🗊Презентация Врожденный гипотиреоз

Врожденный гипотиреоз - гетерогенная группа заболеваний, проявляющаяся дефицитом тиреоидных гормонов, вследствии : Врожденный гипотиреоз - гетерогенная группа заболеваний, проявляющаяся дефицитом тиреоидных гормонов, вследствии : дисгенезии щитовидной железы или гипофизарной системы врожденных дефектов синтеза тиреоидных гормонов различных экзогенных воздействий (медикаменты, материнские блокирующие антитела и прочее). Другими словами, термином "врожденный гипотиреоз" обозначается гипотиреоз любого генеза, который манифестирует и диагностируется при рождении.

Врожденный гипотиреоз встречается с частотой 1 случай на 4000–5000 новорожденных. У девочек заболевание выявляется в 2–2,5 раза чаще, чем у мальчиков. Врожденный гипотиреоз встречается с частотой 1 случай на 4000–5000 новорожденных. У девочек заболевание выявляется в 2–2,5 раза чаще, чем у мальчиков.

Массовое обследование (скрининг) по поводу врожденного гипотиреоза впервые было осуществлено в Канаде в 1971 г. На сегодняшний день это обычный метод обследования в большинстве развитых стран. В России и Украине аналогичный скрининг проводится в течение последних 12 лет. Массовое обследование (скрининг) по поводу врожденного гипотиреоза впервые было осуществлено в Канаде в 1971 г. На сегодняшний день это обычный метод обследования в большинстве развитых стран. В России и Украине аналогичный скрининг проводится в течение последних 12 лет.

Основные причины врожденного гипотиреоза.  I. Дисгенезия щитовидной железы:  1. агенезия (22-42 %)  2. гипоплазия (24-36 %)  3. дистопия (35-43 %)  II. Врожденные дефекты синтеза Т4:  1. дефект тиреоидной перокидазы  2. дефект тиреоглобулина  3. дефект натрий-йодидного симпортера  4. синдром Пендреда  5. дефект дейодиназ тиреоидных гормонов  III. Центральный (гипоталамо-гипофизарный) врожденный гипотиреоз  IV. Врожденный гипотиреоз, обусловленный материнскими антителами  Основные причины врожденного гипотиреоза.  I. Дисгенезия щитовидной железы:  1. агенезия (22-42 %)  2. гипоплазия (24-36 %)  3. дистопия (35-43 %)  II. Врожденные дефекты синтеза Т4:  1. дефект тиреоидной перокидазы  2. дефект тиреоглобулина  3. дефект натрий-йодидного симпортера  4. синдром Пендреда  5. дефект дейодиназ тиреоидных гормонов  III. Центральный (гипоталамо-гипофизарный) врожденный гипотиреоз  IV. Врожденный гипотиреоз, обусловленный материнскими антителами 

Эндемический кретинизм, или врожденный гипотиреоз, возникает, когда у кого-либо из родителей есть врожденные аномалии метаболизма щитовидной железы. Эндемический кретинизм, или врожденный гипотиреоз, возникает, когда у кого-либо из родителей есть врожденные аномалии метаболизма щитовидной железы. Младенцы при рождении могут страдать кретинизмом в результате аутосомного рециссивного наследования или Х-хромосомного рецессивного наследования  Следующее условие развития кретинизма у новорожденного - это материнский уровень гормонов щитовидной железы, в частности, различные заболевания: аутоиммунный тиреоидит (антитела к иммуноглобулину G (IgG) проникают в плаценту) материнский гипертиреоз (прием лекарств тиоамидов); использование радиоактивного йода (лечение болезней щитовидной железы

Симптомы гипотиреоза в первые дни жизни ребёнка удаётся диагностировать лишь 5 % случаев врождённого гипотиреоза. Подозрения о наличии этого серьёзного заболевания могут возникнуть у неонатолога, если у новорождённого есть следующие симптомы гипотиреоза: Симптомы гипотиреоза в первые дни жизни ребёнка удаётся диагностировать лишь 5 % случаев врождённого гипотиреоза. Подозрения о наличии этого серьёзного заболевания могут возникнуть у неонатолога, если у новорождённого есть следующие симптомы гипотиреоза: -гипербилирубинемия (желтуха) длится больше недели вздутый живот пупочная грыжа низкий сиплый голос увеличены задний родничок и щитовидная железа гипотония (пониженный тонус мышц).

К 3-ему месяцу жизни к симптомам гипотиреоза щитовидной железы присоединяются: К 3-ему месяцу жизни к симптомам гипотиреоза щитовидной железы присоединяются: снижение аппетита, затрудненное глотание, метеоризм, отклонения от норм набора веса и линейного роста, бледность и сухость кожных покровов. В 9 месяцев при врождённом гипотиреозе становится очевидной задержка психомоторного развития ребёнка.

