🗊Презентация Нейродегенеративные заболевания

Нейродегенеративные заболевания Мокерова Т.Н.- врач-невролог отделения реабилитации КОГБУЗ «Областной гериатрический центр»

Нейродегенеративные заболевания Нейродегенеративные заболевания — группа в основном медленно прогрессирующих, наследственных или приобретённых заболеваний нервной системы. Общим для этих заболеваний является: прогрессирующая гибель нервных клеток (нейродегенерация), ведущая к различным неврологическим симптомам — прежде всего, к деменции и нарушению движений. Заболевания могут : -наступить в различном возрасте -протекают диффузно или генерализированно -гистологически определяется специфический тип изменений.

К нейродегенеративным заболеваниям относятся: Таупатии: Болезнь Альцгеймера Прогрессирующий супрануклеарный парез взора Кортикобазальная дегенерация Болезнь серебряного зерна Фронтотемпоральная деменция и паркинсонизм 17 хромосомы  Болезнь Пика Патоморфологическая основа этой группы НДЗ - чрезмерное фосфорилирование белка, называемого таупротеином и его фиксация в клетках головного мозга в виде своеобразных патологических структур. Этот процесс нарушает жизнедеятельность нейрона. [3] Синуклеопатии:

Нейродегенеративные заболевания Синуклеопатии: Болезнь Паркинсона Деменция с тельцами Леви Мультисистемная атрофия Для этой группы  характерно накопление в клетках мозга α-синуклеина, представляющего комплекс из 35 аминокислот. Из этого белка образуются различные структуры, приводящие к гибели клеток. Первыми симптомами обычно бывают двигательные расстройства, позднее развивается деменция.

Нейродегенеративные заболевания Тринуклеотидные заболевания: -Хорея Геттингтона -Спинобульбарная мышечная атрофия, тип Кеннеди -Атаксия Фридрейха -Спиноцеребеллярная атаксия

Нейродегенеративные заболевания Прионные заболевания: -Болезнь Крейтцфельдта — Якоба -Синдром Герстмана — Штраусслера — Шейнкера -Фатальная семейная бессонница -Куру

Нейродегенеративные заболевания Заболевания мотонейрона -Боковой амиотрофический склероз -Первичный боковой склероз -Спинальная мышечная атрофия

Нейродегенеративные заболевания Нейроаксональные дистрофии -Инфантильная нейроаксональная дистрофия -Нейродегенерация с отложением железа в мозге

Болезнь Альцгеймера  Хроническое прогрессирующее заболевание головного мозга дегенеративного характера, проявляющееся в форме прогрессирующего снижения интеллекта.  Начинается незаметно в основном в старческом возрасте, постепенно прогрессирует и приводит к нарушениям памяти и высших мозговых функций, (вплоть до полного распада интеллекта)сокращая жизнь пациентов.

Болезнь Альцгеймера В настоящее время не достигнуто полного понимания причин и хода болезни Альцгеймера. Ключевыми особенностями болезни являются накопление амилоидных бляшек и нейрофибриллярных клубков в тканях мозга[

Причины: Причина большинства случаев заболевания остаётся неизвестной. В настоящее время рассматривается более десяти различных теорий, объясняющих причину возникновения болезни Альцгеймера. в одних случаях оно носит наследственный характер, в других – нет. При раннем начале болезни до 65 лет основной причиной большинства случаев является наследственность. Семейные формы с ранним началом составляют лишь 10% из общего количества больных. Недавние исследования в области генетики болезни Альцгеймера позволили идентифицировать три гена, которые отвечают за развитие семейных, наследственно-обусловленных форм заболевания. Наличие данных генов означает почти 100% риск развития болезни Альцгеймера.

Факторы риска БА. -пожилой возраст -семейный анамнез -неконтролируемая АГ в среднем и пожилом возрасте -атеросклероз МАГ -повышенный холестерин -СД -избыточная масса тела -гиподинамия -хроническая гипоксия -ЧМТ в анамнезе -низкий уровень образования и низкая интеллектуальная активность -ЧМТ в анамнезе -эпизоды депрессии в молодом и среднем возрасте -женский пол

Что происходит в мозге? Три вида изменений: 1)Сенильные бляшки( локальные скопления бета-амилоида) 2)Нейрофибриллярные сплетения (внутриклеточные включения тау-протеина) 3)Гибель нейронов.

Что происходит в мозге?

Клиника БА: Клиническая картина классической болезни Альцгеймера на ранней стадии заболевания характеризуется наличием триады симптомов: -нарушений памяти -ориентировки в пространстве -нарушений речи. В начале заболевания вследствие наличия критики к своему состоянию пациенты склонны компенсировать или скрывать нарушения от своих родственников, вследствие чего при обращении к врачу обычно выявляется уже достаточно явная клиническая картина.

Нарушения памяти при деменции Альцгеймера– закон Рибо ( сначала забывает события ближайшего прошлого, затем постепенно отдаленные события)

Стадии БА Имеет четыре стадии, с прогрессирующей картиной когнитивных и функциональных нарушений: 1)Предеменция 2)Ранняя деменция 3)Умеренная деменция 4)Тяжеля деменция

Диагностика БА: Осмотр невролога Осмотр психиатра Нейропсихологическое тестирование Нейровизуализация( МРТ и КТ головного мозга) Биопсия головного мозга – самый достоверный метод исследования!!!(у нас не используется) Необходимо дифференцировать БА от сосудистого поражения головного мозга, но следует знать о том, что нередко эти два состояния сочетаются.

ПЭТ при БА

Прогноз при БА. Продолжительность жизни пациентов с болезнью Альцгеймера с момента постановки диагноза в среднем составляет 6 лет, но может варьировать от 2 до 20 лет.