісек-сықпа 2000 бірлік; -балық майы 500-1000 ХБ; -амоксициллин+клавулон қышқылы, табл. 375 мг.   Стационарлық деңгейде дәрі-дәрмекпен емдеу:  Негізгі дәрілік құралдар тізімі (қолданудың 100% мүмкіндігі бар): -фозиноприл, таблеткалар 5-10мг; -эналаприл, таблеткалар 5-10мг;   Қосымша дәрілік құралдар тізімі (қолданудың 100% мүмкіндігі бар): -цефтриаксон т/і 500 мг флакондар; -карбонат кальцийі шайналатын таблеткалар 1000-3000 мг/тәулік -темір сульфаты, капсулалар 300 мг -рекомбинантты эритропоэтин, пісек-сықпа 2000 бірл. -балық майы 500-1000 ХБ -амоксициллин+клавуланды қышқыл, таб 375 мг. Амбулаториялық деңгейдегі дәрі-дәрмекпен емдеу: Негізгі дәрілік құралдар тізімі (қолдану мүмкіндігі 100%): -фозиноприл, таблеткалар 5-10мг; -эналаприл, таблеткалар 5-10мг; Қосымша дәрілік заттар тізімі (қолдану мүмкіндігі 100% аз): -цефтриаксон б/і 500 мг флакондар; -кальций карбонаты, шайналатын таблеткалар 1000-3000 мг/тәулігіне; -темір сульфаты, капсулалар 300 мг; -рекомбинатты эритропоэтині, пісек-сықпа 2000 бірлік; -балық майы 500-1000 ХБ; -амоксициллин+клавулон қышқылы, табл. 375 мг.   Стационарлық деңгейде дәрі-дәрмекпен емдеу:  Негізгі дәрілік құралдар тізімі (қолданудың 100% мүмкіндігі бар): -фозиноприл, таблеткалар 5-10мг; -эналаприл, таблеткалар 5-10мг;   Қосымша дәрілік құралдар тізімі (қолданудың 100% мүмкіндігі бар): -цефтриаксон т/і 500 мг флакондар; -карбонат кальцийі шайналатын таблеткалар 1000-3000 мг/тәулік -темір сульфаты, капсулалар 300 мг -рекомбинантты эритропоэтин, пісек-сықпа 2000 бірл. -балық майы 500-1000 ХБ -амоксициллин+клавуланды қышқыл, таб 375 мг.

Әрі қарай жүргізу (отадан кейін жүргізу, бейінді мамандардың және МСАК дәрігерлерінің келу жиіліктері көрсетілген диспансерлік шаралар, стационар деңгейінде өткізілетін алғашқы оңалту): -ЖТД/педиатрдың қарауы - 3 айда 1 рет (АҚ бақылау); -Нефрологтың қарауы- 6 айда 1 рет; -ЖҚТ 6 айда 1 рет; -ЖНТ 6 айда 1 рет; -биохимиялық қан тексеру 1 жылда 1 рет (ШСЖ есептеу үшін) (креатинин); -бүйрек УДЗ – 6 айда 1 рет; -бүйрек тамырларының УДДГ; -сурдологтың қарауы (құлақ мүкістігі болғанда) жылына 1 рет (аудиографикалық бақылау).   Емдеу тиімділігі мен диагностикалау және медеу әдістерінің қауіпсіздік  индикаторлары: -ШСЖ төмендеуінің бәсеңдеуі. Әрі қарай жүргізу (отадан кейін жүргізу, бейінді мамандардың және МСАК дәрігерлерінің келу жиіліктері көрсетілген диспансерлік шаралар, стационар деңгейінде өткізілетін алғашқы оңалту): -ЖТД/педиатрдың қарауы - 3 айда 1 рет (АҚ бақылау); -Нефрологтың қарауы- 6 айда 1 рет; -ЖҚТ 6 айда 1 рет; -ЖНТ 6 айда 1 рет; -биохимиялық қан тексеру 1 жылда 1 рет (ШСЖ есептеу үшін) (креатинин); -бүйрек УДЗ – 6 айда 1 рет; -бүйрек тамырларының УДДГ; -сурдологтың қарауы (құлақ мүкістігі болғанда) жылына 1 рет (аудиографикалық бақылау).   Емдеу тиімділігі мен диагностикалау және медеу әдістерінің қауіпсіздік  индикаторлары: -ШСЖ төмендеуінің бәсеңдеуі.

ГОСПИТАЛИЗАЦИЯ Госпитальдау үлгісі көрсетілген госпитальдау үшін көрсетімдер: Шұғыл госпитальдау үшін көрсетімдер: жүргізілмейді. Жоспарлы госпитальдау үшін көрсетімдер: -қайталамалы немесе тұрақты гематурия; -бүйрек қызметінің төмендеуі – ШСЖ 90 мл/мин кем; -қан талдауыныдағы өзгерістер (осы жасқа тән креатининнің қалыпты көрсеткіштерден жоғары көтерілуі ) -құлақ мүкістігімен/сіз гематурия -артериальды гипертензиямен/сыз гематурия -бүйрек ауруы бойынша ауырланған отбасылық анамнезімен гематурия.

ПРОФИЛАКТИКА Профилактикалық іс-шаралар: СБА профилактикасының мақсаты асқыну екпінін бәсеңдету болып табылады. -Анемияны емдеу және профилактикасы; -АГ емдеу және профилактикасы; -ШСЖ сақтау. Синфарингитті гематурия кезінде бактерияға қары терапияны тағайындау (синфарингитті гематурия - мұрынтамақ мүшелері ауруларында пайда болатын гематурия).

АҚПАРАТ Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау министрлігі Денсаулық сақтауды дамыту мәселелері жөніндегі сараптау комиссиясында 2014 жылғы «4» шілдедегі  № 10 хаттамасымен бекітілген. Хаттаманың атауы: Балалардағы тұрақты және қайталанатын гематурия.