🗊Презентация Эндокринология. Синдром Иценко Кушинга. (Лекция 6)

Синдром Иценко Кушинга

Определение Синдром Кушинга – эндогенный гиперкортизолизм развивающийся вследствии первичного поражения гипоталамо – гипофизарной системы, коры надпочечников (опухоль, гиперплазия) или опухоли АПУД – системы.

Эпидемиология Частота гиперкортизолизма в общей популяции населения – 0,1% и обуславливается ~ 1% всех случаев артериальной гипертонии по данным патолого - анатомических вскрытий частота б-ни и синдрома Иценко – Кушинга составляет от 0,05 до 0,13% заболевание у взрослых встречается в 5 раз чаще, чем у детей и развивается в возрасте от 20 до 40 лет;однако они описаны у детей до 1 года и у лиц старше 70 лет женщины болеют в 5 раз чаще мужчин гипозозависимая форма синдрома Иценко – Кушинга обнаруживается у 60 – 70% больных эндогенным гиперкортицизмом; кортикостеромы и рак коры надпочечников у 20 -25%; эктопический АКТГ – синдром у 10 – 18% больных.

Этиопатогенетическая классификация гиперкортизолизма (Марова Е.И, 1999) I Эндогенный гиперкортизолизм 1. АКТГ – зависимая форма 1.1. Болезнь Иценко-Кушинга вызываемая опухолью гипофиза или гиперпродукцией кортиколиберина гипоталамусом. 1.2. АКТГ – эктопированный синдром вызываемый опухолями эндокринной и неэндокринной системы, которые синтезируют АКТГ или кортиколиберин. 2. АКТГ – независимая форма 2.1. Синдром Иценко Кушинга вызываемый доброкачественной опухолью коры надпочечников II Экзогенный гиперкортицизм Ятрогенный с-м Иценко Кушинга связанный с длительным приемом синтетических глюкокортикоидов III Функциональный гиперкортизолизм Наблюдается при беременности, пубертатно – юношеском диспитуитаризме, гипоталамическом с-ме, ожирении, сахарном диабете, алкоголизме, заболеваниях печени, депрессии.

Диагностика синдрома Иценко Кушинга Жалобы: общая слабость, низкая работоспособность, изменение внешнего вида, головная боль, нарушение зрения, боли в позвоночнике, костях скелета; аменорея, нарушение либидо и потенции. Физикальные признаки: ожирение центрипитальное изменение внешности (округлое, лунообразное лицо, красные щеки, иногда экзофтальм) трофические изменения кожи (стрии цианотичные или багрово-красного оттенка на коже живота, внутренней поверхности бедер, подмышечной области, плечевого пояса, ягодиц, молочных желез, часто acne vulgaris); гипертрихоз, онихомикоз множественные кровоподтеки и петехии гирсутизм

Лабораторные исследования

Медикаментозная терапия Препараты снижающие секрецию АКГТ - ципрогептадин (перитол, дезерил), метерголин, парлодел (бромокриптин, бромэргон, абергин), валпроат натрия, достинекс (каберголин) Препараты подавляющие стероидогенез - хлодитан - аминоглютетемид - кетоконазол Препараты обладающие антиглюкокорикоидным эффектом на уровне рецепторного аппарата тканей - мифепрестон