🗊Презентация Синдром Бругада

Синдром Бругада Докладчик: Степочкина Анна Михайловна, 306 группа

Внезапная сердечная смерть Внезапная сердечная смерть (ВСС) является одной из ведущих причин смертности в развитых странах. Частота ее развития составляет 15–20% от всех ненасильственных случаев смерти. Заболевания, ассоциированные с высоким риском ВСС в молодом возрасте: синдром внезапной смерти младенцев синдром удлиненного интервала Q–T синдром внезапной необъяснимой смерти аритмогенная дисплазия правого желудочка идиопатическую фибрилляцию желудочков синдром Бругада

Синдром Бругада Синдром Бругада — семейный, генетически наследуемый синдром, относящийся к каналопатиям. В 1992 г. испанские кардиологи, братья Pedro и Josef Brugada, впервые описали клинико-электрокардиографический синдром, объединяющий частые семейные случаи синкопальных состояний и/или внезапной смерти вследствие полиморфной желудочковой тахикардии, переходящей в фибрилляцию желудочков. Наследуется приблизительно в 50% случаев по аутосомно-доминантному типу; Ответственен за 50% случаев внезапной смерти молодых больных со структурно нормальным сердцем; Более 70 мутаций, в основном, в Na+ каналах кардиомиоцитов; Основная опасность - жизнеугрожающие желудочковые аритмии: полиморфная желудочковая тахикардия и фибрилляция желудочков.

Критерии диагностики с. Бругада

При наличии Бругада-паттерна синдром Бругада диагностируется, если присутствует 1 и более критериев: При наличии Бругада-паттерна синдром Бругада диагностируется, если присутствует 1 и более критериев: • пациент перенес клиническую смерть • была зарегистрирована полиморфная ЖТ • в анамнезе присутствует синкопе не вазовагального происхождения • у кого-либо из родственников моложе 45 лет была внезапная смерть при отсутствии ОКС • паттерн с. Бругада 1 типа зарегистрирован у кого-либо из родственников В противном случае, выявленные изменения на ЭКГ будут носить название феномена Бругада.

Этиология

Патогенез Три основных механизма, объясняющих подъем сегмента ST при синдроме Бругада: Гипотеза реполяризации: ранняя реполяризация субэпикардиального миокарда правого желудочка Гипотеза деполяризации: замедление проведения в выходном тракте правого желудочка Рассогласование выходящего транзиторного тока Гипотеза миграции клеток нервного гребня

Клинические проявления: Синкопе Судорожные приступы Агональное дыхание во сне Полиморфная желудочковая тахикардия и фибрилляция желудочков Внезапная смерть. Чаще во сне или во время лихорадки. Лихорадка может демаскировать ЭКГ-признаки

Спасибо за внимание!