Шкала Апгара позволяет произвести диагностику врожденной формы гипотиреоза у новорожденных по таким показателях : Шкала Апгара позволяет произвести диагностику врожденной формы гипотиреоза у новорожденных по таким показателях : отечность лица – 2 балла; запоры – 2 балла; наличие пупочной грыжи – 2 балла; бледность кожных покровов – 1 балл; длительность желтухи, превышающая 3 недели – 1 балл; вес при рождении более 3,500 г – 1 балл; мышечная слабость – 1 балл; задний родничок открыт – 1 балл; язык увеличен – 1 балл; длительность срока беременности превышающая 40 нед. – 1 балл. Основанием для возникновения подозрений относительно наличия гипотиреоза служит показатель суммы по перечисленным признакам, превышающий 5 баллов.

Тест-скрининг новорожденных Тест-скрининг новорожденных Используется для выявления метаболических и генетических нарушений у младенца Проба крови берется с помощью укола в пятку. Тест позволяет обнаружить, а впоследствии принять меры, чтобы предотвратить физические недостатки, умственную отсталость и преждевременную смерть ребенка. Время проведения теста - первые 24-72 часа жизни Измерение уровня ТТГ или тироксина (Т4) Проба берется на второй или третий день жизни. Исследование щитовидной железы Обнаруживает наличие структурных аномалий щитовидной железы . Эта процедура поможет в дифференциации, если причиной обследования является врожденное отсутствие или дефект органа.

Наиболее тяжелым осложнением выступает гипотиреоидная кома. Развивается она, как правило, в ситуации с не выявленным у пациента гипотиреозом, а также при длительном отсутствии его лечения или при лечении недостаточно эффективном. Симптомы гипотиреоидной комы : Наиболее тяжелым осложнением выступает гипотиреоидная кома. Развивается она, как правило, в ситуации с не выявленным у пациента гипотиреозом, а также при длительном отсутствии его лечения или при лечении недостаточно эффективном. Симптомы гипотиреоидной комы : холодность кожи, ее бледность, желтушность, сухость; редкое дыхание; урежение мочевыделения; пониженное артериальное давление; брадикардия

Применяются такие препараты: «Левотироксин натрия». «L-тироксин». «Эутирокс». «Тиро-4». «L-тироксин-Акри». «L-тироксин-Фармак» Применяются такие препараты: «Левотироксин натрия». «L-тироксин». «Эутирокс». «Тиро-4». «L-тироксин-Акри». «L-тироксин-Фармак» Для улучшения метаболизма в мозге: «Пирацетам» («Лу-цетам», «Ноотропил»). «Аминалон» («Ганеврин», «Эн-цефалон», «Гаммалон»). «Пиридитол» («Энцефабол», «пиритинол»). «Мексидол». «Церебролизин». «Танакан». Назначают такие противоанемические лекарства: препараты железа – «Феррум Лек», «Ферроплекс», «Актиферрин», «Тотема», «Гемофер»); фолиевую кислоту; витамины группы В. Слабительные средства: «Бисакодил». «Лактулоза». «Сенаде». «Регулакс».

Основные принципы дозирования левотироксина. При врожденном гипотиреозе в первые недели жизни (на 1 кв.м поверхности тела):  Основные принципы дозирования левотироксина. При врожденном гипотиреозе в первые недели жизни (на 1 кв.м поверхности тела):  начальная доза - 12.5-50 мкг/сут. поддерживающая - 100-150 мкг. При врожденном гипотиреозе детям в возрасте до 6 мес.: 8-10 мкг/кг/сут. При врожденном гипотиреозе детям в возрасте 6-12 мес.: 6-8 мкг/кг/сут. При врожденном гипотиреозе детям в возрасте до 5 лет: 5-6 мкг/кг/сут. При врожденном гипотиреозе детям в возрасте 6-12 лет: 4-5 мкг/кг/сут.

Помимо медикаментозной терапии следует соблюдать правильную диету Рекомендуется ограничить продукты, богатые холестерином, легкоусвояемыми углеводами. К таковым относятся: животный жир; мясо (жирное), рыба, икра; внутренности животных, мозги; сметана; сливочное масло; сахар, варенье, мед; мучные изделия. Продукты, содержащие растительную клетчатку, очень полезны для детей, у которых определен гипотиреоз. Диета включает овощи, несладкие ягоды и фрукты.

Наблюдение за детьми с врожденным гипотиреозом осуществляется эндокринологом, педиатром, невропатологом. Наблюдение за детьми с врожденным гипотиреозом осуществляется эндокринологом, педиатром, невропатологом. При правильном и своевременном лечении дети с врожденным гипотиреозом развиваются хорошо.