🗊Презентация Синдром Брилла-Симмерса

СРС на тему: Синдром Брилла – Симмерса

Синдром, описанный в 1925 г. Isr. Brill(Брилл) и D.Symmers(Симмерс), является лимфатической реактивной макрофоликуллярной гиперплазией (родственной с лимфатическим хроническим лейкозом), локализованной вначале в лимфатических узлах, селезенке и в Пейеровых бляшках (лимфоидные узелки кишечника). Синдром, описанный в 1925 г. Isr. Brill(Брилл) и D.Symmers(Симмерс), является лимфатической реактивной макрофоликуллярной гиперплазией (родственной с лимфатическим хроническим лейкозом), локализованной вначале в лимфатических узлах, селезенке и в Пейеровых бляшках (лимфоидные узелки кишечника). Со временем распространяется на все лимфатические образования организма и на костный мозг.

Этот синдром появляется в медицинской литературе и под многими другими названиями: «синдром Brill-Baehr-Rosenthar» (синдром Брилл-Бэхер-Росентер); синдром Symmers (Симмерс); лимфоаденопатия Brill-Pfister-Symmers (Брилл-Пфистер-Симмерс); гигантофоликуллярная лимфобластома; гигантофолликуллярная пoлиaдeнoпaтия; лимфоаденопатия с гигантскими фоликуллами; гигантофолликуллярная лимфома.

Этиопатогенез синдрома Брилла-Симмерса — неизвестен. Синдром Brill-Symmers (Брилл-Симмерс) появляется исключительно редко у детей. Этиопатогенез синдрома Брилла-Симмерса — неизвестен. Синдром Brill-Symmers (Брилл-Симмерс) появляется исключительно редко у детей.

Клиника синдрома Брилла-Симмерса. Клиническое начало всегда медленное, проявляется только общими неспецифическими признаками болезни, такими как: повышенная температура, зуд, потеря в весе. Позже появляются и специфические клинические признаки, такие как: аденопатии областных лимфатических узлов. Лимфатические узлы большие и собранные в «пакет», локализованные главным образом латерально на шее, в аксиллярной, паховой, средостенной или забрюшинной области; гепатомегалия; спленомегалия; кожных проявлений в виде красных узлов или зон десквамативной эритродермии. Редко появляются и вторичные признаки наличия выпота в плевральной полости (кашель, диспноэ, тупость на уровне основания одной половины грудной клетки, исчезновение дыхательного шума) и в брюшной полости (вздутие живота, запоры, передвигающаяся тупость нижней части живота).

Патологоанатомическое исследование синдрома Брилла-Симмерса. При макроскопическом исследовании обнаруживается гепатомегалия, спленомегалия и гипертрофия лимфоганглиозных образований. Лимфатические узлы увеличены и окружены воспалительной периганглиозной реакцией. Микроскопическое исследование, сделанное после прижизненной биопсии узлов или при вскрытии, показывает повышение числа и размеров лимфатических фолликул, центр которых занят лимфобластами, большими круглыми клетками, с базофильной цитоплазмой и гигантскими клетками, похожими на клетки Штейнберга.

Течение и прогноз синдрома Брилла-Симмерса  Течение и прогноз синдрома Брилла-Симмерса неблагоприятные. В большинстве случаев, течение прогрессивное и ведет к смертельному исходу; иной раз, лечение помогает остановить развитие болезни и добиться улучшения, иногда довольно устойчивого.

Лечение синдрома Брилла-Симмерса. В стадии локализации, исключительно или предпочтительно ганглиозной, рекомендуется: интенсивная рентгенотерапия, используя минимум 3500 г/очаг. В большинстве случаев результаты хорошие, так как лимфатические узлы радиочувствительные. В более позднем периоде (при поражении внутренних органов), рентгенотерапия показана только в случае появления осложнений в результате сдавливания опухолевыми массами соседних тканей. Хирургическое лечение состоит в радикальном удалении опухоли, с последующей рентгенотерапией в некоторых случаях.

Лечение синдрома Брилла-Симмерса. Химиотерапевтическое лечение, с помощью алкилируюших веществ (дериват азотиперита), типа препаратов Leukeran или Endoxan. Наилучшие результаты получаются при применении Endoxan (цикло-фосфамид) в дозах 600—800 мг каждые 4—6 дней, внутривенно, в сочетании с применением перорально 50—150 мг/день, в качестве поддерживающей дозы. При устойчивости болезни к Endoxan (Эндоксан), применяется перпарат Vincristin (Винкристин) в дозах 0,250 мг/кг веса тела, внутривенно, раз в неделю, в течение 3—4 недель. После этого переходят к поддерживающему лечению, уменьшая дозы до 0,005—0,0015 мг/кг веса тела, в неделю. При клинических формах с тяжелым малокровием, рекомендуются повторные переливания крови, иногда в сочетании с кортикостероидами и с андрогенными гормонами

Список использованной литературы: 1. CHILDREN’S ONCOLOGY GROUP, протокол EUROMOS 1, A Randomized Trial of the European and American Osteosarcoma Study Group to Optimize Treatment Strategies for Resectable Osteosarcoma Based on Histological Response to Pre-Operative Chemotherapy (IND# 12697). 2. Aaronson NK, Ahmedzai S, Bergman B, et al: The European Organization for Research and Treatment of Cancer QLQ-C30: a quality-of-life instrument for use in international clinical trials in oncology. J Natl Cancer Inst 85:365-76, 1993 1. Varni JW, Burwinkle TM, Katz ER, et al: The PedsQL in pediatric cancer: reliability and validity of the Pediatric Quality of Life Inventory Generic Core Scales, Multidimensional Fatigue Scale, AND Cancer Module. Cancer 94:2090-106, 2002 2. A.Pizzo, G.Poplack, principles and practice of pediatric oncology, 6 edition, 907-909 3. Gunter Henze, Heinz Weinberger, selected schedules in the therapy of childhood Cancers, 1 edition. 4. Руководство по детской онкологии. Москва, 2003. Л.А. Дурнов. 5. Справочник по химиотерапии злокачественных новообразований у детей. Душанбе, 2001. Л.А. Дурнов, Д.З. Зикиряходжаев. 6. Противоопухолевая химиотерапия. Справочник под редакцией Н.И. Переводчиковой. 7. Детская онкология. Москва, 2002. Л.А. Дурнов, Г.В. Голдобенко. 8. Pediatric oncology. New York, 1981. Konrad P.N., Ertl J.E. 9. Лучевая терапия в детской онкологии. 1999. Эдвард К.Гальперин 10. Детская онкология. Санкт-Петербург, 2002. М.Б.Белогурова. 11. Руководство по химиотерапии опухолевых заболеваний , под редакцией Н.И.Переводчиковой, 2011. 12. Стандарты оказания специализированной помощи детям и подросткам с гематологическими и онкологическими заболеваниями у детей и подростков. Медпрактика-М, Москва, 2009.