🗊Презентация Легочная гипертензия

Легочная гипертензия Жук О. И.

Педиатрическая гипертензионная сосудистая болезнь легких, ассоциированная с врожденными пороками сердца (ВПС) - состояние, при котором среднее давление в легочной артерии (ЛА) в покое, определенное методом катетеризации сердца, составляет ≥ 25 мм рт. ст., а общелегочное сопротивление (ОЛС) ≥ 3 Ед\м2 для ВПС с бивентрикулярной гемодинамикой. Педиатрическая гипертензионная сосудистая болезнь легких для ВПС с унивентрикулярной гемодинамикой – состояние, при котором среднее давление в ЛА в покое, определенное методом катетеризации сердца, составляет ≥ 15 мм рт. ст., ОЛС ≥ 3 Ед\м2, а транспульмональный градиент давления ≥ 6 мм рт. ст.

Легочной кровоток

Морфологические изменения в сосудах Нарушение функции эндотелия -> тромбоз in situ ↓ NO (вазодилятатор) ↑ эндотелин (вазоконстриктор) Гипертрофия гладкомышечных клеток Пролиферация интимы и адвентиции сосудов Обратимо по Heath-Edwards (1-3 стадии), необратимо – тромбоз/некроз (4-6 стадии) Запускает процесс гипоксия/ацидоз – SpO2 < 85% Критический период – 6 месяцев !

Морфологические изменения в сосудах

Легочная гипертензия и ВПС

Клиника Одышка Прогрессирующее снижение толерантности к физической нагрузке Сердцебиение Ангинозные боли (сдавление ствола ЛКА) Венозная гипертензия Кровохарканье

Синдром Эйзенмейгера Синдром Эйзенменгера, вено-артериальный сброс крови через дефекты внутрисердечных перегородок, характеризуется прогрессирующим цианозом, вторичным эритроцитозом на фоне гипоксемии, повышением вязкости крови со склонностью к сладж-синдрому и коагулопатиям. Возможны парадоксальные системные эмболии с нарушением мозгового, почечного и печеночного кровообращения. гипертрофическая остеоартропатия сколиоз гиперурикемия холелитиаз

Легочно-гипертензионный криз острое легочного сосудистого сопротивления

Инвазивный мониторинг давления в ЛА с тестом на вазореактивность

Лечение Образ жизни: тренировка дыхательной системы/дозированная физическая нагрузка, профилактика респираторных инфекций - обучить родителей Оксигенотерапия Диуретики: снижение преднагрузки ПЖ (при сердечной недостаточности) Дигоксин: при застойной недостаточности (??? За счет высокой сенсибилации выше риск побочных эффектов) Антикоагулянты/дезагреганты (противопоказаны при кровотечении)

Специфическая терапия Вазодилятаторы (противопоказаны неоперированным детям при посткапиллярной недостаточности) Антагонисты Ca (+ тест на реактивность) БОЗЕНТАН: Антагонист эндотелиновых рецепторов СИЛДЕНАФИЛ: Ингибитор фосфодиэстеразы-5 ИЛОПРОСТ: Аналог простациклина, назначается ингаляционно