🗊Презентация Лимфопролиферативный синдром

Карагандинский государственный медицинский университет Кафедра пропедевтика внутренних болезней СРС На тему:«Лимфопролиферативный синдром». Подготовил: студент 3-042 группы: Ибраев Р.Т Проверил:к.м.н., доцент:Тусупбекова К.Т. Караганда 2018 год

План Актуальность Этиология и патогенез Клиника Лабораторные проявления Заключение Список использованной литературы

Актуальность ЭПИДЕМИОЛОГИЯ хронического лимфолейкоза • составляет 30% от всех лейкозов; • заболеваемость: 3-35 на 100000; • 20/100000 в возрасте старше 60 лет; • М : Ж = 2 : 1; • В-клеточный иммунофенотип обнаруживается в 96%, Т-клеточный – в 2,5%. В 100% случаев обнаруживаются хромосомные абберации, в т.ч.: делеция длинного плеча 13-й хромосомы (55%), 11-й (18%). При Т-клеточном лейкозе – трисомия 7 пары хромосом

Синдром лимфопролиферативный

Данный симптомокомплекс встречается при хроническом классическом лимфолейкозе и других её формах (опухолевая, костномозговая, спленомегалическая, пролимфоцитарная, хр. лимфолейкоз, осложненный цитолизом), а также иных его вариантах (волосатоклеточный лейкоз и хронический лейкоз из больших зернистых лимфоцитов). Этиология ассоциируется с воздействием ионизирующей радиации, лекарств, химических веществ. Наиболее очевидна роль вирусной инфекции (ретровирусов) и генетических аномалий (хромосомных).

Проявления лимфопролиферативного синдрома Обусловлены лимфоаденопатией, спленомегалией и лимфоидной пролиферацией костного мозга и включает А) общие симптомы, обусловленные интоксикацией, разрастаниями лейкозных клеток в костном мозге, селезенке ( кожный зуд, лихорадка, потливость, боли в костях, селезенки и печени Б) увеличение селезенки и печени В) лейкемические инфильтраты в коже ( лейкемиды) Г) симптомы, связанные с увеличением регионарных лимфатический узлов

Гипертрофический фарингит с гипертрофией лимфоидной ткани носоглотки

Лейкемиды – токсико-аллергическая реакция на распад клеток крови

Клиника. Чаще всего лимфопролиферативный синдром развивается у лиц старше 50-60 лет, исключительно редко в возрасте молеже 25 лет, чаще у мужчин (в 2 раза), чем у женщин. По течению различают 1) доброкачественную, 2) прогрессирующую, 3) селезеночную (спленомегалическую), 4) абдоминальную, 5) опухолевую, 6) костномозговую, 7) пролимфоцитарную. Начальный период: активных жалоб нет или небольшая слабость, потливость, простудные болезни. Случайно или при профилактическом осмотре выявляются увеличенные лимфатические узлы, а также изменения в анализе крови: лейкоцитоз (10-30х10 в 9/л?) и лимфоцитоз (до 60-80%). Обычно увеличиваются шейные, затем подмышечные и значительно позже (в развернутой форме болезни) - другие группы лимфоузлов,от небольшого до значительного размера,эластично-тестоватой консистенции (не плотной!), безболезненные, не спаяны с кожей и между собой, не изъязвляются и не нагнаиваются. Период выраженных проявлений - развернутая картина: резко выраженная слабость, снижение работоспособности, значительная потливость, похудание, повышение температуры тела, увеличение лифмоузлов.

Осмотр: обращают на себя внимание лифмоаденопатия и нередко изменения кожи (лимфоидные инфильтраты,неспецифические поражения,обстрения течения ранее существовавших кожных болезней, нередко - эксфолиативная эритродермия, опоясывающий герпес, крапивница, нейродермит). С помощью специальных методов (УЗИ, компьютерная томография) выявляется также увеличение внутригрудных и внутрибрюшных лимфатических узлов (признаки компрессии в ряде случаев не наблюдается).Печень и селезенка увеличены, наблюдается лейкемическая инфильтрация слизистой оболочки ЖКТ, что сопровождается язвенным поражением желудка, 12-перстной кишки, кровотечениями и развитием синдрома мальабсорбции. Могут развиваться лейкемическая инфильтрация верхних и нижних дыхательных путей (одышка, кашель, кровохарканье), плевры (фиброзный или экссудативный плеврит), паренхимы почек (хотя клиничекские проявления редки), в кавернозных телах (приапизм - длительная и болезненная эрекция) и центральной нервной системе (с развитием менингита, менингоэнцефалита, паралича черепно-мозговых нервов и даже комы).

Доп.исследования: а) лабораторные - лейкоцитоз и резкое увеличение лимфоцитов (самый характерный признак), нормохромная анемия; протеинурия, нерезко выраженная гематурия; биохимические - гипогаммаглобулинемия, реже - гипоальбуминемия, гиперферментемии (отражают цитолиз гепатоцитов); иммунологические - повышение содержания в крови и селезенке Т-лимфоцитов-супрессоров и нарушение соотношения Т-лимфоциты-хелперы/Т-лимфоциты-супрессоры, а также снижение уровня иммуноглобулинов IgG,IgA,IgM, причем особенно значимо IgA и IgM. Иммунофенотипирование позволяет установить, что основными лейкозными клеками являются В-лимфоциты с фенотипом CD19, CD20, CD5, CD23. Цитогенетическое исследование позволяет установить у 65% больных хромосомные аномалии.

Заключение Достижения иммунологии, цитогенетики и молекулярной биологии позволяют выделять специфические субтипы лимфом, различающиеся клиническим течением, ответом на терапию и прогнозом. Так в зависимости от субтипа лимфомы прогноз может варьировать от благополучного (выживаемость 10 -- 20 лет) до крайне неблагоприятного (выживаемость менее 1 года) Знание причин и механизмов развития проявлений ЛПС позволяют улучшить самочувствие пациентов и прогноз заболевания

Список использованной литературы Ярилин А.А. Основы иммунологии: Учебник. М.: Медицина, 1999.-608с. Шейные лимфаденопатии при хронических воспалительных процессах лимфоглоточного кольца у детей / С.В. Пчелюнок, М.Р. Богомильский, Л.В. Ганковская и др. // Детская больница. 2007. - №2 (28). - С.24-29. Борисов Л.Б. Медицинская микробиология, вирусология, иммунология: издание четвертое — М.: медицинское информационное агенство, 2005. -274с.